Existen múltiples causas de hipertensión pulmonar (HP). La clasificación más actual y reconocida es de la Organización Mundial de la Salud (OMS), revisada recientemente en la reunión de Niza, que ha sido elaborada por un grupo internacional de expertos en esta patología. En esta clasificación las causas de la HP se agrupan en 5 categorías:

Grupo I. Hipertensión arterial pulmonar (HAP).

En este grupo se encuentran aquellas enfermedades en las cuales la HP se debe a una afectación de los vasos sanguíneos del pulmón. Las patologías más importantes dentro de este grupo son las siguientes:

• Hipertensión pulmonar idiopática. El término “idiopático” en medicina hace referencia a que no se conoce la causa que produce la enfermedad. Así pues, este diagnóstico se establece cuando, tras un estudio buscando causas conocidas de HP, no se encuentra ninguna. En esta enfermedad se produce un engrosamiento progresivo de las paredes de las arterias pulmonares que dificulta que la sangre llegue adecuadamente a los alveolos (donde tiene que oxigenarse). Es una enfermedad grave que requiere un tratamiento farmacológico para dilatar las arterias pulmonares (vasodilatadores pulmonares), pero que finalmente puede requerir un trasplante pulmonar.

• Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita. Es probablemente la causa más frecuente de HP en la edad pediátrica. Se produce en aquellas cardiopatías congénitas en las que existe un aumento del flujo de sangre hacia los pulmones (cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha), como son la comunicación interventricular, el ductus arterioso permeable o el canal auriculo-ventricular completo. En la figura adjunta se observa un esquema de HP por aumento del flujo pulmonar (comunicación interventricular con shunt izquierda-derecha).
  El mecanismo de la HP en estos casos es similar a lo que ocurre cuando inflamos un globo con aire, en que cuanto más aire introducimos, mayor es la presión dentro del globo. La solución de esta HP es la reparación de la cardiopatía. Esta reparación debe hacerse de forma precoz, ya que, si no se hace así, existe el riesgo de que HP se haga fija y persista tras la operación (en un pequeño número de pacientes, la HP persiste a pesar de una corrección precoz).

• La situación más avanzada de este tipo de HP se conoce como síndrome de Eisenmenger. En esta situación, el engrosamiento de las paredes de las arterias pulmonares es tan importante, y la presión de las arterias pulmonares y cámaras cardíacas derechas tan elevada, que supera a las presiones sistémicas de las cámaras cardiacas izquierdas, provocando la inversión del cortocircuito de la sangre (la sangre azul sin oxígeno de las cámaras cardiacas derechas pasa a las cámaras izquierdas, hacia el lado de la sangre roja, con oxígeno) provocando cianosis en el paciente (coloración azulada de labios y uñas). En esta situación está contraindicado el cierre del defecto (comunicación interventricular, ductus…).

A la izquierda: arteriola normal. A la derecha: arteriola de paciente con hipertensión arterial pulmonar con pared engrosada.

• Hipertensión pulmonar heredable. En algunos casos de HP se ha encontrado una causa genética, y pueden existir varios miembros de la familia afectados. Desde el punto de vista clínico es igual a una HP idiopática, pero si se hace un estudio genético se encuentran anomalías en algún gen que se relaciona con la aparición de HP. Cuando una persona ha sido diagnosticada de hipertensión pulmonar idiopática, se deben hacer estudios genéticos a los familiares de primer grado para descartar esta posibilidad.
• Hipertensión pulmonar persistente del neonato. Es una forma grave de HP que se manifiesta en los recién nacidos y que se produce por la falta de adaptación de la circulación pulmonar del feto a los cambios que se deben producir tras el nacimiento. Durante el periodo fetal los pulmones reciben muy poca sangre, ya que en el feto la sangre se oxigena en la placenta. Tras el nacimiento, al pinzarse el ombligo y comenzar a respirar el recién nacido, se producen una serie de cambios en la circulación que suponen la apertura de la circulación pulmonar y la llegada de una gran cantidad de sangre a los pulmones. En la HP persistente del neonato, las arterias del pulmón no se relajan adecuadamente, dificultando la llegada de sangre a los pulmones y, por lo tanto, su oxigenación. Se trata de una situación que puede ser crítica y precisar ingreso en una unidad de cuidados intensivos para ventilación con respirador, administración de vasodilatadores pulmonares y, en ocasiones, conexión de la circulación a un sistema de oxigenación externo (ECMO).

Grupo II. Hipertensión asociada a patología del lado izquierdo del corazón.

En este grupo se encuentran aquellas enfermedades que afectan al corazón izquierdo. En condiciones normales, la sangre que sale de los pulmones ya oxigenada es recogida por las venas pulmonares y desemboca en la aurícula izquierda; posteriormente pasa a través de la válvula mitral al ventrículo izquierdo y sale a través de la válvula aórtica a la arteria aorta, que la distribuye por todo el organismo. Por lo tanto, cualquier enfermedad que provoque una dificultad para la circulación de la sangre por el lado izquierdo del corazón ocasiona un estancamiento de la sangre en la circulación pulmonar que provoca retrógradamente HP. Pueden ser enfermedades que afecten a las venas pulmonares (estenosis de venas pulmonares), a la válvula mitral (estenosis mitral), al ventrículo izquierdo (miocardiopatías), a la válvula aórtica (estenosis aórtica) o a la arteria aorta (coartación de aorta).

En esta figura adjunta se observa el aumento pasivo de la presión en el circuito pulmonar por aumento de la presión en la aurícula izquierda y/o venas pulmonares en enfermedades del corazón izquierdo (estenosis mitral o aórtica, disfunción del ventrículo izquierdo…).

En estos casos, la resolución de la patología del corazón izquierdo mediante cirugía o cateterismo resolverá en la mayoría de los casos la HP. La administración de vasodilatadores pulmonares en este tipo de patologías puede empeorar la HP, ya que estos fármacos pueden favorecer la llegada de una mayor cantidad de sangre a los pulmones que no puede ser “desaguada” por el corazón izquierdo.

Grupo III. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares.

Las enfermedades pulmonares en las que, por su gravedad, se produce de forma mantenida una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre (hipoxemia) pueden provocar la aparición de HP. La hipoxemia provoca que las arterias pulmonares se contraigan (vasoconstricción pulmonar) provocando la HP. En estos casos, la administración de oxígeno y la resolución en la medida de lo posible de la patología pulmonar son las claves para el tratamiento de este tipo de HP. En los niños, la causa más frecuente de este tipo de HP es la broncodisplasia pulmonar, que afecta a los niños prematuros y se debe a la falta de maduración y desarrollo del pulmón. Los vasodilatadores pulmonares pueden ser utilizados en algunos pacientes con este tipo de HP.

Grupo IV. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Esta es una forma muy poco frecuente en niños, aunque cada vez se diagnostica más frecuentemente en adultos. Se debe a la formación de coágulos de sangre que embolizan y van taponando progresivamente las arterias pulmonares. Su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, con extracción quirúrgica de los trombos adheridos a las paredes de las arterias pulmonares (trombo-endarterectomía).

Grupo V. Hipertensión pulmonar de mecanismo multifactorial o no aclarado.

En este grupo se clasifican algunas enfermedades en las que el mecanismo de la HP está poco claro. En este grupo se encuentran algunas enfermedades metabólicas, enfermedades hematológicas (de la sangre) y algunas enfermedades raras que afectan a múltiples órganos.