El corazón, al igual que todas las células de nuestro cuerpo, se nutre del oxígeno de la sangre. Al recibir el corazón sangre oxigenada, la pared muscular cardiaca se contrae con fuerza y late bien para eyectar sangre al resto del cuerpo. Las arterias coronarias son los vasos que llevan la sangre al corazón. En el esquema animado inferior se puede observar que del inicio de la aorta salen las dos arterias coronarias, la derecha y la izquierda y que llevan sangre a todo el corazón.

• La izquierda (tronco coronario izquierdo), que enseguida se divide en dos ramas (arteria descendente anterior y arteria circunfleja). Lleva sangre oxigenada (roja) a la pared muscular del ventrículo izquierdo (VI) y aurícula izquierda (AI)
• La derecha (arteria coronaria derecha). Lleva sangre oxigenada (roja) a la pared muscular del ventrículo derecho (VD) y aurícula derecha (AD). También irriga la parte inferior del VI.

Las enfermedades de las arterias coronarias son muy raras en los niños, pero son la principal causa de muerte en los adultos: los infartos de miocardio (principal causa de mortalidad en adultos) se producen cuando estas arterias se obstruyen por coágulos que se forman sobre acúmulos de colesterol que aparecen con los años en las paredes de las arterias (aterosclerosis).

Hay múltiples anomalías congénitas y adquiridas de las arterias coronarias que se pueden presentar en la edad pediátrica:

• Arteria coronaria naciendo de la arteria pulmonar (ALCAPA Y ARCAPA)
• Fístula coronaria
• Origen aórtico anómalo de las arterias coronarias (AAOCA)
• Enfermedad de Kawasaki

Arteria coronaria naciendo de la arteria pulmonar

Dependiendo de la arteria coronaria que nazca de la arteria pulmonar se llaman comúnmente (son sus siglas en inglés):

• ALCAPA. La arteria coronaria izquierda nace erróneamente de la arteria pulmonar, y por ello lleva sangre desoxigenada (azul) a la pared muscular del VI y AI, tal como se ve en el esquema animado superior y en el dibujo inferior izquierdo. Al recibir sangre insuficientemente oxigenada, el corazón izquierdo late mal, y además la válvula mitral se hace severamente insuficiente, retrocediendo sangre del VI a la AI. En determinadas ocasiones, esta situación es muy grave y produce mucha clínica. Si no se opera puede causar la muerte precozmente, en la lactancia. Esta patología suele debutar hacia los 2 meses de vida, momento en el que ya han bajado las presiones pulmonares (que son altas de manera fisiológica al nacer y van bajando a lo largo de las primeras semanas de vida). Al disminuir la presión en la arteria pulmonar, la coronaria izquierda que nace de ella recibe sangre desoxigenada a baja presión, por lo que se ve comprometida la perfusión del miocardio y pueden aparecer signos graves de isquemia miocárdica. En estos casos graves, el paciente debe ser intervenido quirúrgicamente sin demora. La operación consiste en separar la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar y anastomosarla a la aorta, con lo que se restablece el flujo coronario normal de sangre oxigenada, tal como se puede observar en el dibujo inferior derecho.

Hay algunos niños que espontáneamente, sin operación, superan la lactancia y son diagnosticados de esta lesión cuando tienen más de 6 meses – 1 año. En estos niños se han desarrollado colaterales que distalmente unen ambas coronarias, derecha e izquierda. Cuando esto ocurre, ambas arterias coronarias se constituyen en una gran fístula que une la aorta con la arteria pulmonar; el flujo coronario en esta situación va siempre de aorta (vaso con más presión) a la arteria pulmonar (vaso con menos presión), tal como se puede  apreciar en el esquema animado superior. El flujo se invierte en la coronaria izquierda en dirección de la arteria pulmonar, en la que nace, y todo el flujo coronario, tanto el de la derecha como el de la izquierda, es de sangre oxigenada (roja). El corazón izquierdo (VI y AI) late mejor al recibir sangre oxigenada y el cuadro clínico es más benigno. A la arteria pulmonar le llega la sangre oxigenada (roja) que se mezcla con la no oxigenada (azul) que viene del VD, llevando a los pulmones sangre mezclada oxigenada y no oxigenada (violeta). La porción de sangre oxigenada sobrecarga inútilmente a los pulmones y al propio corazón, pues esta sangre ya está oxigenada y vuelve al pulmón a oxigenarse de nuevo.

