Como hemos explicado, la comprensión médica de esta condición era muy limitada, y la terapia eficaz era más una esperanza que una realidad. Pero gracias a los avances en la ciencia básica y la investigación clínica, se han desarrollado terapias mucho mejores, y casi cada año aparecen nuevos tratamientos para este trastorno.

La Hipertensión Pulmonar no es una única enfermedad; hay diferentes enfermedades que cursan con Hipertensión pulmonar y el pronóstico y el tratamiento pueden ser radicalmente diferentes para cada una de ellas. En el caso de la HP por hiperaflujo o sobrecirculación pulmonar, causada por una comunicación entre la circulación pulmonar y sistémica, el pronóstico suele ser excelente si ese defecto se cierra a tiempo: puede hablarse de curación en la mayoría de los casos, aunque conviene realizar un seguimiento posterior al cierre para comprobar que la presión pulmonar se ha normalizado, y permanece normal con el paso del tiempo.

Cuando se trata de una HP asociada a enfermedad del corazón izquierdo, ésta consiste en una obstrucción o disfunción del corazón izquierdo, situación en la que el pulmón no puede retornar con facilidad la sangre al corazón. La mayoría de las veces, una vez solucionada esa obstrucción, la hipertensión pulmonar puede ser reversible por completo y la presión pulmonar puede normalizarse con el tiempo.

La HP secundaria a enfermedades respiratorias suele ser leve o moderada, y mejora con el tratamiento adecuado de la enfermedad que lo causa. Por ejemplo, si la causa era una obstrucción de la vía respiratoria durante el sueño (producida por hipertrofia de las vegetaciones o amígdalas o por malformaciones de la vía aérea), la presión pulmonar llega a normalizarse tras la cirugía de vegetaciones. En algunos casos de HP secundaria a enfermedad respiratoria puede estar indicada la oxigenoterapia domiciliaria.

Sin embargo, cuando hablamos de la Hipertensión Arterial Pulmonar, el pronóstico es reservado; se trata de una enfermedad grave progresiva, para la que hasta hace pocos años se disponía de escasas opciones terapéuticas. Los avances actuales en el conocimiento de la enfermedad han llevado al desarrollo de nuevos fármacos que, sin ser ninguno curativo, han mejorado la calidad de vida y la supervivencia de estos enfermos.

Estos pacientes deben ser seguidos y tratados en Unidades específicas de Hipertensión Pulmonar con la experiencia necesaria en la valoración de la gravedad de cada caso, el seguimiento de la enfermedad, el manejo de los diversos fármacos que pueden emplearse, y en las indicaciones de trasplante pulmonar.

El tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar consiste en:

• Medidas generales:
  • Limitación/recomendación individualizada de actividad física.
  • Profilaxis de las infecciones respiratorias (vacunación antigripal, antineumococo, y profilaxis contra la bronquiolitis en los niños menores de dos años).
  • Evitar situaciones de riesgo de empeoramiento de hipertensión pulmonar: deshidratación, cirugías o procedimientos que precisen anestesia.
  • En los pacientes con Síndrome de Eisenmenger debe evitarse la práctica rutinaria de sangrías, y aportar hierro si presentan ferropenia.
  • La anticoagulación con anticoagulantes orales (Sintrom®) es rutinaria en los pacientes adultos (salvo en el S. de Eisenmenger); en los niños no hay recomendaciones específicas, y se debe valorar su indicación de forma individual.
  • La digoxina y los diuréticos se emplean cuando el ventrículo derecho ya no funciona correctamente.
    

• Tratamiento específico con fármacos vasodilatadores pulmonares.

Según el grado funcional, la causa y los resultados del cateterismo, en las unidades de hipertensión pulmonar se elige el tratamiento con uno o varios de estos fármacos (monoterapia, doble terapia o triple terapia). Disponemos de cuatro vías de administración (oral, inhalada, subcutánea e intravenosa). En los pacientes pediátricos con pocos síntomas y en fases iniciales de la enfermedad se emplean fármacos orales por la mayor comodidad en su utilización. Para controlar la progresión de la enfermedad podemos actuar con tres tipos de fármacos implicados en la hipertensión pulmonar:

• • Inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo, tadalafilo): se administra por vía oral y el más utilizado es el sildenafilo, que baja la presión pulmonar y prolonga la actividad del óxido nítrico (otro fármaco vasodilatador pulmonar). Efectos secundarios: rubor facial, dolor de cabeza, congestión nasal, epistaxis (sangrado por la nariz), diarrea, dolor abdominal…dispepsia…
  • Antagonistas de los receptores de la endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan): también se administran por vía oral. En niños se utiliza habitualmente bosentan, que baja la presión pulmonar y sistémica (del resto del cuerpo). Puede producir toxicidad hepática y anemia (ambas reversibles), por lo que es necesario hacer analíticas sanguíneas periódicas. El Bosentan es teratógeno e interacciona con los anticonceptivos orales, disminuyendo su eficacia.
  • Prostanoides: En los pacientes con síntomas más graves o con mala evolución a pesar de la escalada de tratamiento, el tratamiento de elección es la utilización de prostanoides (ya sea por vía oral, inhalada, subcutánea, o en perfusión intravenosa continua).
    

• En los casos con evolución desfavorable a pesar del tratamiento médico,se indica el trasplante pulmonar (o cardiopulmonar si el corazón presenta daños). 
  • La apertura mediante cateterismo de una comunicación entre las dos aurículas, para descargar al corazón derecho de la presión muy aumentada (atrioseptostomía) puede estar indicada en casos muy graves, antes del trasplante pulmonar.
  • En los últimos años se ha desarrollado una técnica invasiva mediante cirugía o cateterismo (shunt de Potts): consiste en crear una comunicación artificial mediante un conducto entre la rama pulmonar izquierda y la aorta descendente. De esta manera se consigue aliviar al ventrículo derecho de la gran sobrecarga de presión a la que está sometido y evitar que su función fracase. Está indicada en aquellos pacientes que presentan una hipertensión arterial pulmonar muy grave que no responde a tratamiento médico intensivo con triple terapia vasodilatadora pulmonar como puente al trasplante pulmonar.