La patología de la válvula mitral es rara en niños, pero puede ocasionar cuadros clínicos graves y, no infrecuentemente, requiere tratamiento quirúrgico complejo.

Las anomalías de la válvula mitral se asocian con frecuencia a otras malformaciones cardíacas, como comunicación interventricular, válvula aórtica bicúspide o estenosis aórtica. Además pueden formar parte de cardiopatías complejas como el corazón izquierdo hipoplásico, canal auriculoventricular y Síndrome de Shone. También podemos encontrarnos con válvulas mitrales malformadas en enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Marfan o el de Ehlers-Danlos.

La válvula mitral permite el paso de sangre oxigenada desde la aurícula izquierda (AI) al ventrículo izquierdo (VI), evitando que esta sangre vaya hacia atrás, hacia la aurícula izquierda cada vez que el ventrículo izquierdo se contrae. Puede observarse en los dibujos superiores adjuntos la válvula mitral de perfil y frente respectivamente en posición abierta y cerrada. Es como una puerta que se abre y se cierra. Consta de un anillo ovalado duro que no se mueve (equivale al marco de la puerta) en el que se apoyan dos valvas (equivalen a las hojas de la puerta, que se mueven permitiendo el paso de sangre o bien impidiéndolo). Estas valvas están constituidas por láminas muy finas pero resistentes. Las valvas se refuerzan con los músculos papilares que, a través de cuerdas tendinosas, anclan las valvas en posición cerrada cuando se contrae el ventrículo izquierdo.

En el esquema animado se observa como la válvula mitral dificulta el paso de sangre de AI a VI cuando está estenótica, y permite el retroceso de la sangre de VI a AI cuando está insuficiente.

Dentro de las anomalías congénitas de esta válvula pueden observarse dos situaciones: que la válvula sea estrecha (estenosis mitral) dificultando el paso de sangre de AI a VI, o que la válvula cierre de forma inadecuada permitiendo que la sangre retroceda desde VI a AI cada vez que se contrae el VI (insuficiencia mitral), acumulándose la sangre en AI y en los pulmones.

Estenosis mitral congénita

Es una malformación cardíaca rara que aparece en el 0,5% de los pacientes con cardiopatías congénitas. En la estenosis mitral, la sangre oxigenada que llega a la AI se encuentra con un obstáculo que impide su paso al ventrículo izquierdo. Dada esta dificultad al paso de la sangre, se reparte menos sangre oxigenada al cuerpo y se acumula en la AI, que se hace más grande de lo normal. Como la AI no puede acumular todo el exceso de sangre que recibe, ésta se queda estancada en los pulmones, ocasionando dificultad respiratoria. La obstrucción al flujo puede producirse por afectación de las valvas, del anillo (el tejido fibroso que soporta la válvula), del aparato subvalvular o por tejido accesorio.

Anomalías estenóticas de la válvula mitral:

• Estenosis supramitral: Nos podemos encontrar con un tejido accesorio llamado membrana situado encima de la válvula mitral, que estrecha severamente la entrada de la sangre a través de la válvula. En estos casos es fácil la extirpación de esta membrana, liberando a la válvula de la obstrucción, tal como se ve en los dibujos superiores.

• Anillo mitral pequeño o hipoplásico. Esta situación es compleja, puesto que el marco de la puerta de por sí es estrecho. Dependiendo de las valvas podemos encontrar dos situaciones: Si la válvula mitral es toda ella anormal con un anillo además hipoplásico, hay que considerarla como inservible y optar en ese paciente por la vía quirúrgica del corazón univentricular. Si la válvula es normal, aunque pequeña, y forma parte de un Síndrome de Shone, es susceptible el paciente de corrección biventricular si las otras lesiones asociadas no lo impiden.
• Las valvas son displásicas o anómalas. Los velos de la válvula presentan alteraciones diversas: Pueden estar retraídos, calcificados, fibrosados… Puede haber una válvula con doble orificio, que dificulte el paso de sangre a su través. En estos casos se pueden llevar a cabo técnicas plásticas (de reconstrucción) sobre las valvas como comisurotomía, adelgazamiento de los bordes, etc.
• Las cuerdas que fijan la válvula al músculo papilar son gruesas, rígidas y cortas, y los músculos que permiten el movimiento valvular están deformados, de tal manera que la válvula abre poco y deja pasar poca sangre al ventrículo izquierdo. Si sólo se ha desarrollado uno de los músculos papilares, tendremos una válvula mitral en paracaídas con apertura muy disminuida. En estos casos se pueden llevar a cabo técnicas quirúrgicas como la división del músculo papilar (papilar hendido), resección de cuerdas obstructivas, etc.

