Del corazón salen dos grandes vasos, uno es la arteria aorta, que sale del ventrículo izquierdo y lleva la sangre oxigenada a todo el cuerpo (C), y otro la arteria pulmonar, que sale del ventrículo derecho y que lleva la sangre sin oxígeno a los pulmones para oxigenarse. Normalmente no hay comunicación entre ambas y sus sangres no se mezclan.

En la ventana aortopulmonar ambas arterias se encuentran comunicadas a través de un orificio redondo, oval o en espiral, de tamaño variable tal como muestra el dibujo superior.   Por lo tanto, la ventana aortopulmonar es un defecto que está en los grandes vasos, fuera del corazón (extracardiaco). El 40% de los pacientes con ventana aortopulmonar tienen, además, otras anomalías asociadas como la comunicación interventricular, Tetralogía de Fallot, transposición de grandes arterias, interrupción del arco aórtico, origen anómalo de la arteria coronaria, hipoplasia del itsmo aórtico y estenosis subaórtica. Otras anomalías asociadas pueden ser la comunicación interauricular y ductus. La ventana aortopulmonar es una lesión rara.

Siguiendo el esquema adjunto se observa que la sangre sin oxígeno (azul) que proviene del cuerpo (C), llega al corazón por las venas cavas a la aurícula derecha (AD); de la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho (VD), a la arteria pulmonar (AP) y llega a los pulmones (P) para que se oxigene. La sangre oxigenada (rojo) llega al corazón por las venas pulmonares. Entra en la aurícula izquierda (AI), ventrículo izquierdo (VI) y aorta (Ao), llevando la sangre llena de oxígeno al cuerpo (C), empezando el ciclo de nuevo. Pero al estar conectadas la arteria pulmonar y la aorta, pasa sangre oxigenada (rojo) desde la aorta (tiene más presión) a la arteria pulmonar (tiene menos presión) por la ventana, mezclándose en la arteria pulmonar con la sangre sin oxígeno (azul) que viene del VD. La sangre llega mezclada (violeta) a los pulmones. Así, sangre ya oxigenada vuelve de forma inútil a los pulmones y regresa al corazón, y de nuevo a los pulmones, y de nuevo al corazón, y con ello somete al corazón y a los pulmones a un trabajo extra constante, lo que produce que el corazón entre en insuficiencia cardíaca y los pulmones con el tiempo en hipertensión pulmonar.

Clínica

Presentan en la lactancia insuficiencia cardíaca con dificultad respiratoria, especialmente al comer, y sudoración e infecciones respiratorias frecuentes. El niño no gana peso, es pequeño y poco desarrollado. Esto puede ocurrir de forma muy temprana y brusca cuando el defecto es grande, o de forma más progresiva cuando es pequeño. Si no se opera en los primeros meses de vida puede desarrollar hipertensión vascular pulmonar que no remite aunque se opere más tarde.

Típicamente es de difícil diagnóstico y es fácil que pase desapercibida, ya que es una patología bastante rara. El ecocardiograma es el método más simple y eficaz de diagnóstico.

Tratamiento

Hasta el momento de la cirugía se puede ayudar al corazón con tratamiento médico (diuréticos para descargar al corazón y al pulmón), pero el tratamiento definitivo es quirúrgico, y debe ser temprano, en los primeros días o meses de la vida, en función de la repercusión cardiológica, y para evitar que se establezca una hipertensión pulmonar grave. La cirugía consiste en colocar un parche en la zona del defecto a modo de pared, de modo que los dos vasos, Aorta y Arteria Pulmonar, y los dos tipos de sangre oxigenada y no oxigenada quedan separados, tal como muestra el dibujo.