Anatomía y fisiopatología de la estenosis e insuficiencia valvular aórtica

Ver valvulopatía aórtica.

 

Causas de la estenosis y/o insuficiencia valvular aórtica en adultos

En la población adulta pueden aparecer lesiones congénitas de la válvula aórtica por diferentes causas:

• Válvula aórtica normal asociada a una CIV que progresa hacia la insuficiencia valvular secundaria a la falta de sustentación por la presencia de la CIV como ocurre en el Síndrome de Laubry). También incluye a las válvulas con insuficiencia secundaria a cirugías asociadas, como el implante de un parche de cierre de CIV o resección subaórtica.
• Válvula bicúspide: Es una válvula que puede funcionar normalmente durante años; con el tiempo y en la edad adulta puede generar estenosis y/o insuficiencia valvular aórtica. Se asocia con una enfermedad de la pared aórtica que facilita su dilatación progresiva ocasionando aneurismas de aorta ascendente.
• Válvula aórtica anómala con lesiones funcionales leves en patologías operadas durante el periodo infantil que progresan a más severas, como ocurre con la válvula aórtica en el Truncus Arteriosus.
• Válvula aórtica originalmente pulmonar que con el tiempo genera insuficiencia valvular, al tratarse de tejido original de arteria pulmonar no preparado para soportar presiones sistémicas, como ocurre en el seguimiento tardío de la Operación de Switch Arterial (Jatene) o de la Operación de Ross.
• Válvula aórtica operada previamente con valvuloplastias y que degenera en lesiones funcionales importantes después de un cierto tiempo.
• Válvula aórtica que genera insuficiencia al dilatarse el anillo aórtico (anuloectasia), de tal forma que dicha dilatación impide su coaptación. En estos casos, la dilatación y aneurisma de la aorta ascendente y/o su raíz suele asociarse a la lesión valvular. Incluye las siguientes situaciones:
  • Determinados síndromes que afectan a las paredes de los tejidos vasculares (enfermedades del tejido conectivo), como son el Sd. De Marfan o el de Ehlers-Danlos, y que provocan aneurismas de aorta e insuficiencia valvular aórtica por anuloectasia.
  • La Operación de Switch arterial que puede distorsionar la raíz aórtica con las múltiples suturas, anastomosis coronarias y el hecho de que la pared arterial proximal es la propia de la arteria pulmonar, no diseñada para soportar presiones sistémicas.
  • La Operación de Ross al sustituir la aorta por la válvula y arteria pulmonar, no acostumbrada a las presiones sistémicas

Dilatación y aneurisma de la raíz aórtica y/o aorta ascendente en adultos con cardiopatías congénitas.

La válvula aórtica, al igual que la mitral, no “trabaja” sola, se ve acompañada de estructuras que le ayudan en el desempeño de su función, y la alteración de alguna de ellas puede afectar el funcionamiento de la misma. Además de los velos valvulares, juegan un papel importante en el funcionamiento valvular el anillo aórtico, las comisuras, los triángulos subcomisurales, la raíz aórtica y la aorta ascendente (Ver figura superior). Todos ellos deben respetar una morfología determinada para el correcto funcionamiento del complejo aórtico. El aneurisma aórtico es una dilatación de la raíz o de la aorta ascendente por encima de los valores que se consideran normales (3,5-4 cm la raíz y 3 cm la aorta ascendente). La dilatación distorsiona la relación entre las diferentes estructuras que se encuentran englobadas en ellas (anillo, velos y comisuras), pudiendo producir lesiones secundarias de la válvula (insuficiencia valvular principalmente) a pesar de que estructuralmente los velos estén conservados . Esa dilatación puede hacer que los velos no cierren bien al no contactar los unos con los otros (ausencia de coaptación)(Dibujo superior) . En ocasiones, los velos también pueden estar afectados y no cerrar bien porque están descolgados por el estiramiento que sufren (prolapso). Además, la dilatación, si excede de un tamaño determinado (variable dependiendo de su causa, pero a partir de 4,5 -5 cm), puede favorecer la ruptura de la pared aórtica o su disección (entrada de sangre entre las capas de la pared). Estas son dos situaciones de extrema gravedad con un pronóstico muy malo.

