Definición

Se trata de una cardiopatía congénita rara en la que una de las dos aurículas, derecha (“cor triatriatum dexter”) o izquierda (“cor triatriatum sinister”) se encuentra dividida en dos por una estructura obstructiva, membrana fibrosa o fibro-muscular y/o estrechez de las propias paredes auriculares.

Causas

Embriológicamente se produce por un fallo en la incorporación de la vena pulmonar común a la aurícula izquierda.

Incidencia

El caso más frecuente, el “cor triatriatum sinister” (izquierdo), tiene una incidencia del 0,4 % de las cardiopatías congénitas. El “cor triatriatum dexter” (derecho), tiene una incidencia del 0,025% de las cardiopatías congénitas.

Formas anatómicas

Habitualmente, la obstrucción que separa ambas cámaras auriculares consiste en una membrana con uno o más agujeros estrechos (Dibujo superior izquierdo). Hay casos en que la obstrucción consiste en una hipoplasia o estrechez severa de las propias paredes auriculares (Dibujo superior derecho). La estructura obstructiva, membrana o paredes auriculares, divide la aurícula izquierda en una cámara proximal o accesoria, en la que drenan las venas pulmonares, y una cámara distal a la que se conecta la orejuela izquierda y drena en la válvula mitral. Esta membrana o estrechez de la pared auricular constituye una obstrucción al paso de la sangre oxigenada auricular izquierda. Hay casos con comunicación auricular (CIA) asociada, de forma que la cámara proximal se comunica con la aurícula derecha. Hay otros casos en que la CIA comunica la cámara distal con la aurícula derecha. Finalmente, hay casos en los que no hay CIA. Puede asociarse a otras cardiopatías congénitas como el canal aurículo-ventricular, comunicación interventricular, Tetralogía de Fallot, drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, coartación de aorta, trasposición de grandes arterias o persistencia de vena cava superior izquierda

El “cor triatriatum dexter” (derecho), suele tratarse de una válvula de Eustaquio (válvula situada en la desembocadura de la vena cava inferior en la aurícula derecha) muy desarrollada que produce una separación y posible obstrucción entre ambas venas cavas y el resto de la aurícula derecha. Se produce por una ausencia de reabsorción del velo derecho de la válvula del seno venoso en el periodo embrionario. En los raros casos con clínica, se reseca quirúrgicamente la membrana.

Fisiopatología y clínica

En el “cor triatritaum sinister”, la sangre oxigenada que llega desde los pulmones a la aurícula izquierda se encuentra con un obstáculo obstructivo en la propia aurícula, de forma que la sangre pasa con dificultad a su través y se comporta como un drenaje venoso pulmonar anómalo total obstructivo: la sangre se estanca en la cámara proximal auricular donde drenan la venas pulmonares, y de forma retrógrada, aumenta la presión en las venas y capilares pulmonares, lo que puede producir edema pulmonar (congestión venosa pulmonar). La alta presión capilar pulmonar mantenida resulta en una constricción arteriolar pulmonar refleja que a su vez origina hipertensión arterial pulmonar, y finalmente hipertrofia de ventrículo derecho. La clínica va a depender del grado de obstrucción existente entre la cámara proximal y distal de la aurícula izquierda. En los casos en los que se asocia una CIA en la cámara proximal hay un paso de sangre importante desde dicha cámara a la aurícula derecha, mitigando la congestión pulmonar, pero aumentando el hiperaflujo pulmonar. También mejora los síntomas de congestión pulmonar la asociación poco frecuente de una vena vertical que desemboca en la vena innominada, y finalmente en la aurícula derecha, permitiendo el “escape” de sangre desde la cámara proximal a la aurícula derecha. En estos casos la clínica será similar a la del drenaje venoso pulmonar anómalo total no obstructivo.

Historia natural

La historia natural de los pacientes no intervenidos quirúrgicamente es el desarrollo de hipertensión pulmonar y disfunción ventricular derecha, la cual es más rápida cuanto más obstructiva es la membrana o la propia pared auricular (más pequeña la comunicación entre la cámara accesoria y la aurícula izquierda verdadera). En nuestro país, todos los niños son intervenidos quirúrgicamente en edades precoces, evitando esta historia natural.

Diagnóstico

El ecocardiograma permite establecer un diagnóstico preciso de la cardiopatía, de su repercusión hemodinámica, así como de las lesiones asociadas, fundamentalmente la comunicación interauricular.

No es necesario realizar estudio hemodinámico en la mayoría de los casos, salvo en los casos que lo requieran debido a la presencia de lesiones asociadas.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico, y consiste en la resección de la membrana fibrosa (dibujo superior izquierdo) o ensanchamiento con parche de las paredes estrechas auriculares (dibujo superior derecho). Si la obstrucción es severa, la cirugía es urgente y debe hacerse en edades muy precoces. La hipertensión pulmonar remite tras la intervención y, aunque pueden observarse restos de membrana no obstructivos en los pacientes intervenidos, la recidiva es rara.