Cardiopatías CongénitasLos anillos vasculares son alteraciones en el origen y/o curso inicial de los vasos que nacen de las dos grandes arterias del corazón, la arteria aorta y la arteria pulmonar, de forma que se sitúan en el tórax abrazando de manera completa o incompleta la tráquea, los bronquios y/o el esófago. Por este motivo, y dependiendo del tipo de anillo de que se trate, pueden provocar compresión en estas estructuras, dando así lugar a problemas respiratorios o digestivos.
Epidemiología
Representan aproximadamente el 1% de todas las cardiopatías congénitas. La mayor parte de estos trastornos aparecen aisladamente, es decir, sin ninguna otra patología ni otra lesión cardiológica añadida. En un pequeño porcentaje de casos pueden asociarse a alteraciones genéticas como la deleción 22q11, sobre todo en el caso del arco aórtico derecho.
Formas anatómicas
Se distinguen dos tipos de anillos vasculares, los completos o verdaderos y los incompletos o «slings»:
- Anillos vasculares verdaderos. Son los que forman un anillo completo en torno a la tráquea o bronquios y/o el esófago. El 85%-90% de este grupo está compuesto por el doble arco aórtico, el arco aórtico derecho con arterias subclavia izquierda aberrante y el arco aórtico derecho con ductus arterioso izquierdo :
El doble arco aórtico: Patología muy infrecuente en la que la arteria aorta se divide nada más nacer en dos arcos que se bifurcan para volver a fusionarse después de englobar la tráquea y el esófago a los que comprime. En las figura de la izquierda se observa un doble arco aórtico en la que se ha llevado a cabo la sección de uno de los arcos, en general el más pequeño, el izquierdo, para liberar a la tráquea y esófago. En la figura de la derecha se observa la sección del arco izquierdo a la que se ha añadido la sección del ductus para una mayor liberación de la traquea y esófago.
El arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA) (aberrant left subclavian artery): La aorta cruza el bronquio derecho situándose a la derecha de la tráquea. Da origen a la carótida izquierda, carótida derecha, subclavia derecha y finalmente y de forma anómala (normalmente debería nacer junto a la carótida izquierda formando el tronco innominado izquierdo) a la subclavia izquierda que pasa posterior al esófago. El anillo se cierra con el ductus que une la aorta descendente con la arteria pulmonar. En la zona del nacimiento de la subclavia izquierda aberrante y el cabo aórtico del ductus puede haber un ensanchamiento aórtico que se llama divertículo de Kommerell y que puede comprimir aún más al esófago y tráquea y provocar dificultad para tragar los alimentos (disfagia lusoria). Es una patología infrecuente. Se rompe el anillo seccionando el ductus y resecando o separando el divertículo de Kommerell del esófago y tráquea.
El arco aórtico derecho y ductus arterioso izquierdo (el ductus conecta la aorta torácica y la rama pulmonar izquierda), que aparece en 0,04-0,1% de la población. La aorta nace del corazón, asciende hacia el cuello y gira hacia la derecha para descender por el tórax. El ductus izquierdo cierra el anillo englobando tráquea y esófago. En este caso el orden del nacimiento de los grandes vasos es: Tronco innominado izquierdo con la arteria carótida y subclavia izquierdas unidas, carótida derecha y subclavia derecha.
