Fueron descritas por primera vez por Krause en 1865. Los primeros registros posteriores incluyen los de Cayla (1885), Abbott (1906), Trevor (1911), Blakeway (1918), Halpert (1930) y Harris (1937). Maude Abbott, publicó el primer caso patológico de esta condición en 1908. El primer cierre quirúrgico exitoso de una fístula coronaria fue realizado en 1947 por Bjork y Crafoord, en un paciente con diagnóstico preoperatorio de ductos arterioso persistente.
El origen congénito, se debe a la persistencia de conexiones sinusoidales entre los lúmenes del corazón tubular primitivo que suministra flujo de sangre al miocardio en el período embriológico temprano. En el corazón primitivo, las venas coronarias se forman inicialmente como excrecencias endoteliales que penetran el miocardio para formar espacios trabeculares y luego terminan en la superficie epicárdica. Las arterias coronarias se originan como un crecimiento endotelial en la base de la aorta y se comunican con la red capilar en la superficie del corazón. Normalmente, los sinusoides intramiocárdicos se reabsorben y desparecen. Si este mecanismo falla, persiste una comunicación fistulosa entre las arterias coronarias y una cámara cardíaca.
Las fístulas coronarias también pueden ser adquiridas, tras traumatismo, infección o lesión iatrogénica. Pueden ocurrir como resultado de una enfermedad intracardíaca, operaciones cardíacas congénitas, técnicas percutáneas (cateterismos), por ejemplo, la biopsia de miocardio o angioplastia coronaria, o como complicación de la enfermedad de Kawasaki. Puedes conocer más de las FAC en nuestra web (pincha aqui).
Anatomía
Pueden estar presentes en el 0,002% de la población general y representa el 0,4% de todas las malformaciones congénitas. Las Fístulas que se originan desde la arteria coronaria derecha representan del 50% al 60% de los casos, con un 25% al 42% de la arteria descendente anterior izquierda, 18,3% de la arteria circunfleja, 1,9% de la rama diagonal, y 0,7% de la arteria coronaria principal izquierda o rama circunfleja-marginal. Las fístulas únicas son más frecuentes, que oscilan entre el 74% y el 90%, las fístulas múltiples ocurren en el 10,7% al 16% de todos los casos, y ambas arterias coronarias están afectadas en un 5% de los casos.
Las fístulas que drenan hacia las estructuras cardíacas derechas son más comunes que las que drenan en estructuras del corazón izquierdo. En series quirúrgicas, el sitio de drenaje es la arteria pulmonar en el 15% al 43% de los casos, el ventrículo derecho en el 14% a 40%, la aurícula derecha en 19% a 26%, el ventrículo izquierdo en n2% a 19%, el seno coronario en el 7%, la vena cava superior en el 1% y la aurícula izquierda en el 5 al 6%.
Historia Natural y Complicaciones
La mayoría de las fístulas son pequeñas y los pacientes están asintomáticos porque el flujo sanguíneo del miocardio no se ve comprometido. Las fístulas en los niños, tienden a crecer con la edad. Si no se tratan, las fístulas causan síntomas clínicos en el 19% de los pacientes menores de 20 años de edad, y en el 63% de los pacientes mayores. En tal contexto, la embolización percutánea o corrección quirúrgica temprana está indicada debido a la alta prevalencia de síntomas tardíos y complicaciones, especialmente cuando el cortocircuito es significativo. Se han comunicado casos de cierre o de trombosis espontánea, aunque es muy poco común (1% a 2% de los casos).
Las complicaciones de la fístula coronaria incluyen:
- Sobrecarga de volumen de las cavidades cardiacas: Independientemente del lugar del drenaje de la fístula, dan lugar a un aumento de presión telediastólica ventricular izquierda, hipertrofia ventricular, y en pacientes mayores, insuficiencia cardíaca congestiva. Se ha asociado también fibrilación auricular y taquiarritmias ventriculares con las fístulas coronarias.
- Complicaciones coronarias: con el aumento del flujo, el trayecto proximal a la fistula, de la arteria coronaria se dilata de manera progresiva y significativa. Los síntomas y secuelas incluyen: isquemia miocárdica crónica y angina, insuficiencia cardíaca congestiva, miocardiopatía, e infarto de miocardio. El robo coronario, puede producir isquemia miocárdica. Si persistente con el tiempo un exceso de flujo en las coronarias podrá dar lugar a una dilatación masiva y formación de aneurismas.
