Alteraciones de la columna vertebral en cardiopatías congénitas

¿Qué es escoliosis?

Cuando a una persona se la ve de frente, la columna vertebral está completamente recta y no tiene curvas. Cuando se aprecia una asimetría en este plano, esto es anormal y se llama escoliosis. Cuando a una persona se la ve de perfil, se ven una serie de curvaturas que son normales. Estas curvaturas solo son patológicas si son exageradas. Así, se llama cifosis a la curva de la columna a nivel de la parte superior de la espalda; las vértebras protruyen demasiado hacia atrás, dando un aspecto abultado conocido como “chepa”. Se llama lordosis cuando las curvas van en sentido opuesto a la cifosis (las vértebras se esconden hacia adelante), lo que puede ocurrir en cuello y cintura.

¿Cómo se diagnostica y se mide una escoliosis?

En las telerradiografías de columna (paciente de frente y perfil), la curva escoliótica se mide con un medidor de ángulos; en este caso, el ángulo formado por las líneas perpendiculares a las vértebras más inclinadas de los extremos (ver figuras adjuntas). Estas medidas son muy fiables y, por la comparación de mediciones sucesivas, cada vez que el paciente acude a consulta sabremos si va aumentando la curva.

Autores

Dr. Ignacio Sanpera

(Jefe de Servicio de Ortopedia Infantil, Hospital Son Espases, Palma de Mallorca)
Dr. Jesús Burgos
(Jefe de Servicio de Ortopedia Infantil, Hospital Universitario Ramon y Cajal. Madrid)

Estas radiografías son de un paciente de doce años de edad con cardiopatía severa que fue tratada quirúrgicamente a los 18 meses de edad de su cardiopatía. El paciente desarrolló una escoliosis (foto a la izquierda) que al final fue necesario tratar quirúrgicamente. Se muestra al lado la telerradiografía a los seis años de la operación (foto de la derecha).

¿Qué problemas puede producir una escoliosis?

Hipócrates fue el primero en señalar que los pacientes con escoliosis graves mueren jóvenes y que “el asma y la tos” acompañan a la escoliosis. En estudios médicos desde hace muchos años se indicaba que los pacientes con escoliosis morían jóvenes, generalmente por fracaso del corazón y del sistema respiratorio. Pronto se comprobó que la escoliosis produce disminución de la capacidad respiratoria. Esta disminución de la capacidad respiratoria es más grave en los pacientes que tienen cardiopatías congénitas, porque suelen tener una menor capacidad respiratoria de la normal como consecuencia de la cardiopatía. Sin embargo, la escoliosis tiene que ser grave para tener un efecto palpable en nuestra capacidad respiratoria.

La escoliosis también origina una deformidad estética en las costillas: es la llamada “giba costal”, que en los casos marcados puede ser muy llamativa, pero es solo un problema cosmético. Lo fundamental es el efecto respiratorio cuando la curva es seria o progresiva, que si no se corrige, limitará la vida del paciente y puede provocar su muerte precoz. Las escoliosis también producen artrosis precoz de la columna, la cual origina dolores debido a que se estropean las articulaciones de las vértebras, produciendo a veces compresión de los nervios. La lesión de la médula espinal que impide caminar al paciente y le obliga a usar una silla de ruedas para desplazarse es muy rara en la escoliosis, y solo se produce excepcionalmente en casos muy graves

¿Con qué frecuencia tienen escoliosis los pacientes con cardiopatía congénita?

La respuesta es: con mucha frecuencia. Tienen escoliosis cuatro de cada diez pacientes con cardiopatía congénita; aunque la mayoría son leves, no necesitan tratamiento y no producen ninguna secuela a la larga. La escoliosis es más frecuente en los pacientes que fueron operados de la cardiopatía congénita abriéndoles las costillas, el esternón o ambos, y el riesgo aumenta sobre todo cuando estas operaciones se hicieron cuando los pacientes eran muy pequeños. También se ha visto que las cardiopatías congénitas que producen cianosis (color azulado en los labios y las mucosas) producen más escoliosis y éstas son más graves.

Como el tratamiento de las cardiopatías ha mejorado mucho, en las últimas dos décadas más del 85% de los pacientes con cardiopatías congénitas alcanzan la vida adulta. Pero también por ello vemos ahora más casos con deformidades vertebrales que necesitan tratamiento. También, como los pacientes con cardiopatías más severas viven más tiempo, son más frecuentes los casos severos de escoliosis que requieren tratamiento quirúrgico.

