Coartación de Aorta nativa y Re-coartación en adultos. Seguimiento a largo plazo

¿Qué es la coartación de aorta?. Ver coartación.

La coartación de aorta es una obstrucción de la arteria aorta a nivel de su segmento torácico alto (istmo aórtico). Supone un 7% de todas las cardiopatías congénitas. En el adolescente y adulto, como ocurre también en los niños, puede aparecer como forma aislada o como lesión asociada a cardiopatías más complejas.

Autores

Dr. César Abelleira Pardeiro

(Jefe de Hemodinamia, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Álvaro González Rocafort
(Jefe de Cirugía, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

Su anatomía puede variar desde una obstrucción circunscrita tipo “Reloj de arena” (Dibujos superiores linea superior izquierda), alargada (Dibujos superiores linea superior derecha) hasta un hipodesarrollo que afecta a un segmento más largo de la aorta, con extensión incluso al arco aórtico (Dibujos superiores linea inferior izquierda). En ocasiones la coartación se circunscribe al arco aórtico que se ha mantenido hipoplásico después de reparar la coartación (Dibujos superiores linea inferior derecha).

Generalmente se diagnostica en los primeros días de vida, pero si la coartación no es muy severa, puede pasar inadvertida en el periodo pediátrico y ser diagnosticada en la vida adulta. En los adultos, la coartación puede presentarse de forma aislada o asociada a otras patologías, como la válvula aórtica bicúspide y la dilatación / aneurisma de la aorta. Ambas patologías no son infrecuentes y requieren, a su vez, de un diagnóstico anatómico y funcional preciso y un tratamiento adecuado. Ver cirugía aórtica.

Cuando el diagnóstico inicial se produce en la vida adulta, es frecuente que éste sea motivado por el hallazgo previo de hipertensión arterial (HTA), fundamentalmente en miembros superiores (zona previa a la obstrucción) o por complicaciones derivadas de HTA de larga evolución. La HTA es, pues, frecuente en presencia de coartación de aorta en el adulto.

¿Qué es una recoartación de aorta?

Los pacientes operados de coartación de aorta en el periodo pediátrico pueden presentar una obstrucción de nuevo en cualquier momento de la evolución posterior. A la coartación inicial se la llama “nativa” y a la obstrucción posterior “re-coartación”. La recoartación es, pues, una re-obstrucción de la aorta en un paciente previamente operado de coartación nativa. Se trata de una complicación relativamente frecuente, pudiendo afectar a un 30% o más de pacientes intervenidos.

Esta complicación es más frecuente durante el período de crecimiento de los pacientes, siendo más improbable una vez alcanzado el fin del desarrollo somático. A pesar de ello, su diagnóstico se realiza con bastante frecuencia en la vida adulta.

¿Qué factores influyen en el riesgo de desarrollo de una recoartación?

Aunque no todos los factores predisponentes para el desarrollo de una recoartación son previsibles, sí existen algunos conocidos entre los que cabe destacar los siguientes:

  • Edad más precoz y peso más bajo en el momento de la corrección inicial.
  • Técnica quirúrgica empleada:
    • Determinadas técnicas con uso de material protésico, como ampliación con parche o interposición de conductos, tienen mayor riesgo de recoartación en el seguimiento, puesto que este tejido sintético no crece.
    • Una técnica inicial no suficientemente agresiva (p.ej: arco aórtico hipodesarrollado no adecuadamente ampliado) puede conllevar mayor riesgo de recoartación.
    • En general, las técnicas de anastomosis termino terminal ampliada y avance aórtico tienen menos riesgo de recoartación.
  • Tratamiento percutáneo de la coartación nativa mediante catéter balón en los primeros años de vida (técnica excepcional como alternativa a la cirugía, practicada en algunos centros) o mediante el implante de stent antes de la edad adulta, en cuyo caso requiere re-expansión del stent.

¿Cómo se diagnostica la coartación o recoartación en el adulto?

La presencia de coartación o recoartación suele cursar sin síntomas en el adulto, siendo habitual el diagnóstico por casualidad o motivado por la evaluación de una hipertensión arterial. Sus principales datos diagnósticos son:

  • Clínicos:
    • Hipertensión arterial en miembros superiores en reposo o
    • Diferencia tensional entre miembros superiores e inferiores superior a 20 mmHg
    • Debilidad o ausencia de pulsos femorales
  • Ecocardiográficos:
    • imagen ecocardiográfica de estrechez y
    • gradiente de presiones detectado mediante el Doppler.
  • Tomografía Computarizada o Resonancia Magnética de arco aórtico para una mejor visualización anatómica.
    • Diámetro de la aorta a nivel de la obstrucción inferior al 50-80% del diámetro de la aorta no obstruida adyacente.
    • Aceleración del flujo en istmo aórtico por Resonancia magnética.

¿Qué consecuencias puede tener una coartación o recoartaciónen el adulto?

