En contraste con el corazón normal, en el que la aorta sale del ventrículo izquierdo, en la doble salida de ventrículo derecho (DSVD) la aorta sale del ventrículo derecho, de forma que ambos vasos (la arteria pulmonar y la aorta) salen del ventrículo derecho y ninguno sale del ventrículo izquierdo. De ahí el nombre de doble (ambos vasos) salida de ventrículo derecho (DSVD). Además, en toda DSVD existe una comunicación interventricular (CIV) asociada.

Así pues, DSVD implica dos anomalías asociadas: 1) La aorta sale del ventrículo derecho juntamente con la arteria pulmonar y 2) Existe siempre una comunicación interventricular o CIV asociada, de forma que no es infrecuente denominar a la DSVD como CIV tipo DSVD, que no debe ser confundida con la CIV simple aislada en la que la aorta sale normalmente del ventrículo izquierdo.

Por otra parte, la DSVD engloba 4 grupos de patología muy diferentes en cuanto a la fisiopatología, corrección quirúrgica y pronóstico, asimilándose cada uno de estos grupos a otras patologías conocidas, respecto a las que siempre constituyen formas más graves o complejas:

DSVD tipo CIV

También se la conoce como «CIV tipo DSVD» para distinguirla de la CIV simple expuesta previamente en esta página web. La CIV de este grupo de DSVD se relaciona bien con la aorta (CIV subaórtica) o con ambos vasos, la aorta y arteria pulmonar (CIV doblemente relacionada). La circulación de la sangre o hemodinamia, así como los síntomas de la enfermedad y el tratamiento quirúrgico, son similares a los de la CIV simple. Destaco las diferencias:

• En la DSVD, la CIV no se cierra espontáneamente y siempre requiere tratamiento quirúrgico. En contraste, recordamos al lector que muchas CIV’s simples se cierran espontáneamente con el tiempo sin requerir tratamiento quirúrgico alguno

• El cierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en la CIV simple, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la aorta: Como resultado, el parche es por lo general más grande, la línea de sutura más larga, la cavidad del VD queda algo reducida y la conexión entre el ventrículo izquierdo y aorta más larga e irregular, de modo que puede derivar en una obstrucción subaórtica que puede necesitar una reparación quirúrgica en el futuro.

DSVD tipo Fallot

Se trata de DSVD con estenosis pulmonar (EP) asociada. La CIV en este grupo de DSVD se relaciona bien con la aorta (CIV subaórtica), o con ambos vasos, la aorta y arteria pulmonar (CIV doblemente relacionada). La fisiopatología, clínica y técnica quirúrgica es similar a la Tetralogía de Fallot. Destaco las diferencias:

• La aorta en el Fallot nace o sale a caballo entre el ventrículo derecho e izquierdo mientras que en la DSVD la aorta nace o sale exclusivamente del ventrículo derecho.
• El cierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en el Fallot, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la aorta: Como resultado el parche es por lo general más grande, la línea de sutura más larga, la cavidad del VD queda algo reducida y la conexión entre el ventrículo izquierdo y aorta más larga e irregular, de modo que puede derivar en una obstrucción subaórtica que puede necesitar una reparación quirúrgica en el futuro.

DSVD tipo transposición de grandes arterias con comunicación interventricular (TGA CIV)

Se la conoce también como DSVD tipo Taussig-Bing. La CIV en este grupo se relaciona bien con la arteria pulmonar, es una CIV subpulmonar. Como en todas las DSVD, la aorta nace o sale del ventrículo derecho, pero está muy alejada de la CIV. La arteria pulmonar se interpone entre la aorta y la CIV, de forma que la circulación de la sangre o hemodinamia, los síntomas de la enfermedad y la técnica quirúrgica son muy similares a la de la TGA con CIV, ya que la sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo pasa mayoritariamente a la arteria pulmonar y pulmones a través de la CIV y la sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho pasa a la aorta y al cuerpo, exactamente igual que en la TGA.

Otra peculiaridad de esta patología es que algunos casos asocian alguna forma de obstrucción del arco aórtico (desde hipoplasia de arco a coartación simple), lo que obligaría en el mismo acto quirúrgico a corregirlo.

La corrección quirúrgica de este tipo de DSVD es similar a la de la TGA CIV: Cierre de la CIV y Operación de Jatene, pero destaco las diferencias:

• La arteria pulmonar nace del ventrículo derecho, algo lejos del ventrículo izquierdo

• El cierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en la TGA CIV, pues en la DSVD debe cerrarse la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la arteria pulmonar: Como resultado el parche es por lo general más grande, la línea de sutura más larga, la cavidad del VD queda algo reducida y la conexión entre el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar más larga e irregular, de modo que puede derivar en una obstrucción subpulmonar que puede necesitar una reparación quirúrgica en el futuro.

DSVD tipo ventrículo único.

En este caso la anatomía no tiene nada de parecido con la del ventrículo único, pero sí la técnica quirúrgica: En este tipo de DSVD, tanto la arteria pulmonar como la aorta están lejos de la CIV (CIV no relacionada) y no es posible conectar el ventrículo izquierdo con ninguno de ellos. En consecuencia, y aunque haya dos ventrículos, la corrección quirúrgica es la misma que la del ventrículo único, ya que el ventrículo izquierdo es inconectable y por tanto no utilizable como tal. Puede ocurrir también que uno de los dos ventrículos sea hipoplásico. Ver ventrículo único.  

DSVD, un cúmulo de patologías diferentes

Como pueden apreciar los lectores, cuando el cardiólogo habla de DSVD se refiere a un gran conjunto de cardiopatías relacionadas. Es necesario aclarar el tipo de DSVD.