¿Por qué se produce una escoliosis en un paciente con cardiopatía congénita?

En una tercera parte de los casos es debido a que las vértebras están malformadas al nacer (son las escoliosis congénitas), pero en el resto no se sabe la causa con certeza. Es decir; la mayoría las vértebras son normales durante el desarrollo en el vientre de la madre, y las escoliosis solo aparecen en fases posteriores al nacimiento, pero no sabemos por qué se producen. Los operados, como hemos dicho antes, pueden tener escoliosis derivada de la apertura del tórax.

¿Estas curvas escolióticas están aumentando toda la vida?

No. Las curvas pequeñas no suelen agravarse, pero las severas tienen tendencia a crecer muy rápidamente, especialmente durante el “estirón” de la adolescencia. Al terminar el crecimiento hacia los (16-18 años, dependiendo del sexo) las curvas importantes (>45º) pueden continuar aumentando aunque más despacio; pero al cabo de los años pueden acabar dando lugar a una escoliosis muy severa que produzca complicaciones, como explicamos antes.

Por el contrario las curvas moderadas y pequeñas no aumentan tras terminar el crecimiento y no precisarán ningún tratamiento futuro.

¿Cómo se puede evitar que se agrave una escoliosis y, de esta manera, la cirugía?

El único tratamiento que se ha demostrado efectivo para evitar que se agrave una escoliosis es el corsé. El resto de los tratamientos (fisioterapia, natación, medicinas y muchos otros) no ha podido demostrarse que consigan evitar la progresión de una escoliosis.

Los corsés, sin embargo, no son efectivos en las escoliosis congénitas; es decir, en las que se producen por vértebras que están malformadas desde el nacimiento. Tampoco los corsés son efectivos cuando la curva es grave o cuando el paciente ya ha finalizado el crecimiento. Otro problema añadido es que, si un paciente con una cardiopatía severa tiene muy afectada su capacidad respiratoria, el corsé tampoco se puede utilizar porque dificulta aún más la respiración.

Existen muchos tipos de corsés; algunos solo se utilizan durante las horas del sueño y se han demostrado efectivos en algunos tipos de curvas, y estos son más cómodos y permiten hacer una vida normal el resto del día.

¿Por qué se operan las escoliosis?

Para corregir la deformidad de la espalda y, primero de todo, impedir que se agrave la escoliosis en el futuro. La operación impide que la caja torácica se deforme más y puedan aparecer complicaciones respiratorias o insuficiencia cardiaca secundaria a la deformidad torácica. De esta manera evitamos complicaciones y los efectos que éstas puedan tener. Las escoliosis severas también pueden ir asociadas a dolor, y éste puede mejorar con la cirugía.

Teniendo en cuenta las importantes limitaciones funcionales y vitales que provoca la escoliosis, a estos pacientes les recomendamos tratarse quirúrgicamente, aunque haya que asumir un mayor número de riesgos que en la población normal, porque el no hacerlo puede tener consecuencias aún peores.

¿Cuándo debe hacerse la operación?

Cuando la escoliosis tiene más de 45º, porque a partir de estos valores, la curva sigue progresando al final del crecimiento. En los pacientes que tienen cardiopatías congénitas, la cirugía tiene riesgos añadidos derivados de la alteración cardiaca, y estas dificultades aumentan en las escoliosis más graves, porque en estos casos es necesario poner más implantes y hacer más maniobras de corrección que prolongan el tiempo de cirugía. Por ello no es bueno esperar demasiado, y se recomienda hacer la operación cuando la escoliosis progresiva aún no es muy grave, ya que, como hemos dicho, en los casos severos aumentarán las complicaciones quirúrgicas y las posibilidades de una corrección completa serán menores.

¿En qué consiste la operación?

Básicamente, durante la cirugía se corrige la deformidad producida por la escoliosis. Como no existe ningún material capaz de soportar las demandas del cuerpo de manera continuada, esa parte de la columna se fija, se unen los huesos entre sí para que no pueda volver a progresar la escoliosis. El material utilizado para fijación no es necesario retirarlo.

