Comunicación interauricular (CIA), drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) y ostium primum (OP) en la edad adulta. Seguimiento a largo plazo

Comunicación interauricular (CIA) en el adulto. Ver CIA

La CIA sigue siendo la cardiopatía congénita más frecuente en el adulto y aquella con una historia natural mejor conocida. En la población pediátrica representa el 7% de todas las anomalías cardiacas, pero por encima de los 40 años es mucho más prevalente, con cifras entre 30 y 40% de todas las malformaciones. La incidencia de CIA en mujeres es el doble que en los varones y puede formar parte de síndromes genéticos como el síndrome de Holt Oram.

Autores

Dr. José María Oliver

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas)

Los defectos en el tabique auricular varían en tamaño desde la persistencia del foramen oval permeable (FOP) hasta la ausencia completa del septo (aurícula única). Un FOP está presente en el 25% de la población adulta y, aunque puede ser causa de complicaciones potenciales, no se considera una cardiopatía. Una CIA pequeña de menos de 10 mm de diámetro condiciona un orificio restrictivo en un adulto que habitualmente no provoca alteración funcional significativa. La CIA se considera grande cuando el orificio tiene un diámetro mayor de 2 cm y condiciona un cortocircuito izquierda a derecha no restrictivo. Entre 10 y 20 mm de diámetro la CIA es moderada y la magnitud del cortocircuito depende de las presiones relativas entre el lado izquierdo y derecho del corazón.

Fisiopatología e historia natural de la CIA en el adulto

El ventrículo derecho (VD) se sigue dilatando y provoca cambios morfológicos y funcionales en el ventrículo izquierdo (interacción ventricular). El ventrículo izquierdo del adulto va perdiendo progresivamente su elasticidad. La disminución de la elasticidad del ventrículo izquierdo y la interacción ventricular provocan una alteración progresiva de la función, aumento del tamaño de la aurícula izquierda e incremento del paso de sangre a través de la CIA, desde la aurícula izquierda a la derecha. El flujo de sangre que va a los pulmones aumenta considerablemente y actúa como un círculo vicioso provocando mayor alteración en el ventrículo izquierdo. Hacia la cuarta o quinta décadas de la vida aparecen síntomas que limitan la capacidad de esfuerzo. Durante esta época son muy frecuentes las arritmias auriculares que condicionan mayor deterioro sintomático. Con la senectud, el ventrículo izquierdo se vuelve más rígido, el gasto cardiaco se hace fijo y aparecen síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva franca. Si el paciente presenta en cualquier fase de esta evolución alteraciones adquiridas de la función cardiaca (hipertensión arterial, cardiopatía isquémica, estenosis mitral o aórtica, miocardiopatías etc.) los fenómenos se aceleran, apareciendo a una edad más temprana y con intensidad inusitada. Estos cambios hemodinámicos están interrelacionados con el comportamiento de la circulación pulmonar.

Complicaciones durante la vida adulta

  • Hipertensión pulmonar. Aunque la presión sistólica pulmonar puede estar moderadamente aumentada por el aumento del flujo, en la mayoría de los casos las resistencias pulmonares (la medida real de la hipertensión) se mantienen bajas, al menos hasta estadios muy avanzados de la enfermedad. En algunos pacientes, sin embargo, el aumento de la circulación pulmonar provoca incremento de la presión y resistencias pulmonares que puede tener un carácter rápidamente progresivo. Cuando las resistencias pulmonares alcanzan niveles cercanos a las de la circulación sistémica, el ventrículo derecho se hipertrofia, el llenado se dificulta y el paso de sangre de la aurícula izquierda a la derecha se reduce o, incluso, se invierte (situación Eisenmenger). Cuando esto ocurre, la situación se vuelve irreversible y la cirugía está contraindicada. Afortunadamente, esta evolución ocurre con poca frecuencia, pero puede aparecer de forma precoz durante las primeras décadas de la vida adulta.
  • Arritmias auriculares. Con frecuencia son la causa del inicio de los síntomas y pueden aparecer tanto en pacientes no operados como en pacientes operados. En pacientes jóvenes con cirugía previa, la arritmia más común es el flutter auricular, favorecida por un circuito electrofisiológico con participación de la cicatriz quirúrgica. En pacientes no operados con más de 40 años, o con cirugía durante la vida adulta, la arritmia más prevalente es la fibrilación auricular y se relaciona con la dilatación de ambas aurículas, la disfunción diastólica del ventrículo izquierdo y la insuficiencia mitral y tricúspide.
  • Bronconeumopatía crónica. La plétora circulatoria en ambos pulmones es progresiva y frecuentemente es causa de enfermedad pulmonar crónica. Son muy frecuentes los catarros descendentes y las complicaciones respiratorias bronconeumónicas.

