La formación del corazón se produce durante las primeras semanas de la gestación, de tal manera que las cardiopatías congénitas se van a producir en ese momento. La ecocardiografía prenatal nos permite diagnosticar en periodo fetal la casi totalidad de las cardiopatías congénitas; sin embargo, en la inmensa mayoría de los casos no se puede hacer nada para tratarlas durante el periodo fetal y habrá que esperar al nacimiento, como mínimo, para repararlas.
¿Qué es el intervencionismo cardiaco fetal y por qué se hace?
Existe un pequeño número de situaciones en las que la cardiopatía congénita evoluciona a lo largo de la gestación y en las que dicha evolución puede ser alterada mediante el intervencionismo cardiaco fetal. Este procedimiento intenta frenar la evolución natural de algunas cardiopatías a lo largo de la vida intrauterina para mejorar el pronóstico de estos pacientes tras el nacimiento.
¿En qué situaciones se realiza el intervencionismo cardiaco fetal?
Existen tres situaciones:
- Estenosis aórtica grave. En esta cardiopatía existe un estrechamiento muy importante de la válvula aórtica (la que regula el paso de la sangre entre el ventrículo izquierdo y la arteria aorta). Cuando este estrechamiento es grave durante el periodo fetal con frecuencia el ventrículo izquierdo se atrofia completamente, de tal manera que, tras el nacimiento, dicho ventrículo no puede impulsar la sangre hacia la aorta y hay que recurrir a cirugías paliativas que permitan una circulación univentricular (solo se utiliza un ventrículo para el funcionamiento cardiaco, lo cual es una clara desventaja respecto al funcionamiento del corazón normal con dos ventrículos). Existe una serie de criterios ecocardiográficos que predice de forma bastante acertada esta evolución hacia la atrofia del ventrículo izquierdo, y es en estos casos en los que se puede considerar la realización de una valvuloplastia aórtica con balón en periodo fetal.
- Estenosis crítica o atresia de la válvula pulmonar con tabique interventricular íntegro. En esta cardiopatía existe un estrechamiento muy importante de la válvula pulmonar (la que regula el paso de la sangre entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar). Como en el caso anterior, cuando este estrechamiento es grave durante el periodo fetal, se produce una atrofia que en este caso afecta al ventrículo derecho, y que conducirá en periodo neonatal a una circulación univentricular. En este caso se suelen hacer evaluaciones ecocardiográficas seriadas en las cuales se valora la posibilidad de que el ventrículo derecho se atrofie, y en el caso en que esta posibilidad se considere probable se puede realizar una valvuloplastia pulmonar con balón en periodo fetal.
- Cierre del tabique interauricular en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. En esta situación el ventrículo izquierdo ya se ha atrofiado, y habrá que asumir una circulación univentricular en periodo neonatal. Pero además, si se produce el cierre en periodo fetal de la comunicación que existe entre la aurícula izquierda y la aurícula derecha (esta comunicación es necesaria durante la circulación fetal), la sangre que llega a la aurícula izquierda desde los pulmones no puede salir por ningún sitio, ya que el ventrículo izquierdo está atrofiado y el paso hacia la aurícula derecha cerrado, tal como muestra el dibujo superior. Cuando esto ocurre, aumenta de forma muy importante la presión en las arterias del pulmón. Si esta situación se mantiene durante mucho tiempo durante el periodo fetal, va a llevar a un engrosamiento de las paredes de las arterias pulmonares, que tras el nacimiento provocará una situación de hipertensión pulmonar con gran dificultad para la oxigenación de la sangre, combinación patológica que conlleva una alta mortalidad. En este contexto, por tanto, debe considerarse una dilatación con balón de la fosa oval fetal, o el implante en la misma de un stent (malla metálica), para restablecer la comunicación entre la aurícula izquierda y la derecha.
¿Cómo se hace el intervencionismo cardiaco fetal?
El procedimiento suele hacerse entre las 20 y 30 semanas de gestación (la mayoría alrededor de las 23 semanas). Requiere para su realización de una sala estéril (quirófano o sala de hemodinámica). El intervencionismo suele realizarse con la madre despierta o con una sedación suave, con lo cual puede irse de alta pasadas 24 horas tras el procedimiento. Todo el procedimiento se realiza pinchando y atravesando la pared abdominal de la madre, la pared del útero materno, el tórax del feto y finalmente la pared del corazón fetal hasta llegar al punto deseado.
Habitualmente colaboran en el intervencionismo cardiaco fetal un anestesista, uno o dos obstetras y un hemodinamista. El anestesista se encarga de administrar sedantes a la madre si los precisa, y de preparar la mezcla anestésica que se administrará al feto. El o los obstetras hacen la ecografía para monitorizar todo el procedimiento y realizan la punción con la aguja hasta llegar al punto deseado. El hemodinamista es el encargado entonces de introducir a través de la aguja el catéter con el que se realizará la dilatación.
Antes de iniciar el procedimiento hay que comprobar que la posición del feto es adecuada para la punción; si no lo es, hay que esperar a que el feto se mueva a una posición más favorable o moverle para conseguir esta posición. Una vez que el feto está en la posición correcta, se le pincha en el muslo o la nalga una mezcla anestésica para evitar el dolor y los movimientos fetales. Comienza entonces la parte más delicada del procedimiento, que consiste en pinchar con una aguja larga en el abdomen de la madre y guiados por la ecografía ir atravesando las diferentes estructuras del abdomen materno y el tórax fetal hasta llegar al corazón y pinchar la pared del corazón fetal hasta llegar a la estructura que queremos dilatar. Cuando se trata de dilatar la válvula aórtica o la válvula pulmonar, la aguja debe quedar justo por debajo de estas válvulas y cuando se trata de dilatar el tabique interauricular la aguja debe atravesarlo. Posteriormente, se introduce a través de la luz de la aguja con la que se ha pinchado un catéter que lleva un pequeño globo en la punta, tratando de que el globo quede en el sitio exacto que queremos dilatar (la válvula aórtica, la válvula pulmonar o el tabique interauricular), y en ese momento se infla el globo una o varias veces. Tras esto, se retira primero el catéter y posteriormente la aguja. En ocasiones, debido a la punción, se acumula sangre alrededor del corazón fetal, que puede aspirarse con la misma aguja con la que se ha pinchado, antes de extraerla completamente.
¿Cuáles son los resultados del intervencionismo cardiaco fetal?
Como se comprende por la descripción, el intervencionismo cardiaco fetal es un procedimiento agresivo para el feto, no así para la madre en la que es muy raro que ocurran complicaciones.
La muerte del feto (aborto) como consecuencia del procedimiento ocurre en un 10% de los casos. El éxito técnico del procedimiento es del 80% (se entiende por éxito técnico cuando se consigue inflar el balón en el sitio adecuado). El éxito biológico se consigue en un 40% de los recién nacidos vivos en los que se consiguió un éxito técnico (se entiende por éxito biológico cuando se consigue una circulación biventricular en los casos en los que se realizó una valvuloplastia aórtica o pulmonar).
Es decir, el éxito final del intervencionismo fetal está alrededor de 30-35%, con un riesgo de aborto del 10%. Sin embargo, en los pacientes en los que no se realiza intervencionismo cardiaco fetal o este no tiene éxito (por ejemplo, en estenosis aórtica fetal grave), el porcentaje de nacidos vivos en los que se consigue una circulación biventricular es del 20%. Es decir, el intervencionismo consigue el éxito en un 10-15% de los casos, en los que, sin él, no se conseguiría.