- Complicaciones valvulares y endocarditis: insuficiencia valvular secundaria a disfunción del músculo papilar, se han descrito en niños y adultos con fístulas coronarias. La incidencia de endocarditis infecciosa varía del 0% al 12%.
- Complicaciones extracardíacas: el hemopericardio puede ser el resultado de la rotura de un aneurisma asociado. Puede producirse hipertensión pulmonar, aunque raro, por el cortocircuito izquierda derecha.
Presentación Clínica
La mayoría de los recién nacidos y niños con fístulas están asintomáticos. Los síntomas tienden a ocurrir más en los grupos de mayor edad (a partir de los 20 años de edad), y con más frecuencia, pueden presentar fatiga, disnea de esfuerzo, angina e insuficiencia cardíaca congestiva.
El inicio de la fibrilación auricular en pacientes mayores como resultado de la dilatación de las aurículas, puede precipitar los síntomas.
En el examen físico, puede ser audible un soplo continuo en el borde esternal inferior izquierdo.
Diagnóstico
El electrocardiograma (ECG) es normal en aproximadamente el 50% de los pacientes. En el resto, puede mostrar crecimiento ventricular derecho o izquierdo por sobrecarga de volumen. La fibrilación auricular puede estar presente en pacientes mayores.
Un patrón isquémico es más probable si el robo coronario involucra una rama principal de la arteria circunfleja izquierda.
La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia y plétora pulmonar.
La ecocardiografía transtorácica o la ecocardiografía transesofágica (ETE) puede establecer el diagnóstico, demostrando el origen y sitio de drenaje, o proporcionar pistas como dilatación coronaria y/o de cavidades cardiacas. Una arteria coronaria notablemente dilatada, generalmente, se puede detectar con ecocardiografía transtorácica y ETE.
El cateterismo y la angiografía coronaria siguen siendo habitualmente necesarios para un diagnóstico definitivo y una planificación en el manejo terapéutico. Liberthson et al. observaron que la angiografía coronaria selectiva es el mejor método para obtener imágenes de un aneurisma y una fístula de la arteria coronaria.
La resonancia magnética (RM) y la angiografía coronaria cardíaca por tomografía computarizada (TC), son técnicas de imagen útiles, no invasivas y precisas para la detección de anomalías importantes de las arterias coronarias. La exploración por TC multicorte, se está aplicando actualmente para el diagnóstico de anomalías cardiovasculares, y el número de fístulas coronarias detectadas de forma incidental en el TC ha ido en aumento. En la Figura 1, imagen de reconstrucción de angio-TAC, que muestra una fístula coronaria grande de la arteria descendente anterior (DA) y coronaria derecha (CD).
Manejo
Pacientes Asintomáticos
Muchas fístulas son pequeñas y se presentan como hallazgos incidentales en
angiografía y no requieren tratamiento. Las fístulas coronarias se han notificado en 0,1% a 0,26% de los pacientes sometidos a una angiografía coronaria. Sin embargo, las fístulas pequeñas, en niños asintomáticos, deben ser monitorizadas y hacer seguimiento clínico y cardiológico, en busca de signos de crecimiento y aumento del flujo, porque tienden a crecer con la edad. Las fístulas grandes y hemodinámicamente significativas, deben cerrarse de forma electiva en el momento del diagnóstico.
No existe unanimidad en los criterios de tratamiento en los pacientes asintomáticos. Algunos autores ofrecen intervencionismo a pacientes asintomáticos para prevenir el riesgo de complicaciones.
Pacientes sintomáticos
Los pacientes sintomáticos tienen angina o sobrecarga de volumen debido a un cortocircuito de izquierda a derecha. Una quinta parte de los pacientes menores de 20 años y dos tercios de los mayores de 20 años son sintomáticos. Debido a que las fístulas tienden a crecer con la edad, se recomienda cerrarlas de manera temprana en pacientes sintomáticos o en pacientes asintomáticos con signos de sobrecarga ecocardiográfica y dilatación de arterias coronarias. La ausencia de síntomas en los niños pequeños pueden llevar a confusión, y las anomalías encontradas por imagen pueden guiar la decisión y la estrategia de tratamiento.
Cuando se contempla la reparación quirúrgica o embolización percutánea (cateterismo), es de suma importancia conocer la anatomía angiográfica exacta de la fístula, así como la porción proximal y distal de la misma.