- Anillos vasculares incompletos o “slings”. En estos casos, las estructuras vasculares implicadas “abrazan” la tráquea y/o el esófago, pero sin cerrar del todo el círculo. Los más frecuentes son la arteria subclavia derecha aberrante y el Sling pulmonar:
Arteria subclavia derecha aberrante (ARSA). En el arco izquierdo el orden habitual de salida de los grandes vasos es: Tronco innominado que se bifurca en carótida y subclavia derechas, carótida izquierda y subclavia izquierda, tal como se observa en la figura superior. En algunos casos la subclavia derecha en vez de nacer del tronco innominado nace la última, al final del arco aórtico, después de la subclavia izquierda. Se trata de una subclavia derecha aberrante y cursa por detrás de tráquea y esófago. La ARSA (aberrant right subclavian artery) por sí sola no forma anillo completo y, en ausencia de cardiopatía intracardiaca asociada, se puede considerar una variante de la normalidad que no conlleva patología. La cirugía consiste en la sección de la arteria subclavia anómala +/- anastomosis de esta arteria a otra arteria cercana
El otro tipo más habitual es el sling pulmonar, que consiste en que la arteria pulmonar izquierda (API) (la que lleva sangre desoxigenada al pulmón izquierdo) nace del tronco pulmonar (AP), pero en una posición muy posterior y derecha, para discurrir por detrás de la tráquea y el bronquio principal antes de dirigirse al pulmón izquierdo. Habitualmente provoca problemas respiratorios, como estridor (ruido característico en la laringe al inspirar el aire), o incluso dificultad respiratoria grave ya en fase neonatal. Se puede asociar a estenosis traqueal severa. Su corrección pasa por desinsertar la arteria pulmonar izquierda de la derecha (APD) y anastomosarla en el tronco pulmonar directamente. Además hay que ampliar la tráquea eliminando su estenosis mediante técnicas de deslizamiento como se puede ver en las figuras superiores.
Diagnostico
En el vídeo aparecen los 3 vasos; en rojo (en sístole), de arrita abajo: tronco pulmonar, arco aórtico izquierdo y en azul, arco aórtico derecho (más grande que el izquierdo). Video que corresponde a un doble arco con el arco derecho más grande que el izquierdo.
Las manifestaciones clínicas de obstrucción respiratoria o digestiva son muy variadas de paciente a paciente, y pueden aparecer (o no) en cualquier fase de la vida. Ante la sospecha clínica, el cardiólogo pediatra puede ayudarse de la exploración cardiológica. El ecocardiograma puede detectar la mayoría de los anillos, aunque no todos. También pueden detectarse en ecocardiograma fetal.
Ante la menor duda, hay que recurrir a pruebas de imagen más sofisticadas como el angio-TAC con contraste o la resonancia magnética, que proporcionan imágenes muy fiables y útiles para plantearse la necesidad de cirugía, y el tipo de abordaje quirúrgico. Solo en casos excepcionales puede ser necesario recurrir al cateterismo diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento de los anillos vasculares es quirúrgico en el caso de que den síntomas y en los asintomáticos está indicado si el anillo es completo como el doble arco aórtico, arco derecho y ductus izquierdo. También debe operarse el sling de arteria pulmonar que además causa síntomas de forma precoz.
La cirugía consiste en (ver figuras arriba):
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- Doble arco aórtico: se procede a la ligadura y sección del arco no dominante. Si ambos arcos son de igual tamaño se suele realizar la sección del arco derecho para que la anatomía final sea lo mas parecido a la habitual. El procedimiento se realiza habitualmente por toracotomía izquierda.Además, habría que realizar la sección del ductus (o ligamento ductal).
- Arco aórtico derecho y subclavia izquierda aberrante: Se procede a la sección ductal. Si hay un divertículo de Kommerell grande y que comprime al esófago y tráquea, debe ser resecado, aunque se sacrifique la arteria subclavia izquierda que nace de él y que puede, por otro lado, ser reimplantada. El procedimiento se realiza por toracotomía izquierda.
- El arco aórtico derecho y ductus arterioso izquierdo: Se secciona el ductus por toracotomía izquierda
- Arteria subclavia derecha aberrante (arco aórtico izquierdo): Se secciona la arteria subclavia en su origen de la aorta pudiendo reimplantarla en otro vaso para que no comprime al esófago y mantenga el flujo sanguíneo al brazo derecho. El abordaje puede realizarse por toracotomía izquierda o esternotomía media. Si va a realizarse el reimplante de la arteria es preferible el abordaje por esternotomía media.
- Sling de la arteria pulmonar: es necesaria la desconexión y reconexión de la arteria pulmonar izquierda en su posición habitual. Aunque puede realizarse el procedimiento por toracotomía izquierda se prefiere el abordaje por esternotomía media especialmente si existen anomalías intracardiacas o de la vía aérea a reparar en el momento de la intervención. No es infrecuente la cirugía combinada cardiaca y traqueal para corregir el anillo vascular y ampliar la zona estrecha de la tráquea o bronquios.