Transposición de grandes arterias operada con técnica de Mustard o Senning. Evolución a largo plazo.

Aunque el tratamiento quirúrgico de la Transposición de Grandes Arterias (TGA) (ver TGA) en la actualidad es la corrección anatómica o Switch arterial (Operación de Jatene), muchos pacientes fueron operados en los años 1960-1990 con las técnicas de corrección fisiológicas como la Operación de Mustard o la Operación de Senning. La mayoría de los operados con estas técnicas han sobrevivido y en la actualidad son ya adultos, pues han transcurrido 30-40 años de su operación. Llevan una vida en su mayoría normal, aunque necesitan ser valorados cardiológicamente de forma periódica.

Estas técnicas son desconocidas u olvidadas por muchos cardiólogos de adultos y, por lo tanto, es recomendable que las revisiones sean realizadas por cardiólogos y cirujanos cardiovasculares familiarizados con las cardiopatías congénitas y sus técnicas quirúrgicas.

Autores

Dra. Sandra Villagrá Albert

(Jefe de Hospitalización Unidad de Cardiopatías Congénitas Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

La Operación de Mustard y Senning se usan hoy día, en la Transposición de Grandes Arterias Congénitamente Corregida (TGACC), asociadas a la Corrección Anatómica o Switch Arterial (técnica de Jatene), aunque son pocos los pacientes con esta cardiopatía.

Corrección fisiológica y anatómica en los pacientes con TGA

En la TGA, los grandes vasos como la aorta y la arteria pulmonar se “cruzan” erróneamente conectándose con el ventrículo equivocado, de forma que la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo pasa a la arteria pulmonar y de aquí a los pulmones, y la sangre sin oxígeno del ventrículo derecho pasa a la aorta y de aquí a todo el cuerpo. Esta situación es incompatible con la vida y es necesario anular este “cruce” de los grandes vasos.

Una forma de hacerlo es “descruzar” los grandes vasos directamente. Es la Operación de Switch Arterial o corrección anatómica (Técnica de Jatene), pues corrige la anatomía de los vasos. Otra forma es dejar los vasos como están, pero cruzar la sangre a nivel auricular mediante “túneles” (corrección fisiológica o Mustard ó Senning), de forma que la sangre oxigenada de la aurícula izquierda se cruce y pase al ventrículo derecho, aorta y cuerpo, y la sangre sin oxígeno de la aurícula derecha se cruce y pase al ventrículo izquierdo, arteria pulmonar y pulmones. Los dibujos superiores recrean una corrección tipo Mustard.

En la operación de Mustard se reseca el tabique que separa ambas aurículas, la derecha y la izquierda, convirtiéndolas en aurícula única, en la que se implanta un parche especial que cruza las sangres. En la operación de Senning se secciona el tabique interauricular y la pared libre de la aurícula derecha anastomosándolas de forma que permita cruzar las sangres

Situación actual de estos pacientes

Dos tercios de los pacientes operados de Mustard o Senning están sin síntomas, no necesitan tratamiento médico y llevan una vida normal. Es fácil en esta situación olvidarse de que están operados y no acudir a las revisiones cardiológicas, impidiendo la prevención de complicaciones y problemas inherentes a estas operaciones. A veces, cuando aparecen, es algo tarde. No hay que olvidar que estos pacientes necesitan revisiones cardiológicas de por vida, al menos 1 vez cada año.

Problemas que pueden presentar los operados de Mustard o Senning

Son varios los problemas que pueden presentar. Estos son en orden de frecuencia:

  1. Arritmias: disfunción sinusal, taquiarritmias y bloqueos aurículoventriculares. Implante de marcapasos
  2. Disfunción del VD sistémico y/o insuficiencia valvular tricuspídea: Insuficiencia cardiaca
  3. Lesiones residuales que requieren procedimientos percutáneos e incluso reoperación
  4. Fallecimiento súbito

Arritmias

Casi todos los pacientes operados de Mustard o Senning tienen arritmias. A los 30-40 años de evolución, el 80% de los pacientes tienen algún tipo de arritmias y esta cifra va aumentando a medida que transcurre el tiempo desde la operación. Se deben a las propias suturas y cicatrices de la cirugía sobre la aurícula. La mayor parte de las arritmias cursan con escasos síntomas, como palpitaciones. Otras necesitan tratamiento farmacológico y, finalmente, otras requieren procedimientos terapéuticos más complejos, como un estudio electrofisiológico.

La arritmia más frecuente es la disfunción del nodo sinusal, que suele cursar con latidos descoordinados, irregulares y en general más lentos (bradicardia). Arritmias lentas. Se tolera razonablemente bien, pero si la bradicardia es importante necesitará el implante de un marcapaso para que haya al menos un mínimo de latidos cardiacos.

Las taquiarritmias como la fibrilación, flutter y fibriloflutter auricular o como la taquicardia auricular o ventricular, son algo menos frecuentes, afectando hasta a un 30% de los pacientes después de 30-40 años de evolución. Arritmias rápidas. Son arritmias que cursan con latidos rápidos o muy rápidos y síntomas. Estas arritmias son más importantes y en general requieren algún tipo de tratamiento:

  • Farmacológico para frenar la velocidad de los latidos y prevenir su aparición.
  • Choques eléctricos de cardioversión para que cesen arritmias como la fibrilación o flutter auricular.
  • Estudios electrofisiológicos y procedimientos de ablación (estimula puntos para provocar y localizar la arritmia y “quemarla” para acabar con ella)
  • Implantes de marcapasos antitaquicardia o desfibriladores (DAIs).