Diferentes alteraciones congénitas o cirugías realizadas para corregir cardiopatías pueden predisponer a la dilatación de la raíz y aorta ascendente y a la insuficiencia valvular secundaria. La válvula bicúspide se asocia a alteraciones anatomopatológicas (de la conformación) de la pared de la aorta que la hacen más débil y propensa a la dilatación. En cirugías como Jatene (para la corrección de la TGA) o el Ross, debido a las múltiples suturas y a que la pared aórtica es realmente tejido pulmonar, no preparado para presiones altas, pueden sufrir dilatación. También, como hemos dicho antes, determinados síndromes con aumento de elasticidad del tejido conectivo (Marfan, Ehlers-Danlos, etc.) presentan aneurismas con alto riesgo de ruptura/disección.

Indicación quirúrgica en la estenosis valvular aórtica en adultos

Según la Guía de la Sociedad Europea de Cardiología 2012 deben intervenirse los pacientes si:

• Presentan síntomas
• Tienen estenosis aórtica severa (gradiente>60 mmHg), están asintomáticos pero tienen una disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección < 50%), o presentan síntomas o hipotensión en la ergometría, o el gradiente progresa > 0,3m/s en el ecocardiograma al año o si progresa la velocidad pico >5,5m/s
• Tienen estenosis aórtica moderada (gradiente 30-60 mmHg) y deben operarse de otras lesiones cardiacas

Indicación quirúrgica en la insuficiencia valvular aórtica en adultos

Según la Guía de la Sociedad Europea de Cardiología 2012 deben intervenirse los pacientes si:

• Tienen síntomas
• La insuficiencia es severa, no presentan síntomas pero tienen disfunción del ventrículo izquierdo (fracción de eyección <50%)
• La insuficiencia es severa, no presentan síntomas pero se tienen que operar de otras lesiones cardiacas
• La insuficiencia es severa, no presentan síntomas pero el ventrículo izquierdo presenta importante dilatación (diámetro en diástole >70 mm y sístole >50 mm)

Indicación quirúrgica en los aneurismas de la raíz aórtica y aorta ascendente Grado I (está indicada)

Deben intervenirse los pacientes si: 

• Presentan una enfermedad de la raíz aórtica con diámetro máximo de aorta ascendente de ≥ 50mm en el síndrome de Marfan
• Presentan una enfermedad de la raíz aórtica con diámetro máximo de aorta ascendente > 45-50 mm en la válvula bicúspide

Técnicas sobre la válvula aórtica

Ver Valvulopatía aórtica.

Existe una gran variedad de técnicas quirúrgicas sobre la válvula aórtica. Cada una de ellas tiene su indicación específica y cada paciente debe ser valorado individualmente para optar por la que más se adecue a su problema de base (lesión aislada de la válvula o en conjunto con la aorta ascendente). En general, las técnicas de reparación de la válvula son las que se intentan emplear en un primer término, pues no hay mejor tejido que el de uno mismo; no obstante, no siempre es factible realizarlas.

• En pacientes con anillo aórtico <19-21 mm de diámetro (anillo de tamaño inferior al de un adulto):
  • Plastia valvular
  • Operación de Ross
  • Operación de Ross-Konno
  • Reemplazo valvular con prótesis mecánica
• En pacientes con diámetro del anillo >19-21 mm
  • Plastia valvular
  • Operación de David
  • Operación de Bentall
  • Reemplazo valvular con prótesis mecánica o biológica

Operación de David

Esta operación es aplicable a la  insuficiencia valvular aórtica (IAo) asociada a dilatación aórtica, incluyendo el Síndrome de Marfan. Preserva la propia válvula aórtica implantándola dentro de un conducto, con lo que corrige la IAo, reduciendo y ajustando además el diámetro sinusal y de la unión sinotubular para que las valvas aórticas cierren bien (usando un conducto a modo de “corsé de la válvula). En las figuras superiores se muestra la secuencia de la Operación de David.

