Vacunación COVID y cardiopatías congénitas en adolescentes

Estamos recibiendo un gran número de llamadas sobre la vacunación en nuestros niños con cardiopatía, aquí os dejamos un vídeo de la Dra. Sandra Villagrá explicándoos nuestro punto de vista y recomendaciones

Para aquellos de vosotros que queréis más información científica os ampliamos el contenido del vídeo con este texto:

Actualmente en España están aprobadas cuatro vacunas para la COVID-19: Comirnaty (Pfizer y BioNtech); Vaxzevria (AstraZeneca), Spikevax (Moderna) y Janssen (J&J/Janssen). Todas ellas están aceptadas para administrarse en mayores de 12 años excepto Vaxzevria, que se administra a partir de los 18 años. Para los portadores de cardiopatía congénita se admiten todas las vacunas de acuerdo a la edad del paciente. La última de estas vacunas que la Agencia Europea del Medicamento ha aceptado para el grupo de edad de 12 a 17 años es Spikewax, que se administra en dos dosis separadas 4 semanas, y se ha comprobado que produce el mismo nivel de inmunización en adolescentes que en adultos.

La Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (Nota Prensa AEP) recomienda la vacunación en los adolescentes avalado por ensayos clínicos (Vacunas niños sanos) y la American College of Cardiology   recomienda vacunar en todo caso a todo paciente portador de cardiopatía congénita (Vacunas adultos con CC), ya que está demostrado que el riesgo derivado de los posibles efectos secundarios es mucho menor que el causado por la propia enfermedad. Están en especial riesgo por infección por covid los pacientes que hayan sufrido descompensación hemodinámica en los últimos 6 meses, los pacientes con hipertensión pulmonar y adultos con cardiopatía congénita con mala situación funcional, destacándose especial necesidad de vacunación en trasplantados o pacientes Down mayores de 40 años. También se consideran de especial riesgo los portadores de arritmias con insuficiente control médico. Por tanto, se recomienda priorizar en la vacunación precisamente a aquellos portadores de cardiopatía congénita en situación de descompensación hemodinámica, independientemente del tipo anatómico de que se trate.

Los efectos secundarios de las vacunas, en especial tras la segunda dosis, son frecuentes (dolor en la zona de inoculación, febrícula, dolor muscular, cefalea, etc). En el caso de la vacuna Janssen (única dosis), se han descrito efectos secundarios como zumbido de oído y trombosis con trombocitopenia, pero este riesgo disminuye considerablemente si se utiliza en personas a partir de los 50 años. También se han descrito casos aislados de miocarditis y pericarditis tras vacunación con Pfizer y Moderna. Sin embargo, en ningún grupo de edad los efectos secundarios de las vacunas son mayores que el riesgo de morir o padecer una enfermedad grave por SARS-CoV2. Por padecer la cardiopatía no aumenta el riesgo de trombosis o incremento de efectos secundarios post vacunación.

En definitiva, las dos vacunas basadas en mARN (Pfizer y Moderna) y las dos basadas en adenovirus inactivados (AstraZeneca y Janssen) están indicadas en todo tipo de cardiopatías, incluidas las congénitas, y son seguras.

En cuanto al nivel de inmunidad alcanzado con las distintas vacunas, la Pfizer administrada en ≥ 16 años protege en el 94%; la AstraZeneca en el 70%; la Janssen en 85% y la Moderna en 94%, en todos los casos reduciendo la severidad de la infección. En caso de que aparezcan efectos secundarios tras la primera dosis, es conveniente retrasar la 2ª dosis.

 

¡¡Ánimo y a vacunarse!!

