El ventrículo derecho bicameral (VD) o banda anómala en el VD, es una cardiopatía congénita consistente en la existencia de una o varias bandas musculares anómalas que, atravesando la cavidad del ventrículo derecho, lo dividen en dos cámaras, una de entrada cercana a la válvula tricúspide y otra de salida, cercana a la válvula y arteria pulmonar, ocasionando grados variables de obstrucción al flujo de sangre sin oxígeno que va desde el VD a la arteria pulmonar y pulmones.

En la mayoría de los casos la obstrucción es progresiva, a lo largo del tiempo. Se trata de una entidad poco frecuente (0,5 % de las cardiopatías congénitas en edad pediátrica y el 2,1% en edad adulta), asociada en la mayor parte de las ocasiones a comunicación interventricular (CIV) y, en menor proporción, a membrana subaórtica. El mecanismo de producción es desconocido, siendo las hipótesis más importantes: a) la reabsorción incompleta de trabéculas muy desarrolladas durante el periodo embrionario, b) la hipertrofia de la trabécula septomarginal y c) la hipertrofia de la banda moderadora. El pronóstico tras la corrección quirúrgica es en general, bueno.

Fisiopatologia

Se observa que la sangre sin oxígeno (azul) que proviene del todo el cuerpo (C), entra por la vena cava en la aurícula derecha (AD) y de ahí al ventrículo derecho (VD), en cuyo interior encuentra una banda anómala que estrecha el paso de la sangre. Esta pasa a duras penas hacia la arteria pulmonar (AP) y pulmones (P). La sangre oxigenada que proviene de los pulmones (rojo) tiene un circuito normal a través de las venas pulmonares, aurícula izquierda (AI), ventrículo izquierdo (VI), aorta (Ao), llegando al cuerpo (C) para que se oxigene. La CIV, si se asocia, suele estar en la cámara de entrada, cercana a la válvula tricúspide, en cuyo caso puede pasar desapercibida, porque la normal tendencia de la sangre a pasar desde el VI al VD se frena por la presencia de la banda anómala. La poca que pase se mezcla con la sangre azul del VD dando lugar a sangre mezclada de color violeta. El ventrículo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmón (P) con mayor fuerza y a más presión para salvar el obstáculo de la estenosis pulmonar. Es cuestión de tiempo que el ventrículo derecho se deteriore y fracase en su función.

Diagnóstico

Los pacientes en edad pediátrica suelen estar asintomáticos en el momento del diagnóstico y acuden al cardiólogo pediatra para valoración de soplo cardíaco detectado en revisión médica rutinaria. Pacientes con diagnósticos más tardíos pueden presentar diferentes grados de intolerancia al esfuerzo.

El diagnóstico está basado en el estudio mediante ecocardiograma doppler-color transtorácico (ETT). Se observa un paquete muscular (banda anómala) que provoca una división del VD en dos compartimentos diferentes. La CIV, si está presente y en la cámara de entrada, (la mayoría de las CIVs están en la cámara de entrada), puede pasar desapercibida, pues el paso de sangre a través del defecto depende de la presencia de un gradiente de presión (que la presión en VI sea mayor que en VD). En estos pacientes, la obstrucción crea una cámara de entrada en el VD de alta presión que suele ser similar a la presión del VI y, por lo tanto, el flujo de sangre a través del defecto suele ser mínimo. Esto puede justificar que, en casos de diagnósticos tardíos, no se identifique el defecto interventricular por ETT. En otras ocasiones, el ecocardiograma puede inducir al cardiólogo a error al estimar como alta o muy alta la presión de la cámara de entrada del VD, interpretándolo como hipertensión pulmonar severa en las ocasiones en las que no se identifique correctamente la obstrucción intraventricular.

Por todos estos motivos y por su rareza, su diagnóstico no es fácil. Por estas razones puede estar indicado el estudio mediante cateterismo cardíaco, ya que permite descartar la existencia de hipertensión pulmonar e identificar mediante ventriculografía derecha la existencia de las bandas musculares anómalas. Así mismo, realizando ventriculografía izquierda se puede identificar cortocircuito a través de posibles comunicaciones interventriculares no identificadas previamente por ETT.

Cirugía

El tratamiento es quirúrgico y consiste en la resección de las bandas musculares (banda anómala) tal como muestra el dibujo supeior, normalmente a través de la aurícula derecha y la válvula tricúspide, aunque en ocasiones es necesario abordar la obstrucción a través del ventrículo derecho o la válvula pulmonar. En los casos con lesiones asociadas significativas como la CIV, ésta debe de ser corregida en el mismo acto quirúrgico.