Incluso en esta situación hay que operar a estos niños, conectando la arteria coronaria izquierda a la aorta, porque así se evita: 1) Una pobre irrigación del corazón izquierdo, pues la sangre coronaria, aunque oxigenada, llega con escasez y con menor presión, al ser largo el recorrido desde aorta hasta el corazón izquierdo y 2) el paso inútil de sangre oxigenada a la arteria pulmonar y pulmones.

• ARCAPA. Se denomina así a la entidad en la que arteria coronaria derecha se origina en la arteria pulmonar. Es mucho menos frecuente que la ALCAPA y es de menor expresión clínica (mejor tolerado), siendo frecuente que el niño permanezca asintomático. Se suele diagnosticar más frecuentemente en la edad adulta. Si el hallazgo se realiza en la edad pediátrica, está recomendada la corrección quirúrgica con la misma técnica que en la ALCAPA (reimplantación)

Fístula coronaria

Las arterias coronarias llevan la sangre al músculo cardiaco que recubre todas las cavidades cardiacas, en especial los ventrículos, para que éstos latan bien. Ocasionalmente, las coronarias pueden atravesar la pared muscular del corazón y drenar su sangre directamente en una cavidad cardiaca. Tal como se ve en el esquema animado superior, se establece así una fístula entre aorta y la cavidad cardiaca, de forma que una cierta cantidad de sangre oxigenada (roja) pasa de aorta (vaso con mayor presión) a la cavidad cardiaca de drenaje (cámara con menor presión). Con frecuencia, el paso de sangre por la coronaria al territorio de baja presión hace que pase más sangre por la fístula y se dilate la cavidad donde ésta drena.

La más común de las fístulas es la que ocurre entre la arteria coronaria derecha y el ventrículo derecho según se muestra en el dibujo superior. En este caso, la sangre oxigenada de aorta (roja) pasa por la coronaria derecha, entra al VD por la fístula y se mezcla con su sangre no oxigenada (azul). Las fistulas, aunque suelen ser asintomáticas, pueden causar angina, infarto, arritmias, endocarditis, insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar, trombosis de la fistula o la formación de aneurismas (dilatación) con posible ruptura.

Deben cerrarse todas las fístulas coronarias (excepto aquellas que sean muy pequeñas y no produzcan síntomas ni complicaciones) para evitar: 1) Flujo coronario insuficiente más allá de la fístula, de forma que la porción ventricular más apical lata mal 2) El paso inútil de sangre oxigenada al VD y a los pulmones y 3) la dilatación progresiva de las arterias fistulosas y el riesgo de ruptura.

La oclusión de la fístula puede realizarse por cateterismo terapéutico o bien por cirugía.

Origen aórtico anómalo de las arterias coronarias (AAOCA)

Las arterias coronarias suelen salir de una zona determinada de la aorta, justo por encima de la válvula aórtica. La izquierda sale del seno coronariano izquierdo y la derecha del derecho y posteriormente siguen un recorrido por la superficie del corazón hacia las zonas que tienen que irrigar, tal como se puede apreciar en el dibujo inferior.

Ese recorrido suele estar libre de estructuras vasculares que puedan comprimir a las coronarias. Cuando tenemos un origen anómalo de las arterias coronarias, éstas nacen de otro lado de la aorta que no es el usual y, para llegar a su zona cardiaca correspondiente, toman caminos alternativos. Algunos caminos pueden discurrir entre los grandes vasos que, con cada latido, pueden comprimir la coronaria y mermar el flujo en su interior.