Diagnóstico y valoración

  • Valoración clínica. El hallazgo clínico cardinal es el desdoblamiento fijo del segundo ruido, habitualmente acompañado por un soplo sistólico pulmonar. El ECG muestra casi invariablemente un patrón de bloqueo de rama derecha. En pacientes con bloqueo AV de 1º grado (PR prolongado) es frecuente la agregación familiar,que se transmite con herencia autosómica dominante. La radiografía de tórax muestra cardiomegalia, dilatación del ventrículo derecho y del tronco pulmonar y un patrón de plétora (aumento de las marcas vasculares) pulmonar, todo ello proporcional a la magnitud del cortocircuito.
  • Ecocardiograma.  Es la técnica diagnóstica por excelencia, ya que permite determinar el tamaño y número de los defectos, el tipo anatómico, la magnitud del cortocircuito izquierda a derecha, el grado de dilatación y sobrecarga de volumen ventricular, la presión sistólica pulmonar y las lesiones asociadas. La dilatación del ventrículo derecho es frecuentemente el primer hallazgo inesperado en un paciente no diagnosticado con anterioridad, y es el hallazgo clave que mejor caracteriza la relevancia hemodinámica del cortocircuito.
  • Ecocardiograma transesofágico (ETE). Imprescindible antes del cierre percutáneo de la CIA para determinar con exactitud el tamaño, número, localización, geometría y bordes del defecto, así como la consistencia del resto del tabique donde se va a anclar el dispositivo. El ETE tridimensional en tiempo real proporciona imágenes anatómicas de gran nitidez, pero su valor incremental para el cierre percutáneo del defecto no está bien establecido. El diagnóstico de la CIA seno venoso o seno coronario puede requerir también ETE.
  • Cardio resonancia (CRM) y tomografía computarizada (TAC). Su mayor utilidad está en definir el drenaje anómalo de las venas pulmonares y cuando los hallazgos ecocardiográficos son confusos o subóptimos. Aunque la CRM proporciona información muy precisa sobre el tamaño y función del ventrículo derecho y la cuantificación del cortocircuito, su uso rutinario no está justificado.
  • Cateterismo. Imprescindible cuando existe hipertensión pulmonar (presión sistólica pulmonar > 50% de la sistémica) para cuantificar la presión pulmonar y calcular las resistencias vasculares. Su principal indicación, hoy en día, es para realizar el cierre percutáneo del defecto. También está indicado en pacientes mayores que van a ser operados y tienen sospecha de enfermedad coronaria.
  • Holter.  Indicado en paciente con historia clínica de palpitaciones y/o sospecha de arritmias auriculares no sostenidas.
  • Estudio electrofisiológico. Indicado en pacientes con flutter auricular recidivante a pesar del tratamiento médico, para realizar ablación electrofisiológica del cortocircuito de reentrada.

Tratamiento.