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Foto de Médico creado por freepik – www.freepik.es

Vector de Banner creado por brgfx – www.freepik.es

La UCC en lo bueno y en lo malo

Cuando el cardiólogo nos dice que hay que operar porque ya es el momento, surgen dudas e incertidumbre… Sentimientos naturales que esconden otro temor mayor a que algo imprevisto pueda pasar, a que algo salga mal. Los avances médicos han mejorado el buen pronóstico y calidad de vida tras la cirugía en todas las cardiopatías, incluso en las más complejas. Pero en las pocas ocasiones en que suceden complicaciones, tenemos desenlaces que ninguno queremos, ni médicos ni pacientes. Cuando, desgraciadamente esto ocurre, intentamos que nuestro acompañamiento sea el más humano y profundo con los familiares… porque nuestro sentir está a su lado.

El pasado martes día 18 de agosto, entrevistaron en RNE a nuestra psicóloga Araceli Galindo y a Helena Massó, madre de Diego, que falleció en 2004. Helena habla de lo que supuso para ella el apoyo de nuestra psicóloga y ésta nos guía con sus orientaciones en el acompañamiento.

Araceli Galindo lleva trabajando con nosotros desde hace más de 30 años. Es experta en duelo ante pérdidas familiares.  Es un pilar muy importante para nuestra Unidad y uno de los bastones de apoyo más recurrido por los padres que pasan por el diagnóstico de una cardiopatía congénita. Tiene su propio gabinete psicológico llamado «Vida y Pérdida» junto a Belén Tarrat Fierros.

Aquí os dejamos su entrevista íntegra: Entrevista RNE

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Foto de Personas creado por yanalya – www.freepik.es</a>

Foto de Personas creado por freepik – www.freepik.es</a>

Foto de Amor creado por jcomp – www.freepik.es</a>

Sandra Villagrá, nuestra cardióloga jefe, entre las 25 mejores de España

Sandra Villagrá, directora de la UCC y Responsable de Cardiología y Hospitalización de la Unidad, ha sido elegida dentro de los 25 mejores profesionales dedicados al corazón en la lista elaborado por el periódico El Español.

Sandra lleva una larga trayectoria profesional dedicándose a la Cardiología Pediátrica y, a pesar de su juventud, abarca gran experiencia y dedicación a la especialidad. Este año ha sido nombrada Consejera Delegada de nuestra Unidad, labor de gestión que desempeña compaginándola con su intensa actividad asistencial.

Dentro de la lista también destacan otros profesionales de HM Hospitales que colaboran con nosotros en ocasiones para el diagnóstico y manejo de nuestros pacientes cardiópatas congénitos:

  • Dr. Jesús Almendral (Director del Centro Integral de Enfermedades Cardiovasculares (HM CIEC) y jefe de la Unidad Electrofisiología Cardiaca y Arritmología Clínica del Grupo HM Hospitales)
  • Dr. Ángel Cequier (Director del servicio de Cardiología del Hospital HM Delfos y  director del Centro Integral de Enfermedades Cardiovasculares (HM CIEC Barcelona)
  • Dra. Leticia Fernández-Friera (Cardióloga del Centro Integral de Enfermedades Cardiovasculares (HM CIEC) y directora de la Unidad de Imagen Cardiaca de HM Hospitales)

No podía ser de otra manera. La UCC siempre está a la vanguardia del tratamiento integral de los pacientes con cardiopatías congénitas (niños y adultos) y también ha liderado la creación de la Unidad de Gestantes con Cardiopatía (UGC) donde se ofrece un tratamiento y seguimiento multidisciplinar (junto con Obstetricia y Hematología) a aquellas mujeres portadoras de una cardiopatía y que desean ser madres.

Todos nosotros estamos muy orgullosas de ella.

¡¡Enhorabuena, Sandra!!

SIM-Peds. Afectación de la COVID19 en niños

En esta entrada os dejamos un caso clínico para que conozcáis esta entidad causada por la infección SARS-CoV2-2 en niños y que afortunadamente suele tener buen pronóstico con recuperación plena.

CASO CLÍNICO:

Niño de 6 años que ingresa por fiebre de 4 días de evolución asociada a vómitos y diarrea abundante con antecedente de infección confirmada por COVID-19 en los padres el mes previo.

A la exploración física presenta exantema y conjuntivitis bilateral no purulenta.

