Problemas específicos del adolescente y adulto con cardiopatía congénita

Los problemas más importantes son:

 

  • Las arritmias son las complicaciones más frecuentes. Habitualmente las notáis como palpitaciones, pero pueden presentarse también en forma de mareos (sensación de inestabilidad o “flojera”) y síncopes (desmayos o pérdida total de conciencia). Algunas arritmias, como las arritmias lentas, pueden precisar tratamiento con marcapasos; otras (fundamentalmente las arritmias rápidas), con drogas antiarrítmicas y otras, la mayoría, no precisan tratamiento específico, y solo vigilancia en consulta cardiológica. Cada vez son más eficaces los procedimientos electrofisiológicos (ablación del circuito que provoca la arritmia mediante cateterismo) en las arritmias rápidas, intervencionismo que puede curar de forma permanente muchos de estos trastornos. Ver arritmias. Ver marcapasos.

Autores

Dr. José María Oliver

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas)
  • La insuficiencia cardiaca os puede provocar retención de líquidos, edemas, hinchazón abdominal y dificultad respiratoria con el ejercicio, o incluso en reposo. La principal causa es el agotamiento progresivo del músculo cardiaco a causa de las complicaciones mecánicas, las intervenciones múltiples o los problemas intrínsecos del músculo cardiaco. Estas manifestaciones os deben llevar a una valoración completa con el cardiólogo, porque 1) podéis necesitar un tratamiento farmacológico más o menos prolongado para controlar los síntomas de insuficiencia cardiaca; 2) podéis necesitar una nueva intervención que puede ser salvadora o 3) si el deterioro cardiaco es excesivo e irreversible, podéis necesitar un trasplante cardiaco. Ver trasplante cardiaco.
  • Las alteraciones mecánicas provocadas por cortocircuitos persistentes, lesiones valvulares o deterioro de los materiales protésicos utilizados en intervenciones previas. Deben ser corregidas antes de que provoquen cambios irreversibles en vuestro corazón. 
  • Las lesiones vasculares aórticas y la hipertensión arterial son complicaciones que pueden darse con cierta frecuencia en aquellos que han sido operados de coartación aórtica sobre todo si además tienen una válvula aórtica bicúspide asociada. Si habéis sido operados de coartación de aorta, aunque estéis perfectos, no deberíais abandonar las revisiones cardiológicas periódicas para detectar precozmente estas complicaciones.
  • La hipertensión pulmonar es una complicación grave que se debe evitar a toda costa. Desgraciadamente, alguno de vosotros puede desarrollarla a pesar de las medidas terapéuticas previas. Hasta ahora no disponíamos de tratamiento eficaz para esta complicación. Felizmente, hoy en día se están desarrollando nuevas drogas que ofrecen una perspectiva mucho mejor para los que tengan este problema.
  • Los problemas arteriales pulmonares siguen siendo lesiones residuales o secuelas de complicado tratamiento. Sin embargo, no os desesperéis pues la cardiología intervencionista mediante la angioplastia y colocación de stent en las ramas pulmonares está realizando grandes progresos en el tratamiento de estas lesiones.
  • La cirugía de Fontan y la corrección de la transposición de grandes vasos comporta modificaciones muy complejas en la fisiología cardiovascular. Los que habéis pasado por estas operaciones y aunque estéis perfectamente bien subjetivamente, debéis mantener una vigilancia estrecha en servicios muy especializados. En estas patologías puede estar indicado un cateterismo diagnóstico rutinario cada varios años.
  • La cianosis central (color azulado de la piel, labios, conjuntiva ocular) es una manifestación grave que os puede afectar a los que tengáis un cortocircuito persistente, especialmente cuando se asocia a hipertensión pulmonar o problemas arteriales pulmonares. La disminución del transporte de oxígeno en sangre arterial provoca disminución de la capacidad funcional, aumento de la hemoglobina y los glóbulos rojos, problemas con el ácido úrico y fenómenos hemorrágicos. Si los cardiólogos especialistas os detectan además hiperviscosidad sanguínea, os podéis beneficiar de sangrías limitadas, pero las sangrías indiscriminadas pueden ser perjudiciales.
  • Las complicaciones infecciosas, especialmente la endocarditis, son bastante raras que ocurran, pero constituye un serio problema que puede afectar a algunos casos, operados o no. Ver endocarditis. La mayoría de vosotros, pues, debéis mantener medidas profilácticas (profilaxis de la endocarditis) de por vida. Estas medidas incluyen una higiene exquisita de la boca y acudir regularmente al dentista para prevenir el desarrollo de caries. También incluyen evitar prácticas comunes como el morderse las uñas (los gérmenes de la boca pasan a las erosiones periungueales) los tatuajes y los pearcings. Sin embargo, solo unos pocos necesitaréis tomar antibióticos en las intervenciones dentarias:

Aquellos con historia previa personal de Endocarditis.

