Coartación de aorta. Hipoplasia del arco aórtico

La coartación de aorta puede presentarse aisladamente o bien asociada a una hipoplasia del arco aórtico.

 Anatomía de la aorta 

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La aorta (Ao) es la arteria más grande e importante de todo el cuerpo. Sale del ventrículo izquierdo (VI) y lleva sangre oxigenada (roja) a todo el organismo. Tiene tres porciones:

Autores

Dra. Sandra Villagrá Albert

(Jefe de Hospitalización Unidad de Cardiopatías Congénitas Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Álvaro González Rocafort
(Jefe de Cirugía, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
  • Aorta ascendente: La aorta al salir del VI se dirige hacia arriba, hacia la cabeza, y da origen en su zona más proximal (cercana al corazón) a las arterias coronarias que se originan de los Senos de Valsalva y llevan sangre oxigenada al propio corazón. Se continua distalmente (zona más lejana del corazón) con:
  • Arco aórtico: La aorta se curva hacia abajo, hacia la parte inferior del cuerpo y da origen a las 4 grandes arterias (troncos supra-aórticos). En su zona más proximal (cercana al corazón) da origen a las arterias subclavia y carótidas derechas, unidas en un tronco común llamado “Tronco Innominado”, que llevan sangre al brazo derecho (subclavia) y lado derecho de la cabeza (Carótida). Más distalmente, (alejándose del corazón), el arco da origen a la carótida izquierda, que lleva sangre al lado izquierdo de la cabeza, y a la arteria subclavia izquierda, que lleva sangre al brazo izquierdo. Todo este tramo se divide en dos partes:
    • Arco proximal: Porción del arco que se sitúa entre el origen del tronco innominado y el de la carótida izquierda
    • Arco distal: Porción del arco que se sitúa entre el origen de la carótida y subclavia izquierdas.

En su zona más distal el arco aórtico se continúa con:

  • Itsmo aórtico y Aorta descendente: Que se dirige hacia abajo, hacia los pies, dando origen a las arterias intercostales en el tórax y a las demás arterias que irrigan los órganos abdominales y piernas. La zona de unión del arco aórtico y aorta descendente se denomina Itsmo Aórtico y en él se sitúa habitualmente la coartación.

Coartación de aorta

La coartación de aorta (CoA) es una estrechez de la aorta que se sitúa distalmente al arco aórtico (después de haber dado origen a la arteria subclavia izquierda) en su unión con la aorta descendente, una zona que se llama istmo aórtico, tal como muestra el esquema animado superior. Debido a esta circunstancia, el VI tiene que impulsar la sangre con más fuerza, de tal forma que consiga superar este obstáculo (la estrechez de la aorta) y llegar a la parte inferior del cuerpo y a los órganos abdominales. Como consecuencia de esta estrechez, se puede producir hipertensión arterial (HTA) en la mitad superior del cuerpo (en los brazos y la cabeza) y, sin embargo, los órganos abdominales (hígado, riñón, intestinos…) y las piernas apenas reciben sangre oxigenada o la reciben con dificultad.

El diagnóstico, hoy día, suele llevarse a cabo en el periodo prenatal o bien, dependiendo de la severidad de la coartación, en los primeros meses de la vida. Es más raro que sea diagnosticada en edades más avanzadas.

Si esta estrechez es muy severa, los recién nacidos pueden presentar signos de insuficiencia cardíaca y bajo gasto y, si no se intervienen, pueden fallecer. Para evitar esta situación crítica, se administra un medicamento intravenoso que se llama prostaglandinas, que mantiene el ductus arterioso abierto. El ductus es un vaso que comunica la arteria pulmonar izquierda con la aorta descendente (posterior al estrechamiento) actuando de bypass, de tal forma que parte de la sangre de la arteria pulmonar (no oxigenada) se desviaría a través de él hacia la aorta descendente, salvando así la zona estrecha (“al otro lado del obstáculo”) y llevando sangre a la parte inferior del cuerpo, evitando la muerte del neonato. Esta es una situación clínica que se denomina “ductus-dependiente”, porque viven gracias al ductus.

La coartación puede ser aislada o asociarse a la hipoplasia del arco aórtico (ver más adelante). También puede asociarse a otras lesiones intracardiacas de diferente pronóstico: comunicación interventricular (ver más adelante), comunicación interauricular… o anomalías de diversa gravedad en la válvula aórtica y, con menor frecuencia, en la mitral (formando parte de un complejo patológico que abarca el lado izquierdo del corazón: mitral, VI, aorta…conocido como Síndrome de Shone).

