La válvula aórtica consta de tres velos que durante la contracción cardiaca (sístole) se separan (la válvula se abre) para dejar pasar la sangre desde el ventrículo izquierdo (VI) a la aorta y todo el cuerpo y 2) durante la relajación cardiaca (diástole ventricular) se juntan en el centro (la válvula se cierra) para impedir que la sangre retroceda desde la aorta hacia el VI. Las tres valvas se sustentan en un anillo duro o anillo aórtico.

La válvula aórtica puede funcionar mal por ser:

1. Estenótica: Obstruye el paso de sangre a su través porque los velos están alterados o gruesos, el anillo es pequeño o la zona inmediatamente por debajo (subaórtica) o por encima (supraaórtica) es estrecha.
2. Insuficiente: No cierra bien y “deja escapar un chorro de sangre hacia atrás”: de la aorta al VI.

Estenosis aórtica (EAo)

La EAo consiste en una “estrechez” que obstaculiza el paso de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia todo el cuerpo, tal como muestra el esquema animado adjunto. El ventrículo izquierdo (VI) tiene que impulsar la sangre a todo el cuerpo (C) con mayor fuerza y a más presión para vencer el obstáculo de la estenosis aórtica. Si la estrechez es importante y no se soluciona, con el tiempo el ventrículo izquierdo se deteriora y fracasa en su función.

Esa “estrechez” puede estar en diferentes localizaciones, definiendo los tipos de EAo:

Estenosis subaórtica (Subvalvular aórtica)

La “estrechez” se localiza a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo (zona del ventrículo izquierdo cercana a la aorta). Esa “estrechez” u obstáculo está constituido por una membrana en la mayoría de los casos y se llama estenosis subaórtica de membrana (Dibujo inferior izquierdo). En otras ocasiones está constituida por un rodete fibromuscular (Dibujo inferior derecho).

Si la obstrucción provoca un gradiente de presiones >40 mmHg y/o ocasiona insuficiencia de la válvula aórtica, en especial si esta insuficiencia es progresiva, debe ser intervenida quirúrgicamente extirpando la membrana o el rodete (Dibujos inferiores). Es una operación sencilla, sin apenas riesgo, pero la membrana o el rodete puede recidivar (reaparecer) más adelante.

Si la estenosis subvalvular es larga y estrecha (tuneliforme), o en algunos casos de recidiva, se realizan técnicas especiales como la Operación de Konno Modificado que consiste en resecar la porción del septo interventricular que provoca la “estrechez” sustituyéndolo por un parche de forma que abombe (amplía así el área subaórtica y corrige la estenosis) hacia el infundíbulo del ventrículo derecho, que a su vez se amplía con un parche infundibular para que no quede estrecho. La secuencia de los dibujos superiores muestran la Operación de Konno Modificado. En esta operación no se actúa sobre la válvula y el anillo aórtico, ya que son normales, diferenciándose de la Operación de Konno, en la que sí se actúa sobre el anillo y válvula aórticos. Estas cirugías son de mayor envergadura y por eso se indican en las situaciones más complejas.

Esta entidad también puede aparecer en el adulto. Ver Estenosis subaórtica en el adulto.

Estenosis valvular aórtica

La “estrechez” se sitúa en la propia válvula aórtica, que es anormal, presentando unos velos gruesos y displásicos, o una fusión de sus comisuras (Dibujo superior), o la ausencia de un velo valvular convirtiéndose la válvula en bicúspide (dos velos) en vez de tricúspide (tres velos), que es lo normal, etc. o bien la válvula aórtica se asienta en un anillo aórtico pequeño, por lo que la válvula termina siendo también pequeña y estenótica.

En niños pequeños, si la EAo valvular es severa, puede ocasionar un cuadro clínico muy grave. Hoy día, en estos niños pequeños, además de la cirugía y en casos seleccionados, se puede contemplar el cateterismo terapéutico que dilata temporalmente una válvula aórtica estenótica con catéter balón. En lactantes y niños mayores, si el gradiente de presiones es >60 mmHg, debe ser considerada la valvuloplastia (reparación) de la válvula aórtica (comisurotomía /- otras técnicas conservadoras) (Ver dibujo superior). Como alternativa se puede considerar una valvuloplastia percutánea con catéter balón por cateterismo. Según los centros y la morfología valvular, se prefiere uno u otro método.

Si no es posible la valvuloplastia, el único tratamiento posible es el quirúrgico, sustituyendo la válvula aórtica por una prótesis valvular artificial mecánica (Dibujo inferior derecho), como en el caso de la doble lesión aórtica (DLA) (Dibujo inferoir izquierdo).

Los casos de estenosis valvular aórtica por anillo pequeño pueden beneficiarse de operaciones que amplían dicho anillo, aunque son más complejas. Así la operación de Konno que permite, al menos, el implante de una prótesis mecánica de mayor tamaño del que correspondería por el tamaño del anillo. Otra alternativa aparentemente superior es la operación de Ross (ver más adelante).