Los portadores de prótesis valvular, conductos o material protésico utilizado para la reparación valvular.

Las cardiopatías congénitas cianóticas no reparadas, incluyendo aquellos con fístulas o conductos paliativos.

Las cardiopatías reparadas con material protésico (quirúrgica o percutánea) en los primeros 6 meses tras el procedimiento.

Las cardiopatías reparadas con implante de material protésico y con defectos residuales en lugar adyacente al material protésico.

Los receptores de transplante cardiaco con insuficiencia valvular debida a una anomalía estructural.

En todos los demás casos hoy en día no se considera necesario la profilaxis antibiótica (salvo indicación expresa de vuestro cardiólogo).

  • Las complicaciones tromboembólicas pueden provocar accidentes vasculares serios. El cardiólogo os dirá si tenéis alto riesgo de padecer estas complicaciones, en cuyo caso os indicará un tratamiento permanente con fármacos antitrombóticos (antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes). En casos concretos, el cardiólogo puede indicar procedimientos percutáneos (por cateterismo) para cerrar cortocircuitos intracardiacos, vías de paso de posibles trombos hacia el cerebro.
  • Problemas de adaptación psicosocial. Los que ya habéis llegado a la adolescencia y a la edad adulta no sólo estáis expuestos a los problemas derivados estrictamente de vuestro corazón, sino también y además con mayor frecuencia a problemas de adaptación psicosocial. Muchos de vosotros habéis sido niños “enfermos” desde la más tierna infancia, habéis “sufrido” múltiples ingresos hospitalarios y visitas médicas, exploraciones complejas y agresivas e intervenciones quirúrgicas muy traumáticas. Frecuentemente, os habéis desarrollado en un entorno familiar sobreprotector y podéis haber tenido problemas de escolaridad y desarrollo físico. Alguno de vosotros os podéis sentir inseguros, rechazáis vuestro entorno y tratáis de esconder vuestros problemas. Es importante que recibáis rehabilitación funcional y ayuda psicológica (no es de vergüenza, todos necesitamos consultar alguna vez con un psicólogo y pedir consejo sobre nuestras dudas o dificultades). Podéis necesitar apoyo escolar y laboral; consejo profesional sobre el ocio, el ejercicio y las prácticas deportivas. Sabemos que os preocupa en algunos casos los problemas de relación de pareja, de procreación y de descendencia. Los médicos debemos proporcionaros consejos sobre la concepción y anticoncepción, proporcionaros un seguimiento durante los embarazos en servicios especializados, proporcionaros, en fin, información genética relacionada con vuestra cardiopatía. Ver atención psicológica
  • Gestación. Hace algunos años se decía a las mujeres con cardiopatías congénitas: “no tengas relaciones sexuales; si las tienes no te embaraces; si te embarazas no tengas al niño”. Nada más lejos de la realidad. Actualmente las cardiopatías congénitas son, con mucho, las lesiones del corazón más frecuentes en mujeres embarazadas y la gran mayoría tienen una evolución plenamente satisfactoria, aunque necesitarán cuidados especiales por equipos multidisciplinarios. El embarazo solo está contraindicado cuando hay hipertensión pulmonar grave o síndrome Eisenmenger; cuando la función sistólica del ventrículo izquierdo está muy deteriorada (fracción de eyección < 35%); cuando existe una estenosis mitral grave o estenosis aórtica grave sintomática; en mujeres con coartación aórtica grave no reparada; y en el síndome de Marfan con dilatación de aorta ascendente > 45 mm. En el resto de las situaciones el embarazo es posible, pero tenéis que discutir previamente los riesgos con vuestro cardiólogo especialista.
  • Anticoncepción. Los métodos anticonceptivos incluyendo los métodos de barrera, los anticonceptivos hormonales combinados (estrógeno/progestina), los métodos de progestágeno solo y los dispositivos intrauterinos deben ser discutidos previamente con tu cardiólogo especialista. Los métodos de barrera no afectan al sistema cardiovascular pero su eficacia es baja por lo que no se deben usar cuando el riesgo del embarazo es alto. Los anticonceptivos combinados están contraindicados en mujeres con riesgo trombogénico alto (trombosis venosa, riego de embolias, insuficiencia cardiaca, cirugía de Fontan, cardiopatías cianóticas y en general lesiones residuales graves). Los métodos con progestágeno solo (minipíldora, inyecciones depot, implantes transdérmicos) presentan un perfil seguro para el sistema cardiovascular pero su eficacia es algo menor que la de los métodos combinados. La opción del dispositivo intrauterino con progesterona (Mirena) es una opción válida, especialmente en pacientes con gestación previa. La contracepción definitiva mediante ligadura tubárica puede ser una opción en casos de riesgo prohibitivo. No se recomienda la esterilización del varón de la pareja (vasectomía).
  • Consejo genético: Parte importante de la planificación familiar es el consejo genético. Existen algunos síndromes y cardiopatías congénitas específicas que tienen una transmisión autosómica dominante lo que implica que el riesgo afecta al 50% de los descendientes. Sin embargo, la carga genética en la mayoría de las cardiopatías congénitas es poligénica por lo que el riesgo en la descendencia es muy bajo. Aún así, el riesgo es mayor que el de la población general y no existe especificidad de la cardiopatía (puede aparecer otra). En general se aconseja que todas las mujeres con cardiopatía congénita embarazadas se realicen un ecocardiograma fetal entre la 18 y 20 semana de embarazo para detección precoz de cardiopatías de alto riesgo. Ver diagnostico fetal. Esta práctica debería ser extensiva a las parejas embarazadas de los varones con cardiopatía.
  • Cardiopatía congénita y adquirida. Además de todo la anteriormente dicho, tenéis que saber que lógicamente, y como todos, incluidos los que no hemos tenido cardiopatía congénita, no sois inmunes a las enfermedades del corazón propias de la edad adulta. Enfermedades comunes dentro de nuestra sociedad como la hipertensión arterial, la cardiopatía isquémica o las enfermedades respiratorias pueden también afectaros. Cuando se juntas lesiones congénitas y adquiridas del sistema cardiovascular unas afectan a las otras y pueden provocar manifestaciones clínicas muy diferentes que afectan al diagnóstico, evolución y pronóstico de vuestros problemas. Es necesario conocer estas interrelaciones para disminuir los riesgos de consecuencias indeseables.
  • Prevención de riesgos. Debéis recibir consejo y profilaxis para evitar las complicaciones cardiopulmonares. Alguno de vosotros debéis mantener la profilaxis de endocarditis durante toda la vida (ver más arriba). Algunos podéis tener más riesgo de complicaciones respiratorias por lo que debéis recibir vacuna antigripal cada año y vacunación antineumocócica con dosis de recuerdo cada 5 años. Es muy importante que evitéis el consumo de tabaco que os puede provocar daños irreparables y que recordéis que el uso de drogas y estupefacientes puede ser especialmente peligroso para vosotros.