En la analítica se objetiva linfopenia, plaquetopenia, y niveles elevados de fibrinógeno, dímero D e IL-6. Presenta además importante elevación de reactantes de fase aguda y aumento de la troponina y del NT-proBNP.

En el electrocardiograma o se objetiva ninguna  alteración. El ecocardiograma al ingreso es normal como podéis ver aqui:

Se realiza PCR del SARS-COV2 que resulta negativa pero con serología IgG positiva indicando infección pasada.

Con estos datos se diagnostica al paciente de “Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico vinculado al SARS-CoV-2 (PIMS-PedS o SIM-Peds)”.

Se inicia antibioterapia hasta obtener resultado del hemocultivo y tratamiento con gammaglobulina, metilprednisolona y aspirina a dosis antiagregantes.

El paciente presenta empeoramiento clínico a las 48 horas, con hipotensión arterial y aumento de los parámetros analíticos de inflamación. Se repite ecocardiograma y se observa empeoramiento contractilidad con disfunción leve (FEVI 45%) e insuficiencia mitral leve-moderada (ver siguiente vídeo). Se ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos para vigilancia estrecha y se inicia soporte vasoactivo con perfusión de noradrenalina a dosis bajas. Se administra una segunda dosis de gammaglobulina y se completan 5 días de tratamiento con corticoides. Tras 3 días de ingreso en Cuidados Intensivos, el paciente mejora clínicamente, con remisión de la fiebre y mejoría de los parámetros analíticos de inflamación por lo que ingresa nuevamente en planta y es dado de alta a las 48 horas con excelente estado general y tras comprobar normalización de la función cardiaca y de la insuficiencia mitral en la ecocardiografía.

Afectación cardiaca en el Síndrome Inflamatorio Multisistémico  Pediátrico vinculado al SARS-CoV-2 (SIM-PedS).

 

Este síndrome se ha definido según la OMS en pacientes menores de 19 años que presentan fiebre de más de tres días, analítica con parámetros de inflamación elevados, y al menos otros dos criterios entre los que se encuentran la afectación  de la piel o conjuntivitis no purulenta, hipotensión o shock, afectación cardiaca, analítica con la coagulación alterada o síntomas gastrointestinales.  Debe existir además  evidencia de una infección por COVID-19 (PCR,  test de antígeno o anticuerpos positivos) o un contacto con un caso de COVID-19 en las últimas 4-6 semanas, y no encontrarse otra infección que justifique el cuadro.

La afectación cardiaca puede manifestarse con hipotensión arterial, mala perfusión, taquicardia o shock en los casos más graves.

La valoración cardiovascular incluye la realización de electrocardiogramas (se pueden observar datos de miocarditis o pericarditis, arritmias o bloqueos auriculoventriculares), y ecocardiogramas seriados en los que puede aparecer disfunción miocárdica con afectación de la contractilidad (principalmente del ventrículo izquierdo), pericarditis, derrame pericárdico, valvulitis (generalmente insuficiencia mitral) o dilataciones (ectasias) de las arterias coronarias o aneurismas.  Para completar el estudio cardiológico también se puede realizar una resonancia magnética  cardiaca que nos permite evidenciar la presencia de edema miocárdico por inflamación.

Como datos analíticos de afectación cardiaca puede elevarse la troponina y el NT-proBNP.

En cuanto al manejo de estos pacientes es esencial asegurar un adecuado estado de hidratación y garantizar un soporte respiratorio adecuado (oxigenoterapia …).

Entre los tratamientos que se emplean para esta entidad, se encuentran los fármacos dirigidos a controlar la inflamación como las inmunoglobulinas, los corticoides (metilprednisolona), o el AAS, los anticoagulantes en casos con factores de riesgo para el desarrollo de trombosis. Se usan fármacos biológicos (infliximab, anakinra o tocilizumab) cuando no hay respuesta al tratamiento convencional.  Suele ser habitual tener que asociar inicialmente antibióticos hasta comprobar que los cultivos son negativos porque en los casos graves puede manifestarse de manera similar a una sepsis.

