Ebstein en adultos

La anomalía de Ebstein es una enfermedad que afecta al lado derecho del corazón, concretamente a la válvula tricúspide, que está desplazada en parte hacia el ventrículo derecho, reduciendo su tamaño (atrialización del VD) y que además no cierra adecuadamente (insuficiencia tricúspide). Ver Ebstein. Suele acompañarse de una comunicación interauricular de mayor o menor tamaño. Es una cardiopatía que puede presentar diferentes grados de afectación (dependiendo del grado de desplazamiento de la válvula y de insuficiencia) y por tanto puede ponerse de manifiesto en recién nacidos con síntomas graves o pasar desapercibida hasta la edad adulta en sus formas más leves.

Autores

Dr. Carlos Labrandero Lera

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Álvaro González Rocafort
(Jefe de Cirugía, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

En los adultos, el Ebstein original ha debido de ser leve para que el paciente llegue hasta la edad adulta y, por lo tanto, el ventrículo derecho suele estar desarrollado, siendo siempre viable la reparación biventricular. Debido a la dilatación crónica de la aurícula derecha, son más frecuentes que en los niños las arritmias, principalmente taquiarritmias, que requieren tratamiento farmacológico o cateterismos para ablacionar las vías anómalas causantes de los cuadros de taquicardia. En raras ocasiones hay que recurrir a técnicas quirúrgicas para el tratamiento de arritmias complejas que no responden a las medicinas ni se eliminan con el cateterismo. Los casos evolucionados y de muy larga duración pueden presentar una gran dilatación del VD y disfunción severa del mismo, dando origen a cuadros de insuficiencia cardiaca derecha que cursan con edemas, hepatomegalia, cansancio, etc. Otro de los problemas es el embolismo paradójico si se asocia a una CIA.

Indicación quirúrgica en el Ebstein del adulto

La insuficiencia cardiaca derecha se trata con diuréticos. El tratamiento del Ebstein sintomático es quirúrgico. Las indicaciones de la cirugía del Ebstein en el adulto son:

  • Síntomas de insuficiencia cardiaca.
  • Disminución de la tolerancia al ejercicio.
  • Cianosis (saturación de oxígeno inferior al 90%).
  • Embolismo paradójico: paso de trombos desde el lado derecho al lado izquierdo del corazón a través de una comunicación interauricular.
  • Dilatación progresiva del ventrículo derecho o disminución progresiva de la función contráctil del ventrículo derecho.

Técnicas quirúrgicas

Los objetivos de la cirugía en esta cardiopatía persiguen mejorar el grado de la insuficiencia tricúspide, reducir el riesgo de arritmias, cerrar la comunicación interauricular (para mejorar la saturación y disminuir el riesgo de embolias) y, en ocasiones, implantar un marcapasos.

2.11.-valvula-tricuspide-ebstein

La válvula tricúspide con Ebstein vista de frente desde la aurícula derecha tiene el aspecto que se muestra en la figura superior: tiene tres valvas, estando la septal desplazada hacia el VD.

Las técnicas sobre la válvula tricúspide son:

  • Conservar la válvula propia con técnicas plásticas:
    Se trata de plastias o reconstrucciones tricuspídeas: consisten en reducir el tamaño del anillo tricúspide mediante anillos protésicos y reposicionar los velos valvulares (para mejorar la función valvular).
  • En los últimos años se han desarrollado nuevas técnicas quirúrgicas para la válvula tricúspide, favoreciendo, siempre que la anatomía lo permita, la preservación de la válvula nativa. Es la llamada Cirugía de Cono, donde se desinsertan prácticamente todos los velos, se liberan sus adherencias a la pared del músculo cardiaco y se rotan, creando un cono para crear una válvula competente, reimplantándola en el anillo anatómico (donde debería estar, no desplazada hacia el VD). Además, se plica la zona del ventrículo que está atrializada para así reducir el tamaño del anillo. Los dibujos superiores muestran la secuencia de una Operación de Cono.
  • Reemplazar la tricúspide por una prótesis valvular, generalmente biológica, cuando no son posibles las técnicas conservadoras plásticas.

Técnicas asociadas a la valvuloplastia tricuspídea:

  • Cierre de la CIA y
  • Reducción de la cavidad auricular derecha dilatada mediante resección parcial de su pared.

Reparación ventrículo y medio o univentricular

  • En los adultos con Ebstein de muy larga duración (evolucionado) que tienen un ventrículo derecho muy dilatado y con muy mala función contráctil o síntomas avanzados de insuficiencia cardiaca izquierda y derecha, el hecho de corregir la insuficiencia puede suponer una carga mayor aún de trabajo para elVD, pues ahora tiene que mandar toda la sangre a los pulmones y no tiene la “puerta de escape” de la insuficiencia tricuspídea a la que normalmente está acostumbrado. Estas situaciones pueden requerir de una derivación cavopulmonar superior tipo Glenn (conectar la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha) para que la sangre no oxigenada de la parte superior del cuerpo vaya directamente al pulmón descargando de trabajo al VD (Se trata de una reparación de “ventrículo y medio”).
  • En casos más graves aún, donde se piense que el VD no va a poder mantener la circulación de la sangre pulmonar, se puede optar por la anastomosis cavo-pulmonar total, donde toda la sangre no oxigenada va directamente a los pulmones sin pasar por el corazón. Ver Ventrículo Único.
  • Antes de realizar Glenn o Fontan será necesario hacer un cateterismo cardiaco para medición de ciertos parámetros (presiones pulmonares entre otros) y tener certeza que la sangre de las venas cavas puede llegar correctamente a los pulmones sin estar impulsada por una bomba (el VD).

Resultados de la cirugía

Los resultados de la cirugía del Ebstein de los adultos es variable en los diferentes centros y depende de la experiencia del equipo de cirujanos. La sustitución valvular tricúspide está recomendada en pacientes mayores de 60 años y en aquellos que tienen hipertensión pulmonar. En un estudio publicado de cirugía en adultos con enfermedad de Ebstein, realizaron sustitución valvular en el 75% de los pacientes y reparación tricúspide (plastia) en el 25%, con mortalidad muy baja y mejoría significativa de los síntomas en la mayoría de los pacientes (90%).