Conclusiones

Gracias al actual programa médico, cardiológico y quirúrgico de las cardiopatías congénitas, la inmensa mayoría de vosotros habéis alcanzado la adolescencia y la edad adulta, y lo habéis hecho con una buena, o al menos aceptable calidad de vida. De hecho, muchos os encontráis perfectamente bien subjetivamente, y lleváis a cabo una vida totalmente normal e incluso con una notable actividad física, pero podéis presentar lesiones residuales, secuelas y complicaciones que obligan a un seguimiento especializado durante vuestra vida. Este seguimiento debe ser realizado por especialistas en esta disciplina cardiológica para que todo el esfuerzo realizado durante la edad pediátrica tenga una continuidad durante vuestra vida adulta. Debéis exigir este seguimiento cardiológico especializado a las diferentes administraciones sanitarias, a las sociedades científicas y en el seno de las asociaciones de pacientes o padres con hijos con cardiopatías congénitas. Sois muchos, miles en España. Habéis superado muchos obstáculos en la infancia, en la edad pediátrica; tenéis todo el derecho a que vuestros problemas sigan siendo tratados adecuadamente en la adolescencia y edad adulta. Vuestro problema debe ser afrontado como una prioridad sanitaria. Intentamos ofreceros en nuestra Unidad de Cardiopatías Congénitas un cuidado integral muy especializado en vosotros, los adultos con cardiopatía congénita.