Tratamiento
Las opciones de tratamiento actuales para las fístulas coronarias incluyen cirugía: ligadura (con o sin circulación extracorpórea) o acompañada por técnica de bypass coronario; y embolización por cateterismo cardiaco.
Cateterismo:
Las técnicas para el cierre percutáneo de fístulas incluyen varios tipos de coils, tapones vasculares, stents recubiertos y micropartículas para embolización (Contour). Los requisitos para un cierre seguro y satisfactorio incluyen la capacidad canalizar la arteria coronaria que irriga la fístula, la ausencia de ramas grandes que podrían ser inadvertidamente embolizadas, y un único y estrecho sitio de fístula. La mayor
Contraindicación para el cierre mediante cateterismo incluye: una fístula amplia y grande, una fístula con múltiples comunicaciones, una fístula distal, un vaso adyacente en riesgo y la necesidad de otra reparación quirúrgica concomitante.
A continuación, os describimos dos casos de fistula coronaria diagnosticados en nuestra Unidad de Cardiopatías Congénitas del Hospital Montepríncipe de Madrid, que se embolizaron de manera satisfactoria por cateterismo.
Caso 1:
Lactante de 7 meses de edad, 8 kg de peso, asintomático cardiovascular, con diagnóstico a raíz de soplo auscultado en exploración física rutinaria por su pediatra, de dilatación de coronaria izquierda por ecocardiografía. Diámetro proximal de coronaria izquierda de 7 mm. Además, se objetiva ligera dilatación de aurícula izquierda con flujo continuo que parece originarse en orejuela izquierda. Resto de exploración cardiológica normal. ECG normal sin alteraciones. Se decide en ese momento realizar angio-TAC en el que se demuestra una dilatación significativa de tronco común de coronaria izquierda, sin objetivarse debido a la calidad subóptima de la prueba por la edad y frecuencia cardiaca, de fístula coronaria. Ante los hallazgos se decide realizar cateterismo cardiaco.
Estudio Angiográfico:
Dilatación marcada de tronco coronariano izquierdo común y presencia de fístula coronaria de origen proximal desde tronco coronariano y trayecto tubular, con desembocadura distal estenótica en orejuela izquierda y vaciado posterior en ventrículo izquierdo.
Figura 2. Angiografía en raíz aórtica demostrando dilatación de tronco coronario izquierdo con opacificación de orejuela izquierda. Inyección selectiva en recorrido de fistula coronaria desde tronco coronario izquierdo que comunica con orejuela izquierda.
Tratamiento intervencionista:
Sondaje selectivo de trayecto fistuloso con embolización selectiva con COILS de liberación electrolargable de 3 x6 y 4 x 8 mm.
Figura 3: Angiografía selectiva en coronaria izquierda mostrando el resultado final tras embolización con coils de fístula coronaria.
Caso 2:
Paciente de 5 años y 15 kg de peso, en seguimiento por fallo de medro, refiere cansancio con esfuerzo moderado, por lo que es derivado a cardiología.
En la exploración cardiológica, destaca un soplo continuo polifocal, y en la ecocardiografía destaca una dilatación significativa de coronaria derecha y de tronco coronariano izquierdo y arteria coronaria descendente anterior.
Ante los hallazgos se solicita angio-TAC que demuestra una dilatación aneurismática de coronaria derecha y de tronco común izquierdo y ascendente anterior con múltiples trayectos fistulosos a aurícula derecha y ventrículo derecho.
Tras los hallazgos se decide realizar cateterismo cardiaco para evaluación y como estrategia para planificar tratamiento.
Estudio Angiográfico:
Dilatación aneurismática de ACD con dos grandes trayectos fistuloso con desembocadura terminal, con múltiples trayectos en ventrículo derecho y aurícula derecha a nivel de orejuela.
Figura 4. Dilatación significativa de arteria coronaria derecha con dos trayectos fistulosos principales, uno proximal y otro distal, con opacificación de ventrículo derecho.
Tratamiento intervencionista:
Sondaje selectivo con microcatéter de 2.7 Fr de trayectos fistulosos principales derechos (3 trayectos) y embolización con microcoils de liberación electrolargable. Fistula distal hacia ventrículo derecho con 2 coils trayecto medial a VD con 3 coils y trayecto proximal a orejuela derecha con 2 coils.
Figura 5. Angiografía selectiva en arteria coronaria derecha. Resultado final tras embolización de trayectos fistulosos con coils.