Operación de Bentall:

Se puede emplear en casos de insuficiencia y estenosis con dilatación de la aorta ascendente y válvula no reparable. A diferencia de la operación deDavid, en este caso no se preserva la válvula aórtica. Se reemplazan aorta ascendente y válvula aórtica por un conducto valvulado con una prótesis aórtica mecánica, tal como se indica en la secuencia superior de dibujos.

Reemplazo valvular con prótesis.

Existen dos tipos de prótesis valvulares

• Biológicas: fabricadas con material biológico (válvulas de cerdo o pericardio bovino generalmente). Tienen la ventaja de que no necesitan anticoagulación de por vida; sin embargo, al ser un tejido biológico degenera con el tiempo (las vidas medias de estas prótesis suelen ser 10-15 años). Posteriormente necesitarán un recambio. Están indicadas en pacientes mayores de 65 años.
• Mecánicas: fabricadas de carbón pirolítico, un material muy resistente que no se degenera con el tiempo; por lo tanto, la tasa de recambio es mucho menor que con la biológica. Sin embargo, estas prótesis necesitan de anticoagulación de por vida (tomar un fármaco que hace que la sangre esté más líquida), pues al ser un material “extraño”, la sangre tiende a formar coágulos y puede alterar el funcionamiento de la prótesis. Está indicada para población menor de 65 años

Resultados de las técnicas valvulares aórticas en el adulto

Las plastias aórticas son cirugías paliativas que no van a durar toda la vida; los resultados se consideran buenos si se logra que el arreglo sea duradero por 7-10 años, pero siempre están expuestos a necesitar una cirugía en el futuro por disfunción.

En la cirugía de Ross y Ross/Konno los pacientes pueden presentar insuficiencia del autoinjerto en la evolución, aunque pocos precisan de cirugía (están libres de reoperación el 90% de los pacientes a los 10 años de evolución). Así mismo pueden desarrollar dilataciones del autoinjerto, que rara vez requieren de actuación, o estrechamiento del conducto en el lado derecho (homoinjerto o heteroinjerto). Esta última es la causa más frecuente de reoperación o procedimiento percutáneo (cateterismo) en este tipo de cirugía

Técnicas sobre el aneurisma de la raíz aórtica y aorta ascendente

Tenemos las siguientes:

• Aneurisma de aorta ascendente aislado: Cuando la dilatación de la aorta no afecta a la raíz y válvula y sólo afecta a la aorta ascendente (por encima de la unión sinotubular) sin afectar el arco aórtico, se puede sustituir el tejido enfermo por un conducto sintético (normalmente de dacron) que haga las veces de aorta y corrija el problema.
• Aneurisma asociada a dilatación/aneurisma del arco: En los casos en los que la dilatación se extienda más allá de la aorta ascendente e involucre al arco aórtico puede ser necesario extender la sustitución del tejido enfermo con el conducto hasta la mitad del arco (hemiarco) o incluso todo el arco (sustitución total del arco),en cuyo caso hay que reimplantar los troncos supraaórticos.
• Asociadas a una valvulopatía aórtica: Operación de David, Operación de Bentall

Resultados de las técnicas en aneurismas aórticos en el adulto

La cirugía de David tiene resultados excelentes. A los 10 años de evolución, el 94% de los pacientes no presentan insuficiencia valvular aórtica moderada o severa, 95% no han precisado reoperarse y 92% sobreviven.

No obstante, estos pacientes deberán llevar un seguimiento cardiológico de por vida para controlar la aparición de insuficiencia aórtica.