En los casos con afectación cardiaca significativa, los pacientes pueden precisar ingreso para vigilancia en una Unidad de Cuidados Intensivos y en ocasiones administración de fármacos vasoactivos.  De manera excepcional puede ser necesario el implante de una membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO).

El alta del paciente se valora cuando se encuentren bien clínicamente (afebril, con buena situación hemodinámica, adecuado estado de hidratación y sin precisar oxigenoterapia), cuando los marcadores inflamatorios indiquen normalidad y hayan mejorado las pruebas de función cardiaca.

Los pacientes con PIMS-TS con afectación cardiológica habitualmente suelen recuperase en unos días y sin secuelas, pero es recomendable que sigan revisiones en la consulta de Cardiología para control.

 

Referencia:  Consenso nacional sobre diagnóstico, estabilización y tratamiento del SIM-PedS. AEP.

 

Post elaborado por la Dra. Viviana Arreo del Val (Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

 

 

 

 

 

Designed by brgfx / Freepik

Estímulo y orgullo cuando nuestros niños son adultos

Los profesionales de cardiopatías congénitas comenzamos nuestra actividad cuando los pacientes son niños y sus tratamientos e intervenciones intentan prolongar su expectativa de vida 80, 90, 100 años… Con nuestro pequeño granita de arena esos niños crecen y se convierten en adultos. Nos emociona cuando nos enteramos de sus éxitos personales, profesionales, artísticos o deportivos al crecer y desarrollar una vida plena.

En esta ocasión os dejamos uno de los testimonios de la familia de una  joven operada de Fallot hace 16 años en nuestra Unidad, Claudia. También podéis ver el video de Claudia cantando el “Ave María” de Franz Schubert con una voz de ángel.

“Querido Doctor Villagrá:

Disculpe el atrevimiento de llamarle querido, pero para nosotros usted y su equipo forman una parte querida de nuestra vida.

Hoy celebramos 16 años que usted, junto a su equipo, operaron en el Hospital Universitario Montepríncipe a nuestra hija Claudia de una Tetralogía de Fallot.

Sentimos un agradecimiento infinito por su labor y entrega. Damos gracias a Dios por usted y por todo su equipo, nunca les vamos a olvidar. Muchas veces hemos pensado en las horas sin fin que le habrá tenido que robar al día, a su familia, al descanso, etc.

Usted nos vino a visitar a la clínica incluso en domingo. Siempre tuvo unas palabras amables, aunque en algunos momentos eran duras porque así era la realidad.

Estamos eternamente agradecidos. La niña está maravillosamente bien.

Dios le siga colmando de bendiciones a usted a todo su equipo, todo el personal en general y a sus familias”.

Congreso Europeo de Cardiopatías Congénitas del Adulto

Los días 4 y 5 de mayo de 2021 se celebrará virtualmente el 12th European Meeting on Adult Congenital Heart Disease (EuroGUCH 2021). Se trata del congreso anual del Grupo de Trabajo sobre las Cardiopatías Congénitas en Adultos de la Sociedad Europea de Cardiología.

 

El programa científico contará con la participación de prestigiosos y reconocidos ponentes internacionales, expertos en la especialidad. El congreso se celebrará en 2 días consecutivos y se organizará en diferentes sesiones que recorrerán de manera cronológica las diferentes etapas que un paciente adulto con cardiopatías congénitas tiene que afrontar desde sus primeros años de vida hasta que llega a la edad adulta. Para obtener más información del congreso así como conocer el programa científico, acceda a la página web: www.euroguch2021.com

 

Aún sigue abierto el proceso de envío de trabajos libres: https://barcelo.eventsair.com/euroguch2021/abstracts.