Clínica

En caso de estenosis grave, los síntomas aparecen durante los dos primeros años de vida y consisten en escasa ganancia de peso (no llega suficiente sangre oxigenada para alimentar a los tejidos), respiración rápida (se acumula líquido en los pulmones), cansancio y sudoración con las tomas. Los niños mayores presentan intolerancia a los esfuerzos físicos, dado que la sangre se acumula en los pulmones y se bombea menos sangre a los músculos, y desarrollan hipertensión pulmonar. En algunos niños aparecen trastornos del ritmo cardíaco (arritmias) como consecuencia del crecimiento de la aurícula izquierda.

Diagnóstico

En el electrocardiograma encontraremos crecimiento de la aurícula izquierda, y en la placa de tórax un corazón aumentado de tamaño y con exceso de líquido en los pulmones. El ecocardiograma nos aporta mucha información de todos los componentes de la válvula mitral y permite el diagnóstico de otras malformaciones cardíacas asociadas.

Tratamiento

El momento más adecuado de tratamiento depende del tipo de estenosis mitral y de la presencia de síntomas de insuficiencia cardíaca o presiones pulmonares elevadas. En los niños que tienen lesiones leves y/o pocos síntomas se deben utilizar inicialmente diuréticos para evitar el exceso de líquido en los pulmones y vigilarlos estrechamente, posponiendo la operación para más adelante.

Si tienen síntomas severos con clínica de rechazo de tomas, con escaso crecimiento, exceso de líquido en los pulmones que compromete la respiración, lesiones anatómicas graves detectadas en el ecocardiograma, y signos de hipertensión pulmonar severa, se debe operar sin demora. Está también indicada si existe disfunción ventricular.

La cirugía, como hemos dicho, depende de la anatomía (conformación de la válvula) o de la presencia de tejido accesorio. Entre las técnicas se incluyen: resecar la membrana supramitral, realizar comisurotomía, resecar las cuerdas obstructivas, y dividir los músculos papilares estenóticos.  Con mucha frecuencia estas técnicas se combinan entre sí.

Si no son viables estas técnicas conservadoras, o si fracasan, habría que implantar una prótesis mitral (artificial) normalmente mecánica, opción que se debe evitar y retrasar en el niño pequeño, dado que implicará en el futuro nuevas cirugías para adecuar la válvula artificial al crecimiento del niño. Las prótesis necesitan de un fármaco anticoagulante (mantiene la sangre más líquida) para que no se formen coágulos que impidan la apertura de la válvula. El control de la anticoagulación es difícil en la población pediátrica.

En situaciones de anillos mitrales muy pequeños (menores de 16mm) y válvula mitral en la que no es posible la valvuloplastia, no es posible o es muy difícil el implante de una prótesis mitral artificial, puesto que no existen en el mercado actual prótesis de tamaño más pequeño (la más pequeña es de 16mm). Existe una técnica preconizada por uno de nuestros cirujanos (Dr. Álvaro González) que se llama “Chimney technique” que permite implantar prótesis de más tamaño flotando en la aurícula en un tubo de dacron para permitir el implante de una prótesis de tamaño superior al del anillo.

En casos seleccionados con anatomía favorable se puede realizar dilatación de la válvula mitral con balón mediante cateterismo, lo que nos permitiría retrasar la cirugía mientras el niño sea muy pequeño. Es, por tanto, un tratamiento provisional que nos permite ganar algo de tiempo y llegar a la cirugía con un niño más grande.

Insuficiencia mitral congénita

La insuficiencia mitral consiste en el retroceso de la sangre de VI a AI y pulmones cada vez que late el VI. La insuficiencia mitral puede ser de origen congénito, en cuyo caso se debe a malformaciones de la propia válvula, incluyendo dilatación del anillo mitral, lesiones de las valvas o malformaciones de las cuerdas y músculos papilares. Así, nos podemos encontrar con una hendidura en la válvula mitral (cleft) aislada o asociada a defectos auriculoventriculares, o una coaptación inadecuada de los velos que impide el cierre hermético de la válvula (como en el prolapso mitral), permitiendo el escape de la sangre a la aurícula izquierda.