La reparaciónquirúrgica tiene una mortalidad baja (< 1%) y buenos resultados a largo plazo. El resultado es mejor si la reparación se realiza antes de los 25 años de edad en ausencia de hipertensión pulmonar. El cierre de la CIA después de los 40 años no parece evitar la aparición de arritmias durante el seguimiento, pero los pacientes se benefician del cierre a cualquier edad en términos de capacidad de ejercicio, disnea, insuficiencia cardiaca derecha y, sobre todo, complicaciones respiratorias. La mortalidad quirúrgica puede ser más alta en pacientes de edad avanzada y en aquellos con co-morbilidades graves. En estos casos, si la CIA no es adecuada para cierre con dispositivo, el riesgo quirúrgico individual debe sopesarse cuidadosamente con los beneficios potenciales del cierre de la CIA. La disfunción sistólica o diastólica del ventrículo izquierdo puede causar congestión pulmonar tras el cierre de la CIA y puede requerir una prueba (oclusión con balón y revaluación de la hemodinámica) antes de la intervención.

El cierre con dispositivo percutáneo se ha convertido en la primera elección terapéutica de la CIA Ostium Secundum cuando el diámetro forzado es < 38 mm y los bordes de la CIA tienen al menos 5 mm de anchura (80% de los casos). Ocasionalmente pueden aparecer taquiarritmias auriculares transitorias después de la intervención. La erosión de la pared auricular y los episodios tromboembólicos secundarios al implante del dispositivo percutáneo oclusor son muy poco frecuentes. Se recomienda tratamiento antiplaquetario con aspirina y/o clopidogrel durante al menos 6 meses, pero luego se puede suspender. Los estudios que comparan la cirugía con el tratamiento percutáneo han constatado tasas de éxito y mortalidad similares, aunque con el cateterismo la morbilidad es menor y la hospitalización más corta. El cierre percutáneo está contraindicado en la CIA seno venoso y Ostium Primum.

Se recomienda ocluir la CIA (por cateterismo o cirugía) cuando:

  • Independientemente del estado sintomático, si existe dilatación y sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, imputables al cortocircuito, y la resistencia vascular pulmonar es normal o baja.
  • Independientemente de la sobrecarga hemodinámica, si existe sospecha de embolia paradójica y se han excluido otras causas.
  • Si la resistencia vascular pulmonar está moderadamente aumentada pero la relación entre el flujo pulmonar y el flujo sistémico es >1,5, se puede plantear la intervención, pero el seguimiento postoperatorio de la presión pulmonar debe ser muy estrecho.
  • En pacientes con flutter o fibrilación auricular se puede realizar ablación con radiofrecuencia o crioablación (procedimiento de Maze modificado) en el momento de la cirugía.
  • El cierre de la CIA (quirúrgico o percutáneo) está contraindicado cuando existe fisiología Eisenmenger (resistencia vascular pulmonar muy aumentada e inversión del cortocircuito).
  • En pacientes con fisiología Eisenmenger, y en aquellos casos que mantienen hipertensión pulmonar después de la intervención, está indicado el tratamiento con vasodilatadores pulmonares.

 

Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) en el adulto.

Ver DVPAP.

Historia natural

El DVPAP aislado de una sola vena pulmonar es una malformación relativamente frecuente (0,4% de la población) que pasa habitualmente desapercibida porque no produce síntomas ni sobrecarga hemodinámica. La mayor frecuencia de utilización de métodos diagnósticos de imagen de gran precisión como la tomografía computarizada o la cardiorresonancia pueden poner de manifiesto un DVPAP silente que hubiera pasado sin detectar por otros métodos, creando a veces un dilema terapéutico un poco artificial. Cuando el DVPAP afecta a más del 25% de la circulación venosa pulmonar y, sobre todo, cuando se asocia a una CIA seno venoso, el comportamiento clínico y hemodinámico es similar a la de la CIA aislada, pero el desarrollo de hipertensión pulmonar es más frecuente. En pacientes con síndrome de la cimitarra, las manifestaciones clínicas principales son pulmonares, ya que se asocia con gran frecuencia a bronquiectasias, infecciones pulmonares o secuestro pulmonar.

Diagnóstico y valoración.

Los síntomas y signos clínicos, cuando aparecen, son similares a los de la CIA. La radiografía de tórax puede ser muy demostrativa en el síndrome de la cimitarra, ya que el corazón está desplazado hacia la derecha por la hipoplasia del pulmón derecho (dextrocardia) y la vena anómala se puede visualizar a la derecha de la silueta cardiaca como un vaso vertical que tiene forma de cimitarra y que da nombre al síndrome.