Como se ha mencionado previamente, tanto la coartación de aorta nativa no diagnosticada previamente como una recoartación de largo tiempo de evolución, exponen al paciente a una situación de hipertensión arterial crónica en el territorio de los vasos que irrigan los miembros superiores y el cerebro, así como a las arterias coronarias, que emergen de la parte proximal de la raíz aórtica. Todo ello puede conllevar múltiples complicaciones, e incluso el fallecimiento precoz. Entre ellas cabe destacar:

  • Hipertrofia de músculo cardíaco.
  • Cefalea, accidente cerebrovascular hemorrágico, aneurismas cerebrales.
  • Enfermedad coronaria precoz.
  • Aneurisma o disección de raíz aórtica

Debido a la presencia de una obstrucción crónica, el ventrículo izquierdo del corazón está normalmente sobrecargado de presión, con el consiguiente engrosamiento del músculo (hipertrofia), llevando en algunos casos a una situación de fallo cardíaco severo por alteración de la función de bomba.

Conviene recordar que muchos pacientes con diagnóstico tardío de coartación de aorta/recoartación, permanecerán con hipertensión arterial incluso tras el tratamiento adecuado de su obstrucción, precisando medicación para un adecuado control.

¿Cuál es el tratamiento más adecuado?

Tanto la coartación nativa como la recoartación de aorta deben ser reparadas siempre, con el objetivo de controlar o mejorar la hipertensión arterial crónica y consecuencias de la misma en la vida adulta.

La técnica de tratamiento dependerá de la anatomía de la lesión y de la edad y peso del paciente.

Tratamiento percutáneo. Ver cateterismo.

Es el tratamiento de elección en la coartación o recoartación del adulto. Se trata de un cateterismo intervencionista mediante catéteres introducidos desde las arterias de la ingle. Hay dos técnicas percutáneas básicas:

  • Angioplastia simple: Esta técnica consiste en la dilatación con un catéter balón de la zona de arco aórtico estenótica. No requiere implante de ninguna prótesis, aunque la posibilidad de éxito es en general de un 70% y existe mayor riesgo de debilitamiento de pared de la aorta, o incluso pequeñas rupturas. En general, se reserva para coartaciones o recoartaciones de niños mayores en período de crecimiento (edad >7-8 años) donde el implante de stent no es aconsejable.
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  • Implante de stent: (Ver figura superior) Con esta técnica se implanta un stent (muelle) metálico con un catéter balón a un diámetro previamente definido. Este stent permite mantener un mayor soporte de apertura del vaso tras el desinflado del balón y su uso se asocia a una mayor tasa de éxito (en torno a 90%) y menor tasa de daño vascular que la angioplastia simple. En algunos casos se utilizan stents recubiertos en toda su longitud de una membrana de Politetrafluoroetileno (PTFE), que permite al mismo tiempo un completo sellado de cualquier debilidad de la pared vascular, evitando el riesgo de ruptura. Esta técnica tiene por contra la necesidad de realizar un abordaje más agresivo desde la arteria de la ingle, reservándose en general para pacientes con edad >7-8 años y peso superior a 25 Kg.

Tratamiento quirúrgico

Está reservado para aquellas situaciones en las que no es posible realizar tratamiento percutáneo, (como en estenosis severas, tortuosas o con interrupción adquirida aórtica, o cuando están involucradas las arterias carótidas (proporcionan flujo al cerebro) y troncos supra-aórticos, o bien cuando hay anomalías asociadas que requieren también cirugía. También en casos de adolescentes con estenosis discretas del arco.

Las técnicas quirúrgicas pueden ser muy variadas, incluyendo ampliación del estrechamiento con un parche a nivel del arco en adolescentes (Dibujo superior izquierdo), técnicas de desplazamiento aórtico (Dibujo superior central), o  interposición de un conducto resecando la zona estrecha (anatómico) o puenteando la obstrucción (extra-anatómico) (Dibujo superior derecho). La cirugía se puede realizar por toracotomía lateral (costado) sin uso de circulación extracorpórea o con apoyo parcial de la misma, o por esternotomía (acceso por delante) con apoyo de la máquina de circulación extracorpórea.

Tratamiento combinado quirúrgico-percutáneo

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En casos complejos en los que están involucrados el arco aórtico y los vasos supra-aórticos, se puede considerar la realización de un bypass quirúrgico entre los grandes vasos para asegurar el flujo sanguíneo a los mismos, y posteriormente, mediante cateterismo, implantar un stent recubierto que puede ya ocluir sin efecto nocivo los vasos supra-aórticos (Dibujo superior).

¿Cómo es el seguimiento posterior?

El seguimiento será individualizado en función de los antecedentes, lesiones asociadas y situación general de cada paciente. En general es recomendable una valoración anual que incluya examen físico, medición de la tensión arterial en miembros superiores e inferiores, Electrocardiograma y Ecocardiograma Doppler.

Otras pruebas que deben ser realizadas con periodicidad variable según el paciente son:

  • Mapa de tensión arterial (TA) o tomas de TA en domicilio.
  • Prueba de esfuerzo y valoración tensional con ejercicio.
  • Tomografía Computarizada o Resonancia Magnética de arco aórtico.

¿Qué calidad de vida es esperable?

  • Si el tratamiento es precoz y el seguimiento periódico, la calidad de vida esperable es prácticamente normal, y permite llevar a cabo una actividad física y deportiva normal.
  • La revisión debe incluir la valoración y evolución de la válvula bicúspide y de posibles dilataciones aórticas, que con frecuencia se asocian a la coartación. Ambas influyen en el pronóstico.
  • En pacientes con Hipertensión arterial persistente a pesar de un adecuado tratamiento de la coartación, conviene un seguimiento más estrecho y tratamiento médico agresivo de la hipertensión arterial.

La actividad física será individualizada en función de la situación clínica de cada paciente.