En un corazón normal las cuatro venas pulmonares llegan a la aurícula izquierda llenas de sangre oxigenada, dos del pulmón izquierdo y dos del pulmón derecho. En el drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT), las cuatro venas pulmonares drenan equivocadamente en la aurícula derecha. En el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) algunas de las venas pulmonares, habitualmente las derechas, en vez de desembocar en la aurícula izquierda, conectan con la aurícula derecha de forma directa o a través de la vena cava superior, vena cava inferior o alguna de las venas que llegan a éstas.  Suele asociarse con una CIA.

Si nos centramos en el DVPAP (parcial), y siguiendo el esquema animado superior, una parte de las venas pulmonares, en general las izquierdas, mantiene la situación normal, es decir, llegan con sangre oxigenada procedente de los pulmones a la AI  (rojo); de allí pasa la sangre al VI y Aorta, desde donde se distribuye al cuerpo (C) proporcionando el oxígeno. La sangre sin oxígeno (azul) que sale del cuerpo, va por las venas cavas a la AD, VD y AP alcanzando los pulmones (P), en los que se oxigena. El problema va a estar en que una o varias venas pulmonares, que llevan sangre oxigenada (rojo), desembocan anómalamente en el sistema de las venas cavas, mezclándose con la sangre no oxigenada (color azul) que proviene de todo el cuerpo (C). La sangre mezclada (violeta) llega a la AD, VD y AP y pulmones (P) para oxigenarse inútilmente, ya que está parcialmente oxigenada. Como consecuencia de ello, hay una sobrecarga de circulación en el lado derecho del corazón (aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria pulmonar, pulmón y venas pulmonares). Este hiperaflujo de sangre puede causar insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar.  En la CIA asociada pasa sangre de la AI a la AD, aumentando más la cantidad de sangre oxigenada que va al pulmón inútilmente.

Clínica

La clínica del paciente va a depender del número de venas que drenen anómalamente. Los pacientes con una sola vena anómala, están, en la mayoría de los casos, asintomáticos, mientras que aquellos que presenten 3 venas conectadas de forma anómala presentarán una clínica muy similar al DVPAT.

La forma más frecuente de DVPAP es el drenaje anómalo de las dos venas derechas y cursan con la siguiente clínica:

• La mayoría están asintomáticos o tienen síntomas leves de catarros frecuentes, curva de peso lenta, etc.
• Menos frecuentemente presentan síntomas de insuficiencia cardíaca en edad temprana
• Los pacientes con síndrome de la cimitarra presentan con frecuencia síntomas de inicio precoz con escasa ganancia ponderal, sudoración y fatiga. En ocasiones pueden presentar cianosis y episodios de neumonía de repetición (en relación con anomalías pulmonares asociadas a esta malformación).

Diagnóstico

Se establece en la mayor parte de los casos mediante ecocardiografía. En casos más complejos puede ser necesario realizar resonancia magnética o cateterismo.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento de estas enfermedades es quirúrgico. El cirujano redirige las venas pulmonares afectadas hacia la aurícula izquierda, y si existe comunicación interauricular, la cierra.

No se indica cirugía si únicamente hay una vena anómala, pues es escasa la sangre que drena anómalamente y no justifica el riesgo de una intervención.

Tipos más frecuentes de DVPAP

1. Las venas pulmonares derechas desembocan en la vena cava superior (VCS) o directamente en aurícula derecha (AD) tal como muestra el dibujo superior izquierdo: una o dos (lo habitual) venas derechas drenan anómalamente en la vena cava superior o en la aurícula derecha. Generalmente se asocia con una CIA alta, cercana a la desembocadura de la VCS, que es una CIA tipo seno venoso. La técnica quirúrgica consiste en conectar las venas anómalas a la CIA mediante un parche implantado dentro de la VCS y aurícula derecha y redirigirla a través de la CIA a la aurícula izquierda, que es donde tendrían que drenar normalmente las venas pulmonares, tal como muestra el dibujo superior derecho.

Cuando las venas drenan en VCS en su porción más alta (DIbujo superior izquierdo), se lleva a cabo la técnica de Warden, que consiste en seccionar la VCS por encima de la desembocadura de las venas pulmonares anómalas, conectando la porción inferior de la VCS junto con las venas anómalas a la CIA y aurícula izquierda mediante un parche, y la porción superior de la VCS directamente a la aurícula derecha (Dibujos superior central y derecho).

2. Las venas pulmonares derechas desembocan en la vena cava inferior con o sin CIA asociada. Esta anomalía tiene un nombre especial, Síndrome de Cimitarra, y se asocia a otras anomalías tanto dentro del corazón (comunicación interventricular, Tetralogía de Fallot, ductus persistente, etc) como fuera (anomalías de los pulmones, de los bronquios, de las vértebras, riñones, etc). La técnica quirúrgica es similar a la del anterior tipo de DVPAP y consiste en desviar la sangre de las venas anómalas a través de la CIA hacia la Aurícula Izquierda mediante parche o conexión directa
3. Las venas pulmonares izquierdas desembocan en la vena innominada (es una vena que lleva la sangre de la porción izquierda de la cabeza y del brazo izquierdo hasta la vena cava superior). La técnica quirúrgica consiste en desviar la sangre de las venas anómalas a la Aurícula Izquierda mediante conexión directa a la orejuela izquierda.

El resultado quirúrgico a largo plazo suele ser bueno. Esta cardiopatías se puede diagnosticar con relativa frecuencia por primera ven en el adulto que ha permanecido asintomático hasta entonces. Ver DVPAP en el adulto.