El ecocardiograma puede mostrar la dilatación y sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y permite calcular la presión pulmonar, pero es muy poco sensible para determinar anatómicamente la anomalía del drenaje. El diagnóstico definitivo se realiza con técnicas de imagen cardiaca avanzada como la cardiorresonancia o la tomografía computarizada (TAC). 

Tratamiento

  • Los pacientes con un DVPAP aislado que no presentan signos de sobrecarga de volumen (dilatación) del ventrículo derecho o de hipertensión pulmonar no precisan intervención.
  • Cuando existe sobrecarga de volumen del ventrículo derecho o aumento de la presión pulmonar, la indicación terapéutica es similar a la de la CIA aislada, pero no hay opción para el tratamiento percutáneo. El único tratamiento posible es el quirúrgico.
  • Aunque los resultados quirúrgicos son buenos, la intervención es más compleja que en la CIA y casi siempre hay que utilizar material protésico para redirigir el drenaje anómalo a la aurícula izquierda.

El tratamiento del síndrome de la cimitarra es aún más problemático, y se han propuesto diferentes técnicas quirúrgicas con resultados variables. En algunos casos hay que recurrir a la resección pulmonar (lobectomía) para controlar los síntomas.

CIA tipo Ostium Primum (OP) en el adulto

Ver Canal y OP

Lesiones asociadas en el adulto

  • Insuficiencia mitral. Ocasionalmente, la malformación de la válvula mitral puede provocar insuficiencia grave, pero habitualmente provoca una insuficiencia leve o moderada con buena tolerancia clínica. En raras ocasiones, el cierre quirúrgico del cleft puede provocar agravamiento de la insuficiencia valvular. La imagen anatómica y ecocardiográfica es similar a la de la hendidura congénita de la valva anterior (cleft mitral aislado), aunque en ésta no hay cuerdas tendinosas unidas al tabique.
  • Alteraciones de la conducción. El nodo aurículo-ventricular (AV) está situado por detrás y debajo del seno coronario. El haz de His y la rama izquierda quedan desplazados posteriormente. Esto provoca una secuencia de activación anómala de los ventrículos que se manifiesta en el ECG por una desviación del eje eléctrico a la izquierda muy peculiar (similar al hemibloqueo anterior), y hasta el 50% de los pacientes tienen un tiempo de conducción AV (PR) prolongado. Todo esto quiere decir que el sistema de conducción eléctrico cardiaco por el que el corazón late de forma regular tantas veces por minuto, está alterado y puede ocasionar enlentecimiento de los latidos cardiacos y progresar a un bloqueo AV completo que requiere el implante de marcapaso.
  • Estenosis subaórtica evolutiva. Está ocasionada por el alargamiento del tracto de salida del VI que se produce por el anormal desarrollo del septo basal posterior. Puede aparecer muchos años después de la reparación quirúrgica del Ostium Primum y requiere en bastantes ocasiones reparación quirúrgica.

Historia natural en el adulto

La evolución clínica de la CIA tipo Ostium Primum es similar a la de cualquier otro tipo de CIA, pero sus manifestaciones se adelantan por la asociación de la insuficiencia mitral. A la edad de 40 años, la mayor parte de los adultos están sintomáticos. La presentación clínica depende principalmente del tamaño de la CIA y de la función de la válvula AV del lado izquierdo (válvula mitral).

Diagnóstico y valoración

Los hallazgos en la exploración clínica son similares a los de otros tipos de CIA, pero el Ostium Primum puede también presentar un soplo de insuficiencia mitral. El ECG muestra la desviación del eje a la izquierda peculiar de esta anomalía. La ecocardiografía es la técnica diagnóstica clave. Proporciona la evaluación de cada elemento anatómico de la malformación: el defecto en el tabique y la anomalía de las válvulas AV. Determina la gravedad y dirección del cortocircuito auricular, la insuficiencia mitral y tricúspide, la función de ambos ventrículos, la presión pulmonar y la presencia de una estenosis subaórtica asociada.