Si estás interesado te puedes inscribir al Congreso en: https://barcelo.eventsair.com/euroguch2021/registration

 

Para cuestiones relacionadas con el congreso pueden contactar con la Secretaría Técnica al  email: euroguch2021@bcocongresos.com

Segunda Opinión en casos nacionales e internacionales de cardiopatías congénitas por “Videollamada”

Los tiempos cambian y impulsados por la pandemia de coronavirus la atención médica virtual se ha convertido en una herramienta indispensable en nuestro quehacer diario. En la UCC, como siempre, nos adaptamos al cambio y adoptamos las tecnologías de la información y comunicación para la valoración de los pacientes.

Por eso, estés donde estés, si quieres una segunda opinión virtual, no tienes más que contactarnos. Hemos establecido el procedimiento de cómo hacerlo en nuestra página de contactos.

Primero realizaremos la valoración exhaustiva del caso por nuestro equipo de Cardiólogos y Cirujanos de forma conjunta y elaboraremos un informe médico completo con las medidas diagnósticas y terapéuticas posibles.

Posteriormente concertaremos una reunión por “videollamada” en la que asistirán Cardiólogos y Cirujanos de nuestra Unidad de Cardiopatías Congénitas junto con el paciente y familia, e incluso sus médicos si así lo desean,  para explicar y resolver todas las dudas que puedan surgir.

Si quieres más información pinche aquí.

 

 

 

Foto de Tecnología creado por freepik – www.freepik.es

Nuevo libro sobre CC: «Toda mi vida con una cardiopatía congénita»

Mª Dolores Tejero Vela, nuestra colaboradora en la Web y miembro del equipo de nuestra Unidad de Cardiopatías Congénitas ha escrito un libro autobiográfico  “Toda una vida con Cardiopatía Congénita” con el objetivo de dar luz y esperanza a los jóvenes y adultos con cardiopatía congénita.

Es importante reseñar que es un libro de carácter benéfico y que todo lo recaudado por sus ventas irá dirigido a  la Fundación Menudos Corazones de Madrid

Os dejamos su prólogo:

«He vivido toda mi vida con una Cardiopatía Congénita {CC), que ha viajado de incógnito en mi corazón.

He sufrido incomprensiones, tanto médicamente, como socialmente.

Mi largo camino lo he recorrido con una mochila que llevaba siempre el mismo peso: una gran incertidumbre.

¿Quién o quiénes han sido los responsables? No lo sé, ustedes juzgarán.

Pero de lo que si estoy segura, es de que ¡NO DESEO QUE NADIE TENGA QUE VOLVER A SUFRIR MI EXPERIENCIA! Este es el objetivo que persigo con mi autobiografía

Este libro refleja mi lucha y mi vida acompañada de unas limitaciones a las que no sabía, ni podía dar una explicación.

Me baso en como viví esta malformación, junto a mis seres queridos, en las diferentes etapas del ser humano.

Pretendo además, que suponga una ayuda para todos aquellos/as que, al igual que yo nacieron con una CC.

Aunque expongo mis sufrimientos e inseguridades, está narrada sin rencor.

¡ ES UN CANTO A LA ESPERANZA !

Y, ME GUSTARÍA, PARA TERMINAR, QUE FUERA UN MOTIVO DE REFLEXIÓN E INVESTIGACIÓN PARA CARDIÓLOGOS Y PROFESIONALES RELACIONADOS CON EL MUNDO DE LA SANIDAD.»

Mª Dolores Tejero Vela

Podéis comprar vuestro ejemplar en aqui.

Vuelta al cole en tiempos de coronarivus

Ante la gran cantidad de llamadas y mensajes de nuestros padres de pacientes cardiópatas os dejamos esta información relativa a la vuelta al cole en vuestros hijos.

No hay datos específicos sobre el impacto del Covid19 en pacientes con cardiopatías congénitas, por lo que se aplican en ellos, los conocimientos y medidas generales. En base al sentido común médico, debemos considerar que pueden tener un pequeño riesgo “extra” los pacientes con disfunción ventricular, hipertensión pulmonar y clínica de insuficiencia cardiaca. También pueden tener un pequeño riesgo “extra” los portadores de cardiopatías cianógenas, aquellos sometidos a operaciones recientes o complejas como la operación de Fontan, el doble switch, etc. Así mismo, también aquellos operados que tengan lesiones residuales importantes. Por eso mismo, aquellos de vuestros hijos que están en estas situaciones no deberían acudir a clase hasta que se verifique la existencia de medidas preventivas en el colegio.

La Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas (SECPCC) ha publicado recientemente sus recomendaciones al respecto. Las podéis encontrar aqui: recomendaciones SECPCC

Se está constatando que la población infantil y juvenil no está exenta de contagio y riesgo, aunque el curso de la enfermedad es habitualmente leve en ellos. En este periodo de rebrotes, hay más personas infectadas asintomáticas lo que constituye una ventaja y una desventaja. Ventaja porque el requerimiento de hospitalización e intensivos es menor. Desventajas porque como asintomáticos, pasan desapercibidos y pueden incrementar el número de contagios.

 La medidas principales contra la Covid19 siguen siendo:
  • Uso de mascarilla FP2 (mejor que la quirúrgica) en todo momento en la calle y lugares públicos
  • Evitar aglomeraciones de gente y mantener una distancia mínima de 2 metros
  • Lavarse frecuentemente las manos con agua y jabón y en su ausencia con gel hidroalcohólico (70% de alcohol). Evitar llevar las manos a la cara después de haber tocado objetos que otros hayan podido tocar.
¿Qué hacer en este periodo de “brotes”?

Es difícil dar unas pautas generales, y cada persona, familia o grupo social debe decidir que hacer en su caso. En todos es obligado el cumplimiento de las medidas preventivas citadas arriba.

Es nuestra opinión, que no se puede estar voluntariamente confinado en casa cuando se prevé que esto puede durar meses. Tampoco se puede exponerse al contagio sin las medidas de prevención. Una postura intermedia, equilibrada, pero cumpliendo a rajatabla las medidas de prevención es lo adecuado y puede permitirnos vivir lo más cercano a lo “normal” pero escaso riesgo de contagio. Semana a semana y según la situación general y local hay que mantener o modificar la actividad de cada persona, familia o colectivo social, para mantener las medidas de prevención.

Aún más difícil es emitir una opinión médica sobre la reincorporación de los niños al colegio. Es deseable que los niños atiendan el colegio físicamente, pero deben de implementarse medidas preventivas en el colegio y trasporte para evitar los contagios. Las más importantes: Uso obligado de mascarillas a partir de 6 años, distanciamiento en las aulas, reducir el nº de alumnos por profesor, la creación de “burbujas sanitarias” (se crean grupitos de niños que contactan entre si pero no contactan con otros grupos, de forma que si se infecta alguno, se hacen PCRs a todos dentro de ese grupo, facilitando el rastreo y el confinamiento si necesario), entradas y salidas escalonadas, teleenseñanza a los que resulten Covid + para que puedan seguir las clases desde casa, etc.

¿Qué se debe hacer en caso de contagio?
  • Si un paciente inicia síntomas compatibles con la Covid19 (infección respiratoria aguda con fiebre, tos y/o dificultad al respirar, etc.) debe acudir a un centro de salud para valoración y posterior
  • Realización de una prueba PCR.
  • Confinarse en el domicilio hasta saber el resultado del PCR
  • Si PCR +, le pedirán que cumpla una cuarentena de 14 días de confinamiento en casa.
¿Qué se debe hacer en caso de haber contactado (ser un “contacto”) con una persona PCR + y/o enferma de coronavirus?  
  • Definición de “contacto”
    • Se considera “contacto” (tiene riesgo de contagio) si ha sido con una persona PCR+ durante al menos 15 minutos y una distancia <2 metros, a partir de
      • 2 días antes del inicio de síntomas
      • o de la fecha de la prueba del PCR en asintomáticos.
  • El “contacto” debe:
    • Acudir al centro de salud que la corresponda para ser evaluado y realizar posiblemente un PCR si todavía no se ha realizado esta prueba.
    • Debe confinarse en casa hasta saber el resultado de la prueba

 

Así que ya sabéis, por el bien de todos actuemos con responsabilidad y cumplamos unas pequeñas normas para controlar esta enfermedad.

