Interrupción del arco aórtico

Es una cardiopatía poco frecuente (19 casos/millón de recién nacidos vivos, 1.3% de las cardiopatías congénitas), que podría representar el extremo del espectro de la coartación de aorta, mostrando una discontinuidad anatómica (interrupción) entre la aorta ascendente (a nivel de los vasos que llevan la sangre a la cabeza y a los brazos) y la aorta descendente. Asocia además dos lesiones, una comunicación interventricular (CIV) y la existencia de un ductus arterioso persistente (DAP). Hay casos en los que se asocia también una obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo hacia la aorta (obstrucción del tracto de salida izquierdo).

Autores

Dr. Alejandro Rodríguez

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Álvaro González Rocafort
(Jefe de Cirugía, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

La interrupción de la aorta puede ocurrir: distal a la arteria subclavia izquierda (Tipo A) con una incidencia del 30-37% de los casos; entre la carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda (Tipo B), con una incidencia del 62-70%; o entre el tronco innnominado y la arteria carótida izquierda (Tipo C), con una incidencia del 11%. El origen aberrante de la arteria subclavia derecha puede asociarse a esta lesión, naciendo como último vaso del arco aórtico trasverso.

La etiología de la IAA sigue siendo desconocida, pero se asocia a lesiones o síndromes de tipo genético como la microdelección del cromosoma 22q11, Síndrome de Di Giorge, Síndrome Velocardiofacial y muchos otros síndromes. Especialmente se ha descrito una fuerte asociación entre la IAA tipo B y la microdeleción del cromosoma 22q11.

La interrupción del arco aórtico se comporta como una coartación severa. En realidad, constituye un obstáculo al paso de la sangre que proviene del VI hacia la aorta, por lo que pasa una mayor cantidad de sangre por la CIV al VD, y de aquí hacia los pulmones. Como consecuencia de ello, el ventrículo derecho, la arteria pulmonar (AP), los pulmones, las venas pulmonares, la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo (VI) están muy sobrecargados de flujo sanguíneo y trabajo hemodinámico, y se dilatan. Por otro lado, el ductus tiende a cerrarse después del nacimiento, por lo que si esta situación no se revierte administrando prostaglandinas, la mitad inferior del cuerpo no recibe sangre mientras el pulmón recibe muchísima sangre, ocasionando un cuadro muy severo de insuficiencia cardiaca (dificultad al respirar, fatiga, no ganancia de peso, etc.), shock e incluso la muerte.

Siguiendo el esquema animado superior, a través de la CIV pasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (VI), que está a más presión, al ventrículo derecho (VD) (con menos presión), mezclándose aquí (violeta) con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurícula derecha (AD), de forma que regresa al pulmón (P) inútilmente a oxigenarse, estando ya previamente oxigenada.  Por otro lado, del VI sale sangre (roja) hacia la Aorta, de la que nacen los vasos que llevan sangre al brazo derecho, cerebro /- brazo izquierdo, no prolongándose, como es habitual, con la aorta descendente, que lleva la sangre a la mitad inferior del cuerpo. Hay una interrupción anatómica a nivel del arco (IAA). La aorta descendente recibe sangre mezclada (violeta) de la arteria pulmonar a través del ductus.

El dibujo superior izquierdo muestra una interrupción del arco aórtico tipo B. El tratamiento de la interrupción del arco aórtico es sólo quirúrgico y debe realizarse de forma rápida, en los primeros días de vida. En la mayoría de los casos, se realiza una anastomosis primaria entre los dos segmentos interrumpidos, tras la resección del tejido ductal y una movilización extensa del arco aórtico y la aorta descendente (Dibujo superior derecho). Cuando el espacio entre los dos segmentos interrumpidos no se puede aproximar, se utiliza parche de pericardio autólogo o tejido protésico para la anastomosis, aunque la última intención siempre será la de la unión de los dos segmentos con tejido nativo. Además, se llevará a cabo el cierre de la CIV con parche. El riesgo postquirúrgico de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo es algo a tener muy en cuenta a corto, medio y largo plazo.