La imagen superior izquierda muestra un caso neonatal de coartación de aorta en la que el ductus grande se continua con la aorta descendente y la coartación está en el itsmo. La corrección de la coartación es quirúrgica y consiste en una aortoplastia, que incluye cortar y eliminar la zona estrecha y unir los dos cabos de la aorta (ya sin estrechez) entre sí con una sutura simple; se trata de la anastomosis término-terminal, que es la técnica de elección y que está reflejada en la imagen superior central. Otras aortoplastias menos frecuentes consisten en ampliar la zona estrecha mediante un colgajo de la arteria subclavia izquierda (Waldhaussen) que está representada en los dibujos superior derecho e inferior izquierdo y un parche tal como se ve en la figura inferior derecha. Esta cirugía, que se hace en los primeros días de vida, suele ser definitiva si no se asocia a ninguna anomalía cardíaca y el resto de la aorta (el arco) tiene buen calibre. El acceso quirúrgico es la toracotomía izquierda (por el lateral izquierdo del tórax entre las costillas) y es una cirugía que se realiza totalmente por fuera del corazón, que no se “toca”, y sin necesidad de circulación extracorpórea.

Los riesgos mayores asociados a esta cirugía son:

  • Paraplejia: pérdida de movilidad de los miembros inferiores, por falta de flujo sanguíneo en la médula espinal durante la cirugía. Esta complicación, a pesar de ser muy grave, es extremadamente rara en la edad pediátrica, presentándose con mayor frecuencia en la corrección de la coartación del adulto.
  • Recoartación: Cuanto más pequeño es el niño, más riesgo de recoartación (que se vuelva a estrechar la aorta por las suturas de la primera cirugía). Suele producirse en los 6 primeros meses tras la cirugía, pero se suele solucionar mediante una dilatación con balón (angioplastia) por cateterismo, siendo bastante rara la necesidad de volver a intervenir quirúrgicamente.

En los raros casos en los que la coartación se diagnostica en niños mayores (más de 7-8 años), y siempre que la coartación no se asocie a otras lesiones o a la hipoplasia del arco, la aortoplastia suele ser percutánea, es decir, realizada por cateterismo y no por cirugía. Consiste en la colocación de un stent (como un “muelle”) en la zona estrecha mediante un catéter que se introduce por los vasos de la ingle. Este procedimiento dilataría la aorta a nivel de la coartación y eliminaría la estrechez. Ver dilataciones.

Coartación de aorta con hipoplasia del arco aórtico

Con cierta frecuencia, la coartación se asocia con hipoplasia del arco aórtico. El arco aórtico puede ser pequeño, susceptible de crecimiento con la edad, o puede ser aún más pequeño o hipoplásico, en cuyo caso no suele crecer con la edad. Un arco aórtico hipoplásico se constituye también en una lesión obstructiva que se suma a la obstrucción de la coartación, siendo necesario corregir ambas obstrucciones mediante técnicas quirúrgicas de aortoplastias más complejas que las que se aplican a la coartación aislada.

Dependiendo de qué tramo del arco aórtico es hipoplásico, la aortoplastia quirúrgica es más sencilla o más laboriosa. En algunos casos la zona hipoplásica se limita al arco distal, situado entre el nacimiento de las arterias carótida y subclavia izquierda, tal como se puede observar en el dibujo inferior izquierdo. En estos casos hay que corregir la coartación con una técnica termino-terminal pero extendida.

es decir, que englobe no sólo a la coartación, sino también al arco distal como se observa en la imagen superior derecha. Esta técnica conecta la aorta descendente con el arco proximal, ambos sin estrechez, evitando así la estenosis residual que resultaría de limitar la aortoplastia sólo a la coartación. Esta cirugía, al igual que la de la coartación, se puede hacer por toracotomía izquierda (por el costado) sin necesidad de circulación extracorpórea.

Si todo el arco es pequeño y la zona hipoplásica engloba el arco distal y proximal como se observa en la figura superior izquirda, no queda más remedio que unir la aorta descendente a la aorta ascendente, ambas sanas y sin estenosis (técnica del avance aórtico), saltándose todo el arco, que queda conectado a la aorta ascendente tal como se muestra en la figura superior derecha. Con esta técnica se evitan estrecheces residuales en el arco. En este caso, el acceso quirúrgico es mediante esternotomía media (por delante) y precisa del uso de circulación extracorpórea.

Coartación de aorta con comunicación interventricular (con/sin hipoplasia del arco)

En los casos con lesiones intracardiacas asociadas susceptibles de tratarse quirúrgicamente en el mismo acto, como la comunicación interventricular, es obligada la esternotomía media como único acceso quirúrgico y el uso de la circulación extracorpórea, incluso en casos con coartación sin hipoplasia del arco aórtico. La figura superior derecha muestra una coartación con hipoplasia de todo el arco y una CIV. La figura superior derecha muestra su corrección mediante la técnica del avance aórtico con sección del itsmo y el cierre de la CIV con parche.