La supervivencia de los pacientes con transposición de grandes arterias ha mejorado en las últimas décadas gracias al tratamiento médico inicial (las prostaglandinas que mantienen el ductus abierto), a la apertura del tabique interauricular (mediante cateterismo) y al desarrollo de las técnicas quirúrgicas reparadoras.

En los pacientes con transposiciónde grandes arterias sin otros defectos cardiacos (TGA simple), el procedimiento quirúrgico de elección es la reparación anatómica (poner cada arteria en su sitio) mediante la técnica de Operación de Jatene o “Switch” arterial. De esta manera, el ventrículo izquierdo queda conectado a la aorta y el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. La cirugía de “Switch”arterial, inicialmente descrita en 1975, ha desplazado progresivamente a las técnicas de reparación auricular como el Senning o Mustard que ocasionan a largo plazo arritmias auriculares y fallo del ventrículo derecho sistémico. En Estados Unidos, esta técnica se instauró como tratamiento estándar de la TGA simple a mediados de la década de los ochenta, y en nuestro país a finales de la misma, con disminución progresiva de la mortalidad perioperatoria. Se conoce bien el seguimiento a largo plazo de las técnicas auriculares, pero no tanto de las anatómicas como el Jatene, que se instauraron con la perspectiva de mejorar los resultados de las auriculares. Es necesario un seguimiento a largo plazo de los pacientes que han sido sometidos a la técnica de reparación anatómica, ya que desde su implantación han trascurrido 30-35 años.

En la revisión de la literatura detectamos que el 5-25% de los casos puede requerir re-intervención, y esto debido a la presencia de las siguientes lesiones:

• Estenosis del tronco pulmonar o arterias pulmonares: es la indicación más frecuente de re-intervención tras cirugía de “Switch” arterial en el primer año de vida, y en el seguimiento a largo plazo puede requerir re-intervención entre el 3 y 25% de los pacientes.
• Lesiones coronarias: a largo plazo se ha descrito que el 88% de los supervivientes a los 15 años está libre de eventos coronarios, y son pocos los casos que han requerido cirugía coronaria. Sin embargo, las lesiones coronarias pueden cursar sin síntomas, y estudios rutinarios de angiografía coronaria en cateterismo han demostrado que son más frecuentes de lo que cabía pensar. Se trata de lesiones estenóticas en la anastomosis con la aorta, adelgazamiento severo de segmentos coronarios, etc. La levedad de la estenosis o el flujo colateral proveniente de la otra coronaria suelen evitar los síntomas. Es, pues, recomendable, realizar un estudio coronario mediante TAC y/o angiografía coronaria (por cateterismo) si la clínica o los hallazgos del TAC sugieren la existencia de lesiones estenóticas.
• Dilatación de la raíz de la neo-aorta: aparece en el 50% de los pacientes a los 10 años de seguimiento. Se debe a la propia técnica de la Operación de Jatene, que fácilmente altera la raíz aórtica (anillo, senos de Valsalva y Unión Sinotubular) y posiblemente a la fragilidad de la pared arterial, al ser en realidad propia de la arteria pulmonar y no de la aorta (en el Jatene se cambian las arterias de forma que la arteria pulmonar pasa a ser la neo-aorta y la aorta la neo pulmonar). Son pocos los casos que evolucionan a dilataciones compatibles con el aneurisma de la raíz aórtica, en cuyo caso requieren cirugía preventiva tipo Bentall, si la válvula aórtica es disfuncionante y no reparable, o tipo David si la válvula aórtica es normal o reparable. Es rara la disección de aorta en estos pacientes, aunque la aorta esté dilatada.
• Insuficiencia de la válvula neo-aórtica: el 15-20% desarrolla insuficiencia valvular aórtica y es de grado significativo (moderada o grave) en el 8-15% de los pacientes a los 20 años tras la cirugía. La re-intervención por insuficiencia valvular aórtica significativa está descrita en el 2-3% de los casos a los 20 años postcirugía.

En estudios publicados de series más amplias con seguimiento medio de 18 años, describen que el 90% de los pacientes están libres de eventos cardiacos adversos mayores (muerte cardiovascular, insuficiencia cardiaca con necesidad de hospitalización, arritmia, accidente cerebrovascular). A los 10 años de la cirugía de Jatene, el 80% no ha requerido cateterismo ni reoperación.

En el futuro hay que observar la evolución de estas lesiones.