Estenosis supra-aórtica (Estenosis Supravalvular aórtica)

La “estrechez” está por encima de la válvula, en la aorta ascendente. Un buen ejemplo es la estenosis supra-aórtica típica del Síndrome de Beuren Williams y que consiste en una estrechez de la aorta ascendente a nivel de la Unión Sino Tubular (Dibujo superior izquierdo). Su tratamiento es quirúrgico y consiste en ampliar con un parche la zona estrecha (Dibujo superior derecho).

Estenosis subvalvular + valvular aórtica

La “estrechez” está a dos niveles: Se trata de casos con válvula aórtica estenótica por un anillo aórtico pequeño junto con una estenosis subvalvular larga y estrecha (tuneliforme). Hay técnicas especiales para este tipo de lesión como:

• La Operación de Konno. (Dibujos inferiores). Se realiza una incisión de la aorta ascendente (aortotomía) que se prolonga a través de la válvula y anillo aórtico y del septo interventricular en la zona subaórtica. Esta incisión se amplía con un gran parche corrigiendo la estenosis subaórtica y aumentando el anillo aórtico, de forma que viabilice el implante de una prótesis valvular mecánica de tamaño adecuado. Finalmente se amplía el tracto de salida ventricular derecho con un parche, evitando que quede estrecho al desplazar el septo interventricular hacia el ventrículo derecho.

• La Operación de Ross – Konno: es una combinación de la operación de Ross y la operación de Konno.

Insuficiencia valvular Aórtica (IAo)

La válvula aórtica es insuficiente, es decir, no cierra bien y deja “escapar un chorro de sangre hacia atrás”, desde la aorta al ventrículo izquierdo. Las causas son múltiples: congénita, infecciosa, asociada por dilatación aórtica o de forma adquirida después de un cateterismo para dilatar la válvula estenótica.

Si el grado de insuficiencia es leve o moderado, en general no es necesario ningún tipo de cirugía. Si es severo hay que intervenir quirúrgicamente, ya sea intentando arreglar la válvula (plastia), implantando una prótesis o realizando una operación de Ross.

Las técnicas quirúrgicas sobre la válvula aórtica son:

A. En niños o pacientes con anillo aórtico <19-21 mm de diámetro (anillo de tamaño inferior al de un adulto). En orden de preferencia.

• 1. Valvuloplastia Tanto en la estenosis como en la insuficiencia y en la doble lesión aórtica es la técnica de elección, pues preservan la propia válvula. En la estenosis aórtica la valvuloplastia se logra afeitando velos, realizando comisurotomías, etc. En la insuficiencia valvular aórtica (Dibujo inferior izquierdo) y en la doble lesión, la valvuloplastia se consigue mediante técnicas plásticas valvulares como la anuloplastia, comisuroplastia, etc., con/sin extensión de la valvas con pericardio) (Dibujo inferior derecho).

1. 2. Operación de Ross: (Dibujos inferiores). Se emplea tanto en situaciones de estenosis (sobre todo en anillos pequeños o en crecimiento) como de insuficiencia valvular aórtica. Consiste en sustituir la válvula aórtica dañada por la válvula pulmonar del mismo niño (autoinjerto), que se reseca previamente en el acto quirúrgico, y en sustitución a su vez de la valvular pulmonar, se implanta una válvula pulmonar humana (homoinjerto) o un conducto biológico de tejido animal (heteroinjerto). Se sacrifica, pues, el corazón derecho por el izquierdo, que es más importante y trabaja a más presión, dejando para el izquierdo el tejido propio (autoinjerto) y para el derecho el tejido humano donado (homoinjerto) o animal (heteroinjerto). La ventaja de esta operación es que la neo-válvula aórtica crece con el niño y no precisa de anticoagulación.

Esta técnica está indicada en niños:

<12-15 años y que, por tanto, están en edad de crecimiento. En estos casos la prótesis valvular artificial quedaría pequeña al crecer el niño, siendo necesaria una reoperación para reemplazarla por otra más grande.

Niñas adolescentes, futuras mamás, en las que los anticoagulantes (necesarios si se implanta una prótesis mecánica) son teratógenos (pueden dañar al feto)

3. Operación de Ross-Konno, si la EAo, IAo o la DLA se asocia a una estenosis subaórtica tuneliforme, en cuyo caso se realiza una combinación de ambos procedimientos, el Ross y el Konno, que solventa la lesión aórtica y la estenosis subaórtica.

4. Reemplazo valvular con prótesis mecánica. Esta técnica es aplicable en IAo, EAo y en la DLA. Esta técnica debe ser la última a ser elegida pues, con anillos pequeños, la prótesis valvular resultará pequeña en cuanto crezca el niño.

B. En adultos y adolescentes (diámetro del anillo >19-21 mm). Hay varias técnicas quirúrgicas. En orden de preferencia:

1. Valvuloplastia: Técnicas similares a las descritas en niños, que intentan reparar y preservar la válvula, tanto en insuficiencia como en estenosis.

