Tumores Cardiacos

Los tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes en todas las edades, con una incidencia que varía entre el 0,001 y el 0,003 %. Más del 90 % de estos tumores son de naturaleza benigna. El tumor benigno más frecuente es el rabdomioma, seguido por el fibroma, el teratoma, los tumores vasculares, el mixoma (mucho más frecuente en adultos) y el teratoma pericárdico. Los tumores cardiacos malignos, tanto primarios como secundarios, son muy raros.

Rabdomioma

Se asocia en más del 70 % de los casos con esclerosis tuberosa, que es una enfermedad sistémica que afecta al sistema nervioso central, riñones y piel. Los rabdomiomas se presentan más frecuentemente de forma múltiple y tienen una localización preferente en los ventrículos (sobre todo en el lado izquierdo). En los lactantes y niños menores de 4 años, los rabdomiomas pueden disminuir progresivamente de tamaño con el paso de los meses, hasta desaparecer. En algunos casos la localización de los tumores puede afectar al sistema de conducción eléctrico con posibilidad de aparición de arritmias. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando exista obstrucción grave a la entrada o la salida del ventrículo, o existan arritmias resistentes a tratamiento médico.

Autores

Dr. Juan Miguel Aguilar

(Cirujano, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Carlos Labrandero Lera
(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

Fibroma

Habitualmente se presentan como tumores únicos, en la pared libre del ventrículo izquierdo o en el septo (con mayor frecuencia). Se trata de un tumor no encapsulado que puede infiltrar el miocardio. Si bien se trata de tumores histológicamente benignos, su comportamiento es distinto del de los rabdomiomas, ya que no remiten espontáneamente y tienen mayor tendencia a causar complicaciones como arritmias graves con elevada mortalidad, por lo que muchos requieren intervención quirúrgica.

Teratoma

Son más frecuentes en la edad pediátrica y en el sexo femenino. Suelen ser de localización extracardíaca y se encuentran adheridos a la base de la raíz aórtica o de la arteria pulmonar. Histológicamente presentan tejidos derivados de las tres capas germinales del corazón (endodermo, ectodermo y mesodermo). Al microscopio electrónico se pueden observar restos de tejido pancreático, tiroideo, hematopoyético, muscular, intestinal, óseo y cartilaginoso. Raramente malignizan.

Por lo general se puede realizar la resección del tumor, aunque a veces es difícil pues pueden infiltrar el corazón o grandes vasos.

Mixoma

Es el tipo más frecuente en adultos, aunque es infrecuente en lactantes y niños. La mayoría se originan en la aurícula izquierda, y su mayor riesgo es que suelen producir trombos que emigran produciendo accidentes cerebrovasculares, por lo que está indicada su resección quirúrgica.

Clínica de los tumores cardiacos

La forma de presentación clínica está determinada por el tamaño y la localización del tumor. Con mucha frecuencia cursan asintomáticos, o bien presentan obstrucción intracardiaca y/o arritmias como síntomas más frecuentes. Otra sintomatología presente en el periodo clínico inicial incluye los soplos cardíacos, cianosis, dificultad respiratoriae insuficiencia cardíaca aguda. Es menos habitual que la clínica del tumor debute con muerte súbita secundaria a una arritmia ventricular maligna.

Diagnóstico

La ecocardiografía y la resonancia magnética son los métodos usuales diagnósticos. Detectan los tumores de forma no invasiva con gran precisión, incluso en el periodo intrauterino.

Tratamiento

La extirpación quirúrgica está indicada cuando existen síntomas de insuficiencia cardiaca o arritmias que no responden al tratamiento médico y en aquellos tumores que producen obstrucción grave a la entrada o la salida de alguno de los ventrículos. También deben ser intervenidos los mixomas. Por supuesto el carácter maligno de un tumor exige que se contemple su exéresis quirúrgica.