 

 

 

 

Vector de Virus creado por starline – www.freepik.es

Arreglar las válvulas cardiacas, nuestro principal objetivo quirúrgico

“Ante una enfermedad valvular del corazón que precise de actuación quirúrgica el intento de reparación debe ser, siempre que sea posible, la primera opción” este pensamiento del responsable de cirugía de la Unidad de Cardiopatías Congénitas (UCC), el Dr. Glez. Rocafort, tiene que quedarse grabado en el cerebro de cualquier cirujano cardíaco de cardiopatías congénitas y ser su leitmotiv en la cirugía valvular congénita.

La técnica de reparación (valvuloplastia) que se utiliza puede cambiar dependiendo de múltiples factores que hay que evaluar a priori: la válvula a reparar, el tipo de lesión, la anatomía individual de cada caso… Pero el objetivo final siempre es el mismo: utilizar el propio tejido valvular para corregir la lesión estructural.

Una de la últimas operaciones realizada por el equipo de cirugía de la UCC ha sido la reparación de la válvula tricúspide de un paciente de 20 años que sufría de una cardiopatía llamada Anomalía de Ebstein. A grandes rasgos, esta afectación cardíaca provoca una ausencia del desarrollo normal de la válvula que conecta la aurícula derecha (AD) y el ventrículo derecho (VD) y una migración de la misma hacia el VD provocando la atrialización del mismo (quita espacio al VD y se lo da a la AD). Lleva consigo un defecto en el cierre de la misma produciendo insuficiencia tricúspide y una menor capacidad del VD de aceptar sangre para enviarla a los pulmones (menos tamaño y peor función). En muchos casos la tolerancia a la lesión es buena durante años pero con el tiempo se produce clínica de insuficiencia cardíaca derecha (pérdida de capacidad funcional, intolerancia al ejercicio, hinchazón de piernas, de abdomen…) y arritmias auriculares empeorando claramente la calidad de vida del paciente.

La técnica empleada en esta ocasión por nuestros cirujanos ha sido la “técnica de cono”, descrita por el cirujano brasileño Da Silva en 2007. En la misma se realiza una desinserción completa de los velos valvulares que se encuentran íntimamente adheridos al tejido muscular del VD y  una vez despegados se construye una estructura cónica con los mismos (de ahí su nombre) que permite un funcionamiento correcto de la misma (ver foto. Dicho cono se reimplante en el anillo anatómico (lugar donde debería estar la válvula implantada si no hubiera migrado) y se refuerza dicha estructura con anillo protésico para evitar que se dilate con el tiempo. El resultado quirúrgico fue excelente con una válvula reconstruida con buena apertura y sin insuficiencia residual. Al procedimiento se asoció la cirugía de Glenn (conexión de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha) para disminuir la cantidad de sangre que llega al VD pues pasa directamente a los pulmones y  así descargarle de trabajo.

No es el primer caso que realizamos en el Hospital HM Montepríncipe pero es de reseñar que la anomalía de Ebstein es una patología extremadamente rara y los casos quirúrgicos son escasos incluso en centros de alto volumen de pacientes. De ahí que la técnica no esté implementada en todos los centros y se puede considerar como innovadora en España a pesar de su largo recorrido en otros países. El evitar la implantación de una prótesis en estos adultos jóvenes y la mayor tolerancia al ejercicio mejoran de una forma clara y definitoria la calidad de vida de nuestros pacientes. Así mismo evitamos la necesidad de anticoagulación y los riesgos asociados a la misma.

En la UCC apostamos por la vanguardia quirúrgica y seguimos por esa senda con la mejora de nuestras técnicas y experiencia para poder ofrecer a nuestros pacientes las últimas novedades implementadas en el mundo de la cirugía cardíaca congénita.