¿Cuáles son las causas más frecuentes de muerte súbita de origen cardiaco (MSC) en jóvenes deportistas?

Las principales causas de MSC en deportistas jóvenes (menores de 35 años) son las miocardiopatías (hipertrófica (MCH), displasia/miocardiopatia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), miocardiopatía dilatada (MCD) y anomalías congénitas de las arterias coronarias. Otras menos frecuentes son las canalopatías (síndrome de Brugada, síndrome QT largo (SQTL), síndrome QT corto (SQTC), taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC), síndromes de pre-excitación tipo Wolff-Parkinson-White (WPW) u otros, valvulopatías (estenosis aórtica, prolapso mitral), disección/ruptura aórtica en el contexto de síndrome de Marfan, miocarditis y “commotio cordis”, entre otras. También se han descrito casos de fibrosis miocárdica (como posible secuela de miocarditis) y aterosclerosis coronaria precoz.

Algunas de las causas más frecuentes de MSC en nuestro medio 

• La miocardiopatía hipertrófica es la causa más común de MSC en jóvenes deportistas, correspondiendo a 1/3 del total. La prevalencia de la MCH es de 1 entre 500, y aunque es más frecuente en los varones afroamericanos, puede ocurrir en todas las razas y en ambos sexos. La MCH es un trastorno genético autosómico dominante. La hipertrofia del ventrículo izquierdo es el resultado de cambios celulares y estructurales que ocurren a nivel del sarcómero cardiaco. Estos cambios en el músculo cardiaco se producen sin dilatación del ventrículo izquierdo, y la hipertrofia frecuentemente afecta al septo interventricular y al tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI). La obstrucción del TSVI incrementa la demanda de oxígeno del corazón, causando síntomas de insuficiencia cardiaca como fatiga, dolor torácico, intolerancia al ejercicio, mareos, pre-síncope y sincope. Muchos pacientes con MCH no experimentan síntomas, como es el caso de la mayoría de los niños. Cuando ocurren los síntomas, la mayoría de las veces ocurren inmediatamente después del esfuerzo físico. El diagnóstico exige la realización de un ECG y una ecocardiografía. El tratamiento puede variar, desde la restricción para la participación en deportes de competición, hasta la colocación de un desfibrilador cardiaco implantable (DAI), dependiendo del grado de obstrucción del TSVI y de los síntomas.
• Las anomalías de las arterias coronarias son la segunda causa más común de MSC en jóvenes, y representan el 17% de las muertes. El origen anómalo de la arteria coronaria puede resultar en un recorrido inusual entre la aorta y la arteria pulmonar, pudiendo conducir a la isquemia miocárdica con el esfuerzo y MSC. Por desgracia, los jóvenes deportistas están asintomáticos hasta que se produce la MSC, pero los síntomas que se producen pueden incluir dolor de pecho y/o síncope con el ejercicio. El diagnóstico es difícil, ya que el ECG y los hallazgos ecocardiográficos pueden ser normales. La RNM y TAC cardiaco pueden visualizar mejor las arterias coronarias y se deben indicar si existe cierto grado de sospecha. El tratamiento consiste en la restricción de los deportes de competición o la corrección quirúrgica de la anomalía coronaria, dependiendo de los síntomas y la anatomía coronaria.
• Las canalopatías, representan el 3% de las MSC en los deportistas. La mayoría de los casos son producidos por el síndrome de QT largo y el síndrome de Brugada. Estos trastornos pueden causar taquicardia ventricular y fibrilación ventricular, lo que lleva a la MSC. El síndrome de QT largo es un trastorno genético poco frecuente presente en sólo el 0,4% de los jóvenes deportistas. Los síntomas incluyen palpitaciones desencadenadas por el esfuerzo físico, la natación, el agua fría, dormir, etc, en función de la variante genética de que se trate. El diagnóstico de QT largo puede hacerse mediante pruebas genéticas o visualización de anomalías en un ECG durante un test de adrenalina, isoproterenol o adenosina. El tratamiento consiste en la restricción de los deportes de competición y, en algún caso, la implantación de un DAI.
• El síndrome de Brugada es un trastorno genético autosómico dominante. Las anomalías y la pérdida de la función de los canales de sodio pueden desencadenar fibrilación ventricular, lo que lleva a un síncope y MSC potencial. Los deportistas sintomáticos pueden experimentar palpitaciones y síncope. Los síntomas pueden producirse por calor, hipokaliemia (bajos niveles de potasio en sangre), hipoglucemia, insulina, y otros desencadenantes. El electrocardiograma presenta anomalías típicas. Los pacientes sospechosos de tener la enfermedad, a pesar de los hallazgos normales del ECG, deben someterse a un test farmacológico con bloqueantes de los canales del sodio, lo que puede ayudar a desencadenar cambios característicos en el ECG. El tratamiento consiste en la restricción del deporte de competición, según las directrices de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC). El implante de un DAI puede prevenir la MSC.

«Si se produce un síncope en relación con cualquier tipo de actividad física, el grado de sospecha de patología cardiaca debe ser alto.»

• La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es la causa más común de MSC en Italia, pero es relativamente poco común en nuestro medio. La DAVD es un trastorno genético que implica la infiltración grasa, fibrosis y adelgazamiento del miocardio en el ventrículo derecho, con la afectación ocasional del ventrículo izquierdo. El diagnóstico se puede realizar a través de ECG, ecocardiograma y/o test genético. El tratamiento consiste en la prohibición del deporte competitivo y de la actividad física que implique esfuerzos extenuantes.