Hay patrones de origen aórtico anómalo de bajo riesgo que no entrañan ningún problema y no precisan de ningún tratamiento y, por tanto, no los expondremos en este capítulo. Sí tienen importancia los patrones de alto riesgo, que son aquéllos que discurren entre la aorta y la pulmonar. Pueden ser:

• Tronco coronario izquierdo con origen en seno coronario derecho y recorrido interarterial (Ver dibujo superior) para ir por detrás de la pulmonar hacia el VI: este es el patrón de más alto riesgo, pero el de menor frecuencia de presentación. Puede producir muerte súbita por la compresión de la arteria coronaria entre los dos grandes vasos. Es una causa relativamente frecuente de muerte súbita en pacientes entre 10 y 35 años. Debe corregirse quirúrgicamente una vez diagnosticado, aunque no tenga síntomas
• Arteria coronaria derecha con origen en seno coronario izquierdo y recorrido interarterial para ir hacia el VD: este es de mayor frecuencia que el anterior. Es menos frecuente que produzca muerte súbita. Si bien hay controversia sobre la necesidad de corrección quirúrgica en pacientes asintomáticos, no hay duda que hay que corregirlo si hay síntomas o se detectan signos de isquemia en la ergometría, eco de estrés con fármacos, pruebas de imagen con isótopos, etc.

Hay diferentes técnicas quirúrgicas para solventar estas patologías. Podemos resumirlas como: reimplantación, destechamiento, traslocación de la arteria pulmonar anterior (Dibujo inferior izquierdo) o lateral (dibujo inferior central) y puente aortocoronario (by-pass) (Dibujo inferior derecho). La decisión de la técnica se realiza de forma individualizada dependiendo de diversas características morfológicas (un único orifico para las dos arterias, recorrido dentro de la pared de la aorta de alguna arteria –intramural-) de cada paciente.

Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki en una vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) que afecta predominantemente a las arterias coronarias (arterias que nutren el miocardio), y puede producir aneurismas (dilataciones) de las mismas. No se conoce cuál es la causa que la produce; podría estar relacionada con agentes infecciosos o inmunológicos. Es más frecuente en niños menores de 5 años. Representa la primera causa de cardiopatía adquirida en los niños.

Síntomas: cursa típicamente con fiebre de varios días (generalmente > 5 días), conjuntivitis bilateral no purulenta (sin legaña), labios o lengua enrojecidos (lengua en fresa), adenopatía grande en el cuello, exantema (erupción de rojiza en la piel) y enrojecimiento de las palmas de manos y pies. Pasados los primeros 7 días de la fiebre, puede aparecer descamación alrededor de las uñas. En la analítica pueden apreciarse anemia, parámetros de inflamación, etc.

La complicación más importante de esta enfermedad es la aparición de aneurismas de las arterias coronarias, que pueden trombosarse o estrecharse y provocar isquemia miocárdica o infarto de miocardio, insuficiencia cardiaca o muerte súbita.

Dado el potencial riesgo de complicaciones, es esencial el diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki. El sexo masculino, la edad <1 año, los síntomas atípicos (que hacen más difícil el diagnóstico o lo retrasan), la fiebre prolongada y el tratamiento incorrecto, se consideran factores de riesgo para el desarrollo de dilataciones coronarias

El estudio de las lesiones coronarias requiere la realización de un electrocardiograma y un ecocardiograma, que se repetirán de manera más o menos frecuente en función de las alteraciones encontradas.

El pronóstico de la enfermedad es favorable si no hay afectación cardiaca. Los aneurismas pequeños tienden a desaparecer, pero los grandes o gigantes suelen persistir y esos serán los casos de peor pronóstico.

Tratamiento: se debe instaurar ante la sospecha de la enfermedad y antes del décimo día del inicio de la fiebre. Consiste en la administración de:

• Gammagloblulina i.v: hace desaparecer la fiebre y previene la formación de aneurismas.
• Aspirina a dosis altas (antiinflamatorias) en la fase febril y a dosis más bajas (antiagregantes) durante 8 semanas (si no hay lesiones coronarias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.
• Heparina y/o dicumarínicos (sintrom), si hay aneurismas grandes o múltiples.
• Corticoides: en casos graves o refractarios a tratamiento con gammaglobulina y aspirina.
  

Seguimiento de los pacientes con afectación coronaria: además de seguimiento en consultas de Cardiología (con la realización de electrocardiograma y ecocardiograma), los casos severos pueden precisar la realización de TAC coronario, Angio RM, o cateterismo cardiaco. Además, se recomienda descartar que exista clínica de isquemia coronaria con el ejercicio mediante una prueba de esfuerzo (ergometría).