2. Operación de David: Esta operación es aplicable a adolescentes y adultos con IAo asociada a dilatación aórtica, incluyendo el Síndrome de Marfan. Preserva la propia válvula aórtica implantándola dentro de un conducto, con lo que corrige la IAo, reduciendo y ajustando además el diámetro sinusal y de la unión sinotubular para que las valvas aórticas cierren bien (usando un conducto a modo de “corsé de la válvula). Hay que re-anastomosar las arterias coronarias al conducto. Ver Operación de David.

3. Reemplazo valvular con prótesis mecánica: Esta técnica es aplicable en IAo, EAo y en la DLA. Aunque hay que evitar en principio el implante de una prótesis valvular artificial, si finalmente es necesario, la edad adulta y el tamaño mayor del anillo permiten, al menos, el implante de una prótesis de tamaño adulto, que en principio no requiere sustitución futura por otra mayor, como ocurre en los niños.

4. Operación de Bentall: Se puede emplear en casos de insuficiencia y estenosis con dilatación de la aorta ascendente y válvula no reparable. A diferencia de la Operación de David, no se preserva la válvula aórtica. Se reemplazan aorta ascendente y válvula aórtica por un conducto valvulado con una prótesis aórtica mecánica al que hay que re-anastomosar las arterias coronarias. Ver Operación de Bentall

Síndrome de Shone

En el año 1963, un científico apellidado Shone describió la existencia de múltiples lesiones obstructivas asociadas del corazón izquierdo y que se pueden apreciar en el dibujo:

• A nivel de aurícula izquierda: Cor triatriatum y Membrana supramitral
• A nivel de la válvula mitral: Estenosis mitral congénita con todas sus variantes (válvula mitral en paracaídas, arcada mitral, martillo mitral, etc) e hipoplasia del anillo mitral
• A nivel del ventrículo izquierdo: Ventrículo izquierdo pequeño o levemente hipoplásico, fibroelastosis significativa y estenosis del tracto de salida ventricular izquierdo (Estenosis subaórtica)
• A nivel de la válvula aórtica; Anillo aórtico hipoplásico y estenosis valvular aórtica congénita
• A nivel de la aorta y arco: Estenosis supravalvular aórtica, hipoplasia aórtica / arco, coartación e interrupción del arco aórtico

Todas estas lesiones obstructivas del corazón izquierdo pueden asociarse entre sí de muy diversa manera y en distintos grados de severidad. Cada lesión tiene el tratamiento quirúrgico o percutáneo específico, descrito en esta web. Cada paciente es muy particular en patología y tratamiento, no existiendo reglas generales. En cada caso hay siempre una o dos lesiones más severas que son las que marcan el diagnóstico y la actuación terapéutica.

La reparación quirúrgica de estas lesiones suele requerir varias operaciones, abordando en la primera la lesión principal o más dañina para el niño (por ejemplo, la coartación de aorta en el periodo neonatal) y dejando las demás para cirugías posteriores (por ejemplo, la estenosis valvular mitral y/o la estenosis/hipoplasia valvular aórtica cuando el niño tiene 1-2 años de edad). No son infrecuentes 3-4 operaciones en un mismo niño. Si existen dos o más lesiones importantes en un niño, hay cirujanos que prefieren abordar todas ellas en una misma operación (reparación primaria), en vez de en múltiples operaciones (reparación en etapas).

El Síndrome de Shone implica un peor pronóstico general en relación a la operación de cada anomalía por separado:

• La mortalidad de las operaciones es mayor que si solo existiera una sola lesión obstructiva
• Son obligadas en principio, varias operaciones debido a:
  • Las obstrucciones pueden recidivar después de la cirugía y, de hecho, tienen una mayor incidencia de recidiva al estar englobadas en el Síndrome de Shone
  • Otras lesiones obstructivas no reparadas que son leves, con el tiempo pueden hacerse severas y motivar nuevas operaciones. El tratamiento quirúrgico es, pues, siempre paliativo.

En el Síndrome de Shone, el objetivo primario de la cirugía es la corrección biventricular: Se trata de recuperar funcionalmente el corazón izquierdo, liberándolo de las lesiones obstructivas significativas para que el corazón siga funcionalmente con dos ventrículos: El ventrículo derecho enviará sangre no oxigenada a los pulmonares y el ventrículo izquierdo lo hará con la sangre oxigenada a todo el cuerpo. Es la circulación normal.

Pero hay veces en que la única cirugía viable es la corrección univentricular: Las lesiones obstructivas del ventrículo izquierdo son tan importantes (cámaras o anillos hipoplásicos), o difíciles de reparar, que se opta por desechar el ventrículo izquierdo inviable y realizar la cirugía contando solo con el ventrículo derecho, que deberá soportar ambas circulaciones, la pulmonar y la de todo el cuerpo.

Hay situaciones intermedias entre la corrección bi o univentricular. En estos casos la decisión quirúrgica no es fácil y se basará en un conjunto de medidas cuantitativas de las estructuras cardiacas izquierdas y de la experiencia particular de cada grupo quirúrgico.