La operación se hace de la siguiente manera: Bajo anestesia general, con el paciente colocado “boca abajo”, mediante una incisión longitudinal en el centro de la columna vertebral se llega a la parte posterior de las vértebras que se han deformado con la escoliosis. En estas vértebras colocamos unos anclajes para poder manipularlas y de esta manera corregir la escoliosis. Los anclajes que actualmente utilizamos son lo que se llaman “tornillos pediculares”, que sujetan la vértebra desde atrás hasta la parte más anterior del cuerpo vertebral. En cada vértebra colocamos dos tornillos a ambos lados del conducto por donde va la médula espinal. Estos tornillos se colocan siguiendo unas técnicas de cirugía y radioscopia muy precisas y bajo el control de un médico neurofisiólogo, que controla para que no dañemos la médula y los nervios que salen de ella durante su colocación. Una vez colocados los tornillos, el neurofisiólogo los revisa de nuevo para comprobar que están situados correctamente.

Con los tornillos pediculares hoy día puede corregirse casi completamente la mayoría de escoliosis, aunque sean graves. Solo implica una sola operación desde atrás y nunca abrimos el tórax, porque abrirlo provoca disminución de la capacidad respiratoria.

Los tornillos pediculares y todos los implantes que se utilicen para corregir la escoliosis deben ser de titanio para poder realizar resonancias magnéticas del corazón, que son necesarias en pacientes con cardiopatías congénitas. Si se utilizan implantes de acero, las resonancias magnéticas no podrían realizarse.

Tras la operación, el paciente suele precisar 1 día de estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Habitualmente se van a casa a los seis o siete días de la operación; sin embargo, el tiempo de estancia en la UCI y el hospital dependerá un poco del tipo de cardiopatía y de la función cardiaca del paciente. El dolor tras la cirugía no suele ser un problema, porque se utilizan bombas de analgesia continua y otros métodos que evitan completamente el dolor. La reincorporación a la escuela o trabajo normalmente tiene lugar entre las 3-4 semanas del postoperatorio, aunque de una manera progresiva.

Los pacientes con escoliosis que tienen cardiopatías congénitas ¿tienen dificultades especiales durante la cirugía?

Efectivamente, estos pacientes plantean dificultades anestésicas y quirúrgicas especiales que no tienen otros pacientes con escoliosis. Las dificultades en gran parte dependen del tipo de cardiopatía y de las dificultades que tenga el corazón para funcionar.

El sangrado durante la intervención suele ser más abundante que en un paciente sin cardiopatía, porque los procedimientos son más largos y complicados, porque la presión de las venas por la cardiopatía puede estar aumentada y hace que sangren más o, simplemente, por las alteraciones de la coagulación asociadsa a los tratamientos que se utilizan para la cardiopatía. Ocasionalmente, en algunas cardiopatías pueden aparecer derrames en el pulmón o en el abdomen (ascitis).

Recomendaciones para los pacientes con cardiopatía congénita que tienen escoliosis:

Los pacientes con cardiopatías congénitas deben ser controlados anualmente durante el periodo de crecimiento para hacer el diagnóstico precoz de la escoliosis. Esto permite aplicar lo antes posible el tratamiento con corsé o el tratamiento quirúrgico si es necesario. Si está indicada la operación, debe hacerse lo antes posible para evitar que se agrave la escoliosis, porque las curvas más graves aumentan el tiempo quirúrgico y las complicaciones de la cirugía.

La cirugía para la corrección de la escoliosis debe realizarse por equipos multidisciplinares (mucha gente de diferentes especialidades), incluyendo un equipo de anestesistas y cardiólogos capaces de monitorizar cómo funciona el corazón durante la cirugía. El equipo incluye también neurofisiólogos, intensivistas y cirujanos que tengan amplia experiencia en el manejo de estos pacientes. Porque, como hemos dicho, los pacientes con cardiopatías congénitas tienen necesidades anestésicas diferentes a los otros pacientes, sin estas patologías.

La operación debe hacerse de la manera más rápida y efectiva posible, evitando prolongar al máximo el tiempo quirúrgico. Los cuidados postoperatorios en la Unidad de Cuidados Intensivos son especiales y los médicos intensivistas deben aplicar tratamientos apropiados para pacientes con cardiopatías congénitas.

En resumen:

La cirugía para la corrección de escoliosis en pacientes con cardiopatías congénitas deben hacerla equipos médicos bien entrenados con conocimientos especializados, y esta es la única manera de disminuir las complicaciones durante y después de la cirugía. Cuando la cirugía es realizada por grupos especializados en estas patologías, los problemas derivados de la cirugía disminuyen de manera muy importante, y son similares a los de pacientes sin cardiopatía