Normalmente, las venas pulmonares con su sangre oxigenada (roja) que proviene de los pulmones, drenan en la aurícula izquierda (AI). Sin embargo, en el DVPAT las 4 venas pulmonares desembocan o drenan en la aurícula derecha o en algunas de sus venas afluentes. Dependiendo del lugar de drenaje de las venas pulmonares, el DVPAT se puede clasificar en 3 tipos:

• DVPAT intracardiaco: cuando drenan directamente a la aurícula derecha.
• DVPAT supracardiaco: el más frecuente. Las venas pulmonares drenan a la vena innominada (que desemboca en la vena cava superior) o directamente a la vena cava superior (VCS)
• DVPAT infracardiaco o infradiafragmático: las venas pulmonares drenan en la vena cava inferior (VCI) o en la vena porta.

En los DVPAT, las venas pulmonares pueden drenar a las venas sistémicas (VCS, VCI…) a través de un colector pulmonar y una vena vertical, que son estructuras vasculares que comunican las venas pulmonares con las venas sistémicas.

Tal como muestra el esquema animado superior, la sangre oxigenada (roja) que proviene del colector pulmonar se mezcla (violeta) con la sangre no oxigenada (azul) de la vena cava que proviene del cuerpo, de forma que drena en la aurícula derecha (AD), ventrículo derecho (VD) y arteria pulmonar (AP), dirigiéndose de nuevo al pulmón (P) para oxigenarse inútilmente, pues ya está oxigenada. Como consecuencia de ello, e igual que sucede en el caso de la CIV, hay una sobrecarga de circulación en la aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria pulmonar, pulmón y venas pulmonares. Este hiperaflujo de sangre causa insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.

La existencia de una comunicación interatrial (CIA) es obligada en esta cardiopatía para que los niños sobrevivan, pues sólo existiendo la CIA puede pasar algo de sangre mezclada (violeta) a la aurícula izquierda (AI), ventrículo izquierdo (VI) y aorta (Ao) y proporcionar sangre a todo el cuerpo (C). Si no hay CIA o esta se cierra precozmente al nacer, o bien es pequeña, puede sobrevenir la muerte inmediata del recién nacido, por lo que es necesario realizar de urgencia una dilatación de la CIA con un cateterismo terapéutico (Atrioseptostomía o Rashkind).

Además, el DVPAT puede ser causa de otra situación de urgencia en el neonato si el colector o la vena vertical son obstructivos (infradiafragmático en casi todos estos casos). La sangre pasa con dificultad a la vena cava y se estanca en el colector y en las venas pulmonares, provocando un edema agudo de pulmón (éste se encharca de sangre), pudiendo morir el neonato si no se opera a las pocas horas/días del nacimiento.

La operación consiste en ocluir la vena vertical, conectar el colector a la aurícula izquierda (AI) y cerrar la CIA. Estas dos últimas cosas se realizan con simple sutura directa.

La cirugía dependerá del tipo de DVPAT:

Supracardíaco: Tal como aparece en el dibujo superior izquierdo, la vena innominada recoge la sangre venosa del lado izquierdo de la cabeza y del brazo izquierdo y desemboca en la VCS. La vena vertical une el colector de las 4 venas pulmonares con la vena innominada. El dibujo superior derecho muestra la corrección quirúrgica.

Cardiaco: El colector drena en el seno coronario, dentro de la aurícula derecha, tal como muestra el dibujo superior izaquierdo. El seno coronario es una estructura vascular que recoge la sangre sin oxígeno del propio corazón y drena en la aurícula derecha. En el dibujo superior derecho se observa su corrección quirúrgica.

Infracardiaco: el colector drena directamente en la vena cava inferior o en el sistema venoso portal y suele ser obstructivo por la existencia habitual de zonas de estenosis en la unión del colector con la vena cava inferior o sistema porta.

En los dibujos, las elipses y suturas de color verde constituyen respectivamente las zonas de apertura y conexión quirúrgica entre el colector y la AI.

Un neonato con diagnóstico de DVPAT debe ser operado inmediatamente si el DVPAT es infracardiaco o si presenta obstrucción. Si no hay obstrucción y si es supracardiaco o intracardiaco, se puede posponer la cirugía algunos días o incluso alguna semana. En estos casos, los pacientes cursan con un cuadro de hiperaflujo pulmonar e insuficiencia cardiaca. Habitualmente, la cirugía es resolutiva (“curativa”) sin necesidad de implantes y hoy día se lleva a cabo con bajo riesgo. Como complicación principal presenta la estenosis residual de venas pulmonares, que debe ser objeto de vigilancia en las revisiones postoperatorias.