La insuficiencia mitral aparece frecuentemente asociada a cardiopatías como el canal auriculoventricular, lesiones obstructivas del lado izquierdo (estenosis aórtica, coartación de aorta), síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o comunicación interventricular. 

La sangre que se escapa por un cierre inadecuado de la válvula retrocede a la aurícula izquierda; el exceso de sangre en esta cámara provoca su dilatación y el aumento de presión en su interior, impidiendo el drenaje adecuado de las venas pulmonares, que van a parar a la aurícula. Retrógradamente, esto da lugar a la acumulación de sangre (líquido) en los pulmones. Este exceso de líquido en pulmón es el responsable de la aparición de dificultad respiratoria y el aumento de infecciones respiratorias.

No es infrecuente la doble lesión mitral, es decir, estenosis e insuficiencia a la vez, que hace más difícil la reparación conservadora, siendo el implante de prótesis artificial más frecuente en estos casos.

Clínica

En los casos leves de insuficiencia mitral no se desarrollan síntomas, y los moderados también pueden ser asintomáticos o presentar fatiga con el esfuerzo. De hecho, la insuficiencia mitral es muy bien tolerada durante años por los pacientes. Si la insuficiencia mitral es severa aparecerá dificultad para la alimentación, retraso ponderal, hipersudoración, respiración rápida y cuadros infecciosos respiratorios de repetición.

Diagnóstico

Tanto el electrocardiograma como la placa de tórax suelen ser normales en los casos de insuficiencia mitral leve y moderada. En los casos severos aparecerá crecimiento de cavidades izquierdas en el electrocardiograma y corazón dilatado con aumento del líquido pulmonar en la placa de tórax.

El ecocardiograma es una prueba fundamental para el diagnóstico y seguimiento de la insuficiencia mitral. Si no visualizamos adecuadamente la válvula mitral mediante el ecocardiograma transtorácico, podemos recurrir al eco transesofágico, dado que mejora la visualización del aparato mitral.

Tratamiento

Los pacientes asintomáticos no suelen necesitar tratamiento, aunque realizaremos un seguimiento clínico y ecocardiográfico seriado. En los pacientes sintomáticos podemos emplear inicialmente medicamentos como los diuréticos (favorecen la eliminación de líquido extra) y vasodilatadores (disminuyen el grado de insuficiencia al favorecer la salida de sangre del VI).

La reparación valvular quirúrgica está indicada en los casos de insuficiencia mitral severa con síntomas sin respuesta al tratamiento médico, o edema pulmonar con hipertensión pulmonar. También debemos indicar cirugía si tenemos insuficiencia mitral severa con disfunción ventricular, aunque el paciente esté asintomático.

Las técnicas reparadoras de la válvula mitral insuficiente (Dibujo inferior izquierdo) son múltiples y con mucha frecuencia se combinan entre sí: Reparación de las valvas suturando una hendidura de la valva mitral, resecando una porción prolapsante de una valva mitral, cerrando las comisuras, reinsertando una cuerda rota, acortando un músculo papilar, suturando entre sí las valvas (Técnica de Alfieri), etc.  Sobre el anillo podemos actuar reduciendo su tamaño con plicaturas con suturas o con implantes de anillos, como el de Carpentier o Cosgroove. Alguna de estas técnicas están representadas en los dibujos inferiores. Finalmente, si fallara la técnica conservadora, se debe implantar una prótesis valvular mitral.

Otras alternativas quirúrgicas

 En los últimos años disponemos de otra opción quirúrgica que consiste en implantar una prótesis biológica especial en posición mitral. Puede indicarse en niños pequeños con un anillo mitral disminuido de tamaño que no permite la colocación de una prótesis mitral mecánica (es una alternativa a la implantación de una “mitral en chimenea”). Al ser una prótesis biológica no precisa el tratamiento con anticoagulantes, de difícil control en niños pequeños y con riesgo significativo de sangrado. La implantación de esta prótesis es utilizada solo en situaciones extremas como última alternativa terapéutica, pues esta válvula artificial no está diseñada para usarse en posición mitral, y este uso no está dentro de sus indicaciones en el “prospecto” de la misma. Otro asunto sin aclarar es la duración de esta prótesis en esta posición. Nuestra experiencia inicial con este dispositivo es buena en estos casos extremos tal como describimos en nuestra publicación (Dr. Álvaro González).