En esta cardiopatía, en vez de existir dos grandes vasos o arterias (Aorta y arteria pulmonar) con sus respectivas válvulas aórtica y pulmonar, hay sólo una arteria con su válvula que nace a caballo entre el ventrículo derecho e izquierdo y que se denomina Truncus (su válvula se denomina válvula truncal). La válvula truncal puede ser bicúspide o cuadricúspide y, a menudo, displásica. Además, siempre existe una comunicación interventricular (CIV) asociada. El truncus se divide distalmente en aorta y arteria pulmonar, distribuyendo desigualmente el flujo sanguíneo hacia el pulmón (mayor cantidad de sangre) y hacia el cuerpo (menor cantidad de sangre), pues siempre la sangre va preferentemente al sistema de menos presión (Arteria pulmonar – pulmón).

Se encuentra frecuentemente asociado a anomalías intracardíacas, como la interrupción de arco aórtico (especialmente la de tipo B), y extracardíacas como el síndrome de Di George (anomalías faciales, cardiacas, ausencia de timo y paratiroides)

Clasificación

Los truncus pueden presentar una anatomía variable en el origen de las arterias pulmonares. De acuerdo a esta anatomía, se clasifican en 4 tipos (Clasificación de Collet-Edwards):

• Tipo I: Existe un tronco pulmonar común que nace de la arteria truncal.
• Tipo II: No existe un tronco pulmonar común y las dos arterias pulmonares, la derecha e izquierda, nacen directamente, pero muy cercanas entre sí, de la arteria truncal.
• Tipo III: Ambas arterias pulmonares, derecha e izquierda, tienen un origen independiente y separado entre sí de la arteria truncal
• Tipo IV: Ambas arterias pulmonares, derecha e izquierda, nacen directamente de la aorta descendente. Actualmente a este tipo no se le considera un truncus, sino una forma extrema de Atresia Pulmonar con CIV.

Fisiopatología

La sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo se mezcla ampliamente (violeta) a través de la CIV con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurícula derecha (AD) y del ventrículo derecho y del propio truncus, de forma que regresa al pulmón (P) inútilmente para oxigenarse, estando ya previamente oxigenada. El pulmón sufre un importante exceso de sangre, el cual regresa por las venas pulmonares a la aurícula y ventrículo izquierdos, y vuelta a empezar. Como consecuencia de ello, y tal como ocurre en los casos con CIV simple, el pulmón sufre un importante hiperaflujo sanguíneo y el ventrículo derecho, la arteria pulmonar, los pulmones, las venas pulmonares, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo están sobrecargados inútilmente de flujo sanguíneo y trabajo hemodinámico y, como consecuencia, se dilatan.

Historia natural

Durante el periodo neonatal (1º mes de vida) las resistencias pulmonares son altas y frenan el paso de sangre hacia los pulmones, reduciendo el flujo pulmonar. Hacia las 3-4 semanas de vida disminuyen las resistencias pulmonares (los vasos pulmonares se “abren”) y el pulmón empieza a recibir muchísimo flujo sanguíneo, que ocasiona insuficiencia cardiaca e incluso bajo gasto sistémico (escasez de flujo sanguíneo en la aorta). Si el niño no se opera, desarrolla algo más tarde hipertensión arterial pulmonar, que puede ser irreversible y persistir después de la cirugía.

Tratamiento

El tratamiento es siempre quirúrgico y ha de realizarse durante el periodo neonatal, antes de que evolucione a la insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. La corrección quirúrgica consiste en

1) Cerrar la CIV con parche de forma que el truncus quede conectado al ventrículo izquierdo

2) Sección o separación de la porción de arteria pulmonar del truncus propiamente dicho y cierre del mismo con sutura o parche (El truncus y su válvula truncal quedan en realidad exclusivamente como aorta y válvula aórtica) 

3) Conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar con un conducto extracardiaco valvulado.

Los dibujos superiores muestran los pasos sucesivos en la corrección quirúrgica de un caso de Truncus tipo I.  La cirugía en los Tipos II y III es básicamente la misma, aunque son algo más complejas la separación de las arterias pulmonares y su anastomosis al conducto extracardiaco.

Pronóstico

El pronóstico viene marcado por la anatomía y la función de la válvula truncal. Si presenta displasia severa con insuficiencia o estenosis, el pronóstico empeora, no solo a corto, sino también a medio-largo plazo.

En ausencia de anomalías de la válvula truncal el pronóstico es bueno, aunque el niño va a necesitar operaciones futuras para el recambio del conducto implantado desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar, el cual se va a ir quedando pequeño a medida que crece el niño.