La tetralogía de Fallot consta de 4 lesiones asociadas:

• Comunicación interventricular (CIV)
• Estenosis pulmonar (EP)
• Aorta (Ao) naciendo a caballo entre ventrículo derecho (VD) e izquierdo (VI)
• Hipertrofia de ventrículo derecho.

Funcionalmente y en la práctica son solo dos, la CIV y la EP, ya que los otros dos no influyen en la hemodinamia ni son objeto de actuación quirúrgica.

Siguiendo el esquema animado superior, la sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho apenas puede salir hacia los pulmones (P) a oxigenarse debido a la estrechez del camino de salida: del infundíbulo (zona del ventrículo derecho cercana a la arteria pulmonar), de la válvula pulmonar o de las arterias pulmonares (AP), y por tanto sale “por el camino más fácil” desviándose hacia la aorta a través de la CIV. En la aorta se mezclan ambos tipos de sangre: la oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo y la no oxigenada (azul) del ventrículo derecho; esta última pasa por la CIV mezclándose con la sangre arterial, resultando una sangre final en la aorta con escasa oxigenación (violeta) que ocasiona el color azulado de estos niños (cianosis) al distribuirse por todo el cuerpo.

Si la EP es muy severa, puede ocasionar la muerte del niño por falta de oxigenación crónica, lo cual se manifiesta en cianosis marcada en reposo. Incluso aunque la EP no sea muy severa, por llanto o un pinchazo al hacer análisis, etc., puede desencadenar que se cierre bruscamente la salida hacia el pulmón (crisis hipoxémicas) y provocar una cianosis aguda por falta de oxigenación. Ambas situaciones son infrecuentes hoy en día, debido a la vigilancia médica y ecocardiográfica de la evolución de la estenosis pulmonar de estos niños, intentando, en la medida de lo posible, que no haya crisis hipoxémicas, indicando la cirugía antes de que ocurran.

Si el niño tiene síntomas (cianosis marcada y/o crisis hipoxémicas), se debe operar lo antes posible. En niños asintomáticos, la corrección electiva se indica a los 4-6 meses de edad en la mayoría de los grupos quirúrgicos.

La corrección consiste en cerrar la CIV con parche de forma que la aorta quede conectada con el ventrículo izquierdo, y corregir la EP.

En la mayoría de casos (Dos tercios)

La EP se sitúa en la válvula pulmonar (el anillo y la propia válvula pulmonar son pequeños) de forma que la propia válvula es obstructiva y es la causa de la EP tal como refleja el dibujo superior izquierdo. En estos casos, no queda más remedio que sacrificar la válvula pulmonar y ampliar el anillo con un parche transanular (Dibujo superior derecho).

El abordaje en estos casos es mixto, a través de la aurícula derecha (transauricular) para cerrar la CIV y resecar el componente infundibular estenótico y a través del infundíbulo ventricular derecho (transventricular) mediante una pequeña incisión que se prolonga a través del anillo en el tronco pulmonar. Esta cirugía se realiza por vía anterior (esternotomía) con apoyo de la máquina de circulación extracorpórea.

Esta situación, que produce una insuficiencia valvular pulmonar severa (la válvula pulmonar se ha extirpado y, por tanto, parte de la sangre vuelve a caer al ventrículo derecho) y la dilatación progresiva del ventrículo derecho (se va haciendo más grande por la sobrecarga de la sangre que vuelve a caer), suele ser muy bien tolerada durante mucho tiempo y proporciona una buena calidad de vida.

En un futuro, cuando el niño sea adulto (15-30 años), puede ser necesaria la implantación de una válvula pulmonar. Ver Fallot en adultos.

La prótesis, actualmente, se podría poner mediante cirugía o, si cumple unos determinados requisitos (tamaño para que ancle y se sujete bien, anatomía coronaria, etc…), se podría intentar poner por cateterismo (Ver Melody). Estas prótesis suelen durar una media de 10 años (si se colocan antes de los 20 años de edad) o más tiempo (incluso hasta 20 años) si se ponen posteriormente. Cuando haya que recambiarlas, se podría hacer por cirugía o por cateterismo.

En una minoría de casos (Un tercio)

La EP se localiza sólo en la región infundibular (subvalvular pulmonar), siendo la válvula y anillo pulmonar normales (Dibujo superior izquierdo). La simple refección de la obstrucción infundibular es suficiente para resolver la EP, quedando preservada la válvula pulmonar (Dibujo superior central). El abordaje en estos casos puede ser exclusivamente transauricular (no abrimos el ventrículo derecho), cerrando la CIV y resecando la estenosis aunque en ocasiones puede ser necesaria la apertura del ventrículo sin llegar a lesionar el anillo pulmonar para poner un parche de ampliación subpulmonar (Dibujo superior derecho). Es la mejor anatomía posible y el pronóstico y resultado suelen ser excelentes y de por vida.

En ocasiones, el anillo pulmonar es normal para la edad y el problema sólo es que la válvula es displásica (es gruesa y tiene los velos dispuestos de forma anormal). Dependiendo del caso, los cirujanos podrían intentar reparar y preservar la propia válvula pulmonar nativa (valvuloplastia). Habría que ir viendo la evolución de esta válvula, porque inicialmente el resultado puede ser muy bueno, pero la función valvular puede ir degenerando con el tiempo, siendo necesario finalmente el implante de una prótesis.