Hay varios tipos anatómicos de TGA:

TGA con septo intacto (TGA SI)

Consiste en un “error” en la conexión entre los ventrículos y sus respectivas arterias: El ventrículo derecho (VD) se conecta con la aorta (Ao) en vez de con la arteria pulmonar (AP), y el ventrículo izquierdo (VI) con la arteria pulmonar en vez de con la aorta, tal como se puede observar en el esquema animado superior. La situación hemodinámica es crítica, pues la sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo, en vez de ir a todo el cuerpo (C) a través de la aorta, va inútilmente al pulmón a re-oxigenarse de nuevo; pero lo más grave es que la sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho, en vez de ir al pulmón a oxigenarse, va a través de la aorta a todo el cuerpo, y los órganos no reciben el oxígeno que necesitan.  Esta situación, si se mantiene y no hay mezcla de las dos circulaciones, es incompatible con la vida.

Estos niños recién nacidos sobreviven gracias a que están abiertas unas estructuras fetales que permiten que se mezclen y se crucen las dos circulaciones. Estas dos estructuras son: el ductus arterioso y la comunicación interauricular (CIA), que se mantienen abiertos de forma natural o, lo que es más frecuente, mediante tratamiento médico (administración de prostaglandinas para mantener abierto el ductus y Rashkind, que se realiza en las primeras horas o días del nacimiento, que amplía la CIA mediante un cateterismo de urgencia). A través de ellos se intercambia, entre ambos circuitos, un mínimo de sangre, el suficiente para que el niño sobreviva hasta la cirugía, de forma que la sangre no oxigenada (azul) pasa a través de la CIA y ductus a los pulmones para oxigenarse y la sangre oxigenada (roja) pasa a través de la CIA a todo el cuerpo.

El tratamiento es sólo quirúrgico y consiste en la operación de Jatene o Switch arterial cuya secuencia se puede ver en la sucesión de dibujos superiores. Se seccionan ambas arterias, la pulmonar y la aorta, y se reconectan cruzadas de forma que la arteria pulmonar queda unida al ventrículo derecho y la aorta al izquierdo. Las arterias coronarias, que son los vasos que llevan sangre oxigenada al propio corazón (miocardio), deben ser cambiadas de sitio y reimplantarlas desde la arteria pulmonar (“la antigua aorta”) a la “nueva posición” de la aorta para que el miocardio reciba sangre oxigenada (si se dejaran conectadas a la arteria pulmonar el miocardio recibiría sangre no oxigenada).

La cirugía suele realizarse en las dos primeras semanas de vida, si la situación del niño lo permite. La razón para no realizarla nada más nacer es que las presiones pulmonares del recién nacido todavía son muy altas y es mejor esperar unos días a que se adapte y se estabilice su sistema circulatorio. Tampoco se debe demorar la cirugía mucho más allá del mes de vida puesto que el ventrículo izquierdo (el que va a mandar la sangre a todo el cuerpo), al estar conectado temporalmente a la arteria pulmonar que tiene menor presión, puede perder fuerza (desentrenarse) y luego no funcionar bien (“como una persona que deja de ir al gimnasio y se queda flojo” …) cuando lo conectas a la aorta. La cirugía se realiza por esternotomía media con el uso de la máquina de circulación extracorpórea.

TGA con Comunicación Interventricular (TGA CIV) 

Cuando una CIV se asocia a una TGA (TGA  CIV) se mantiene la situación circulatoria previamente descrita (de la TGA con SI), pero además, pasa sangre no oxigenada (azul) del ventrículo derecho al izquierdo por la CIV (el ventrículo derecho tiene más presión que el izquierdo porque es el ventrículo que lleva la sangre a todo el cuerpo, el sistémico). En el ventrículo izquierdo se mezcla (violeta) con la sangre oxigenada (rojo) que proviene de la aurícula izquierda (ya oxigenada del pulmón) y se dirige mezclada de nuevo hacia el pulmón. Esto provoca un aumento de flujo pulmonar, con inconvenientes (insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar como en el caso de la CIV simple) y ventajas (disminuye la cianosis, pues aumenta la cantidad de sangre oxigenada).

Se corrige quirúrgicamente cerrando la CIV con un parche como en los casos de CIV simple y realizando además la operación de Jatene o Switch arterial.

TGA con comunicación interventricular y estenosis pulmonar (TGA CIV EP)

Cuando una comunicación interventricular (CIV) y estenosis pulmonar (EP) se asocian a una TGA (TGA CIV EP), la situación circulatoria es similar a las previas, pero la EP, en este caso, a diferencia del caso anterior, hace que el niño esté más cianótico (porque hay un obstáculo al paso de la sangre hacia el pulmón), pero, sin embargo, la hemodinamia es más equilibrada, pues la EP protege al pulmón del hiperaflujo de sangre provocado por la CIV.

A la hora de la cirugía hay un problema añadido: La estenosis pulmonar impide la realización de una cirugía de Jatene porque la arteria pulmonar, que sería la “futura aorta”, tendría una válvula defectuosa, estenótica. Por tanto, hay que emplear otras técnicas quirúrgicas: hay que “olvidarse de la válvula pulmonar” y conectar el ventrículo izquierdo con la aorta. Esto se puede hacer mediante dos técnicas:

• A través de la CIV con un parche (siendo éste muy grande porque el VI y la aorta están muy alejados). Además, se conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar, saltándose la EP, con un conducto valvulado (homoinjerto o vena yugular bovina: contegra). Se trata de la operación de Rastelli como se muestra en la secuencia de dibujos superiores: en el de la izquierda se puede ver la anatomía de una TGA CIV EP. En el dibujo central y derecha se pueden ver las etapas de la Operación de Rastelli.
• A través de la CIV con un parche, pero conectando directamente la arteria pulmonar en el VD (Operación francesa REV «Reparation a l’etage ventriculaire»), sin conducto y, por lo tanto, sin válvula pulmonar.

• Mediante la movilización de toda la raíz aórtica hacia atrás donde se encontraba la válvula pulmonar para conectarla directamente con el VI. De esta forma, la conexión del VI con la aorta es directa, regular,. En el Rastelli dicha conexión es más irregular y tortuosa, por lo que conlleva mayor riesgo de obstrucción en el futuro. El ventrículo derecho se conecta con la pulmonar con un conducto valvulado como en el Rastelli. Esta alternativa quirúrgica más actualizada que el Rastelli es la operación de Nikaidoh que se muestra en la secuencia de dibujos superior.
• También se puede, sólo en algunos casos, reparar directamente la estenosis pulmonar convirtiendo la TGA CIV EP en TGA CIV, corrigiéndolo quirúrgicamente con un Jatene y cierre de CIV.

En general, la corrección de la TGA-CIV-EP, si la oxigenación pulmonar es suficiente, se realiza a partir de los primeros dos años de vida. En este caso, el VI está “entrenado” al tener la EP que le ofrece resistencia al paso de la sangre hacia adelante y le hace trabajar más y mantenerse fuerte. 

TGA con estenosis pulmonar (TGA EP)

La TGA se puede asociar sólo a una EP. Son casos complejos en los que hay que considerar la resección directa de la estenosis pulmonar. Pero habitualmente no es posible dicha resección, consistiendo entonces la cirugía en una operación compleja de Nikaidoh creando una CIV artificial o en el implante de un conducto entre ventrículo izquierdo y arteria pulmonar.

Puedes ver la evolución en la edad adulta de los pacientes operados con técnica de Jatene  o el de los operados con técnica de Sennig/Mustard.