Defectos de cojines endocárdicos

El canal auriculoventricular (forma completa) y el Ostium Primum (forma parcial) forman parte de una misma patología que se denomina defecto de cojines endocárdicos. Ambos son cardiopatías complejas que asocian varios defectos intracardiacos y requiere tratamiento quirúrgico.

Causas:

Como en la mayoría de las cardiopatías congénitas, no se conoce la causa exacta que provoca en el embrión esta cardiopatía. Sí se sabe de su fuerte asociación a alteraciones genéticas, generalmente, el Síndrome de Down. Un 50% de los niños Down padece esta cardiopatía en sus diferentes variantes, sobre todo en el caso de su forma completa. La asociación genética es menos fuerte en el caso de formas incompletas de canal.

Incidencia:

Según datos de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, esta cardiopatía, denominada también defecto de cojines endocárdicos o defecto del septo auriculoventricular, representa el 3%-5% de todas las cardiopatías congénitas.

Formas anatómicas:

1.- La forma completa de esta cardiopatía (Canal AV completo) consta de los siguientes defectos:

a.- Comunicación interauricular (CIA) tipo ostium primum, variante anatómica en la que el defecto se sitúa, no en el centro del tabique interauricular o fosa oval, sino en la zona más inferior del tabique adyacente a las válvulas mitral y tricúspide.

b.- Comunicación interventricular (CIV), generalmente situada en la porción más posterior del tabique interventricular.

c.- Alteraciones de la válvula mitral, en la que existe una hendidura o cleft en una de las valvas, que produce insuficiencia mitral (retorno de sangre desde el ventrículo a la aurícula), y alteraciones anatómicas de la válvula tricúspide, que también producen insuficiencia tricúspide de grado variable.

2.- La forma parcial (Ostium Primum) cuando coexisten todos estos defectos excepto la CIV. En esta malformación las válvulas AV son también anómalas. La válvula AV izquierda (mitral) tiene en realidad tres comisuras con una valva posterior, otra lateral y otra anteroseptal. La comisura entre las dos últimas presenta cuerdas tendinosas unidas a la cresta del tabique que simula una hendidura (cleft). Aunque existen dos músculos papilares con frecuencia tienen una disposición anómala. La válvula AV derecha (tricúspide) también está malformada pero sus alteraciones son menos llamativas que las de la válvula mitral.

3.- La forma transicional que representa un tipo intermedio entre el Canal AV completo y el parcial (Canal AV transicional),

Existen formas anatómicas desfavorables, en las que uno de los ventrículos es hipoplásico, o bien coexisten alteraciones importantes en los grandes vasos (arterias aorta y pulmonar), entre otros defectos. Estos canales suelen aparecer en niños genéticamente sanos y presentan grandes problemas para su corrección quirúrgica.

Fisiopatología de los defectos de cojines

Dentro del corazón, la sangre oxigenada de la aurícula (AI) y el ventrículo (VI) izquierdos (tienen más presión) pasa a la aurícula derecha (AD) y el ventrículo derecho (VD) (tienen menos presión) a través de la CIA y CIV respectivamente. Desde estas cavidades derechas, esta sangre se dirige hacia el pulmón (P), para re-oxigenarse inútilmente, mezclada (violeta) con la sangre sin oxígeno (azul) que proviene de las cavas. El resultado es que el pulmón está sobrecargado con un exceso de sangre de ambos tipos que recircula continuamente entre pulmón y corazón.

Esta sangre extra sobrecarga de trabajo a todo el corazón, viéndose agravado además por la insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide. Si la cardiopatía no se corrige, en pocos meses se produce una insuficiencia cardíaca severa y/o hipertensión pulmonar que con el tiempo se hace irreversible. 

Los síntomas clínicos son mucho más livianos, o incluso ausentes, en formas incompletas de Canal, pues no existe el paso de sangre a nivel ventricular porque no tiene CIV. 

Presentación clínica:

Antes de la cirugía, los niños portadores de Canal AV completo presentan dificultad respiratoria, cansancio con las tomas, pérdida de apetito, abdomen distendido, aspecto de la piel pálida y moteada y mala curva de peso causada por el exceso de sangre que se acumula en sus pulmones, lo cual provoca un aumento del gasto calórico. Son los síntomas típicos de la insuficiencia cardíaca, tal como muestra la foto del niño.

Las formas parciales de defectos de cojines (Ostium Primum) suelen cursar asintomáticos de forma similar a las CIAs. Ver CIA.

Tratamiento médico:

Antes de que llegue el momento de la cirugía, los niños con Canal AV completo necesitan tratamiento médico intensivo contra la insuficiencia cardiaca. En caso de Canal AV parcial o transicional, este tratamiento suele ser más suave o incluso innecesario. Tras la cirugía, la medicación puede ser necesaria durante unas semanas hasta la completa estabilización del niño.

 El tratamiento es quirúrgico

 El tratamiento único de los defectos de cojines es el quirúrgico. El tratamiento no es abordable por cateterismo. Todos estos procedimientos se realizan por abordaje anterior (esternotomía) con apoyo de la máquina de circulación extracorpórea.

En el caso del canal AV completo, la cirugía debe ser temprana, antes de los 6 meses de edad. Consiste en el cierre de la CIA y CIV con parche y en el arreglo de las válvulas mitral (cierre del cleft) y tricúspide con puntos tal como se puede apreciar en las 4 imágenes inferiores de un caso de canal con válva anterior común. El tratamiento quirúrgico se puede demorar más allá de los 6 meses si la CIV es pequeña y existe poca insuficiencia valvular.

En el caso del Canal AV parcial (CIA ostium primum y hendidura mitral), generalmente la cirugía se postpone hasta que el niño tiene 1-2 años de edad. La cirugía en este caso es más sencilla porque no tiene CIV y sólo hay que cerrar el cleft mitral y la CIA tal como se puede observar en los dibujos inferiores.

En casos de canal disbalanceado con hipoplasia de uno de los ventrículos hay que realizar corrección univentricular.  Ver ventrículo único.

Complicaciones post-quirúrgicas

Las complicaciones más habituales de estas cirugías son:

a.- Bloqueo AV completo: ocurre en aproximadamente un 5% de los casos. Consiste en una alteración del ritmo cardiaco (ritmo generalmente más lento) por lesión del circuito eléctrico del corazón que discurre próximo a las líneas de sutura de fijación de los parches. Si permanece dicho bloqueo más allá de 7 días el niño precisará de la implantación de un marcapasos definitivo para dar frecuencia adecuada a su corazón. Ver marcapasos.

Necesidad de reoperaciones: Un porcentaje de niños operados de canal AV, en cualquiera de sus formas, puede requerir reoperaciones futuras, generalmente en la válvula mitral (por insuficiencia mitral residual), o por desarrollo a largo plazo de estenosis subaórtica, una complicación poco frecuente pero significativa de esta cardiopatía.  Ver valvulopatía aórtica.

El canal tipo OP puede ser diagnosticado por primera vez en la edad adulta o presentar lesiones residuales tras la corrección en la infancia, para mas información ve a este capitulo. Ver OP en el adulto.