El tercer grupo de arritmias es el bloqueo aurículo-ventricular, que cursa con bradicardia y se trata con implante de marcapasos.

Disfunción del ventrículo derecho sistémico

A diferencia de la corrección anatómica (Jatene), en las correcciones fisiológicas (Mustard/Senning) el ventrículo que lanza sangre al cuerpo es el ventrículo derecho (que normalmente es el que lanza la sangre a los pulmones). El ventrículo derecho (VD) y su válvula tricúspide están preparados para lanzar la sangre a bajas presiones (hacia los pulmones) y no a presiones altas sistémicas (hacia todo el cuerpo), por lo que con el tiempo, el VD y la tricúspide pueden fracasar. El VD puede disfuncionar y ser incapaz de bombear toda la sangre necesaria y/o la tricúspide puede ser insuficiente y permitir que la sangre retroceda del VD a la aurícula. Ambas cosas se potencian.

Un 15-20% presentan disfunción del VD a los 30 años de evolución, pero en los últimos años la disfunción está incrementando su frecuencia de forma acusada, por lo que se teme que a partir de la 4ª década haya muchos más. Es, pues, necesaria, una estrecha supervisión médica, máxime cuando inicialmente y durante bastante tiempo la disfunción puede cursar asintomática, olvidándose los pacientes de sus revisiones. En estas revisiones, las pruebas de esfuerzo pueden darnos información de la posible disfunción ventricular incipiente, antes de que sea tarde. Cuando la disfunción es avanzada aparecen los síntomas propios de la insuficiencia cardiaca, con dificultad respiratoria, edemas, cansancio, etc. En esta fase el pronóstico es cuanto menos, reservado. Exige un tratamiento vigoroso farmacológico y, si es insuficiente, hay que considerar otras terapias más agresivas, como la conversión a la Operación de Switch, los sistemas de asistencia circulatoria y/o el trasplante.

Lesiones residuales

Aunque son frecuentes, y hasta 60% de los pacientes pueden tenerlas, por lo general son de carácter leve y no precisan tratamiento alguno. Entre un 10-15% pueden tener lesiones residuales más importantes, siendo las más frecuentes la obstrucción de las venas cavas, las CIAs residuales y las estenosis pulmonares residuales. Todas ellas, si significativas, deben ser tratadas por métodos percutáneos (cateterismos) y excepcionalmente por métodos quirúrgicos. Algunas de estas lesiones pueden ser causa de arritmias y disfunción del VD.

Fallecimiento súbito

Es poco frecuente, un 8-10% en 30 años, lo que equivale a 1 paciente cada 3 años. Aunque no se sabe con certeza la causa se la relaciona con el ejercicio físico (algunas de ellas se han producido durante el ejercicio), las taquiarritmias y la disfunción del VD. Es recomendable evitar un ejercicio intenso y consultar al cardiólogo sobre ello.

Revisión Cardiológica en los operados de Mustard y Senning

Deben seguir un protocolo estricto, de acuerdo a las guías internacionales. La revisión debe ser anual o con mayor frecuencia si fuera necesario.

En cada revisión anual el cardiólogo debe proceder a:

  • Anamnesis en la que se pregunte expresamente por el estado general, ganancia de peso, edemas, diuresis, dificultad respiratoria, fatiga, cianosis, procesos intercurrentes, palpitaciones, mareos, etc.
  • Exploración física: Peso, tensión arterial, pulso, cianosis, hepatomegalia, auscultación cardiaca, etc.
  • Saturación de oxígeno
  • ECG: Ritmo, arritmias, bloqueos…
  • Ecocardiograma: Función de los ventrículos, estado de las válvulas (sobre todo la tricúspide), obstrucción de los “túneles”, roturas de parche, hipertensión pulmonar…

Cada 2 años:

  • Analítica completa incluido el BNP, sobre todo si se sospecha disfunción ventricular.
  • Holter para detectar arritmia. De rutina cada 2 años. Anual, o antes, si arritmias
  • Ergometría (con consumo de oxígeno si es posible). A partir de 7-8 años y dependiendo de la colaboración.Debe hacerse de rutina cada 2 años (antes si hay lesiones residuales o no es normal para la edad) para valorar de forma objetiva la capacidad funcional. También está indicado si el paciente tiene síntomas en el ejercicio o se solicita un consejo en la práctica deportiva
  • Resonancia Magnética, angio TAC, ventriculografía isotópica: Debe hacerse de forma rutinaria cada 2-4 años y antes si sospecha de disfunción del VD. Es la técnica mejor para el diagnóstico de la disfunción ventricular. También objetiva lesiones residuales, como la obstrucción de venas o CIAs residuales. Cuando no se pueda realizar la resonancia magnética (debido al implante de marcapasos no compatibles con la RM o por clautrofobia…) se debe realizar un Angio TAC y estudio de medicina nuclear

Indicaciones específicas

Ante situaciones especiales puede ser necesario realizar:

  • Ecocardiografía de contraste o Ecocardiografía transesofágica, cuando haya sospecha de estenosis o dehiscencias (“roturas de parche”) de canales venosos.
  • Cateterismo (procedimientos percutáneos) cuando se sospechen obstrucción de canales, dehiscencias (roturas de parche) o para valorar presiones pulmonares.