La resonancia cardiaca está indicada cuando se requiere cuantificación adicional de los volúmenes ventriculares y la determinación del cortocircuito intracardiaco para tomar una decisión. El cateterismo cardiaco está indicado cuando existe hipertensión pulmonar (presión sistólica pulmonar > 50% de la sistémica) para cuantificar la presión pulmonar y calcular las resistencias vasculares pulmonares. También está indicado en pacientes mayores que van a ser operados y tienen sospecha de enfermedad coronaria.

Indicaciones terapéuticas

  • El manejo terapéutico es similar al de la CIA en otra localización salvo que no es posible el cierre percutáneo del defecto (ausencia de reborde en el plano valvular). El único tratamiento para el Ostium Primum es el quirúrgico.
  • Las indicaciones terapéuticas de la insuficiencia mitral son similares a las de las causas adquiridas de insuficiencia mitral.
  • El tratamiento de la estenosis subaórtica tiene las mismas indicaciones que el de la estenosis subaórtica aislada.
  • El bloqueo AV completo es poco frecuente a pesar de las alteraciones en la conducción. Las indicaciones de marcapasos son similares a otras formas de bloqueo, pero si la CIA está abierta, el marcapasos endocárdico supone un riesgo elevado de embolia paradójica. En ocasiones puede ser necesario un marcapasos epicárdico o tomar medicación anticoagulante permanente.

Consideraciones generales (CIA, DVPAP, Ostium Primum)

  • Ejercicio/deporte: no hay restricciones para pacientes asintomáticos, antes o después de la intervención, si no presentan hipertensión pulmonar, arritmias relevantes o disfunción ventricular. Los pacientes con hipertensión pulmonar pueden realizar deportes recreativos de baja intensidad. Los pacientes con complicaciones residuales importantes requieren recomendaciones individuales.
  • Embarazoel riesgo secundario al embarazo en pacientes sin hipertensión pulmonar es bajo. El cierre de la CIA antes del embarazo puede prevenir la embolia paradójica y el empeoramiento del estado clínico.El embarazo está contraindicado en pacientes con hipertensión pulmonar grave o síndrome de Eisenmenger.
  • Consejo genéticoEl índice de recurrencia de cardiopatía congénita en todo este grupo es bajo (3-10%), excepto para la CIA Ostium Secundum hereditaria y los síndromes genéticos (HoltOram) con herencia autosómica dominante.
  • Profilaxis de endocarditis: Se recomienda profilaxis antibiótica en las intervenciones dentales durante los 6 primeros meses tras el cierre de la CIA con un dispositivo o tras la intervención quirúrgica utilizando material protésico. Los pacientes con prótesis valvular, reparación quirúrgica con material protésico y disfunción residual y los pacientes con síndrome Eisenmenger necesitan profilaxis permanente. También está indicada la profilaxis antibiótica en pacientes con historia de endocarditis previa. Los demás casos no precisan profilaxis antibiótica pero sí recomendaciones higiénicas (revisiones estomatológicas, evitar la mordedura de uñas, tatuajes y piercings).
  • Anticoagulantes orales: Están indicados en pacientes con arritmias auriculares (flutter o fibrilación), pacientes con CIA abierta e historia de embolia paradójica y pacientes con marcapasos endocavitario con cortocircuito persistente.
  • Seguimiento: Los pacientes con CIA Ostium Secundum o DVPAP intervenidos antes de los 25 años sin lesiones residuales o complicaciones no precisan seguimiento regular especializado,pero sus médicos y ellos deben estar advertidos de la posibilidad de aparición de arritmias tardías. Los pacientes con cortocircuito residual, presión pulmonar elevada o arritmias, antes o después de la reparación, y los pacientes reparados en la edad adulta, deben tener un seguimiento permanente en centros especializados. Todos los pacientes con CIA tipo Ostium Primum, intervenidos o no, deben mantener seguimiento especializado de por vida.