Ebstein

La anomalía de Ebstein es una malformación cardíaca rara que aparece en menos del 1% de todas las cardiopatías congénitas. En el Ebstein, la válvula tricúspide no está en su sitio normal, sino que parte de ella se desplaza hacia el ventrículo derecho (VD); de hecho, se sitúa dentro del propio VD. Como consecuencia, una parte del VD pasa a formar parte de la aurícula derecha (VD atrializado) (recibe la sangre, pero no tiene fuerza contráctil). Además, el ventrículo derecho funcional (el que se contrae) queda reducido de forma importante dando lugar a un VD más pequeño (hipoplasia de VD). Además, la válvula tricúspide en el Ebstein es muy anómala y tiene por lo general insuficiencia valvular (insuficiencia tricúspide), permitiendo que la sangre retroceda del ventrículo a la aurícula derecha (AD).

En el esquema circulatorio animado superior, podemos apreciar que la sangre desoxigenada (azul) llega a la AD y trata de pasar al VD a través de la válvula tricúspide, pero debido a la pequeñez del VD y a la insuficiencia tricúspide, es poca la sangre que llega a los pulmones, (dificultad de paso de sangre desde el VD a la arteria pulmonar -AP-) pasando el resto de sangre a través de la comunicación interauricular (CIA) hasta la aurícula izquierda (AI), donde se mezcla con la sangre oxigenada (roja) que viene del pulmón y se vuelve sangre de mezcla (violeta). Esta sangre de mezcla pasa al ventrículo izquierdo, sale por la aorta y en parte se dirige a perfundir todo el cuerpo, ocasionando el color cianótico de estos niños. Desde la aorta, una cantidad variable de sangre pasa por el ductus a la AP y pulmones, supliendo en parte la falta de sangre que llega a través del ventrículo derecho.

Autores

Dr. Carlos Labrandero Lera

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Álvaro González Rocafort
(Jefe de Cirugía, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

La anomalía de Ebstein puede asociarse además a otras malformaciones cardíacas.

  • La CIA o foramen oval amplio es la más frecuente
  • También nos podemos encontrar con diferentes grados de estenosis pulmonar (disminución del calibre de la válvula pulmonar) o atresia pulmonar (ausencia de formación de la válvula pulmonar).
  • Hasta uno de cada cuatro pacientes con Ebstein pueden tener anomalías en el sistema de conducción eléctrica que predisponen a la aparición de taquiarritmias (trastorno del ritmo cardíaco caracterizado por aumento de la frecuencia cardíaca).

Clínica

Existen diferentes grados de afectación de la válvula tricúspide y del VD y, consecuentemente, las manifestaciones clínicas pueden ser muy variables, desde recién nacidos muy graves hasta casos asintomáticos que alcanzan la vida adulta sin necesidad de tratamiento.

  • Periodo neonatal (primer mes de vida): la anomalía de Ebstein puede presentarse como un cuadro muy grave con gran riesgo para la vida del recién nacido. En este periodo, a la enfermedad de Ebstein (porción de VD atrializado no contráctil, porción de VD contráctil pequeño e insuficiencia valvular tricuspídea severa) se añade la hipertensión arterial pulmonar típica del neonato (los vasos que llevan la sangre desde el VD a los pulmones son rígidos y estrechos), ocasionando una mayor dificultad para que la sangre llegue en cantidad suficiente a los pulmones para oxigenarse. Dependiendo del grado de severidad del Ebstein y de la hipertensión pulmonar, la sangre que llega a los pulmones puede ser tan escasa que el niño puede fallecer. Mantener el Ductus abierto es vital en estos casos, pues a través del Ductus podemos enviar a los pulmones sangre suficiente desde la aorta, que compense la poca sangre que proviene del corazón derecho (AD y VD). El Ductus comunica la aorta con la arteria pulmonar. Está permeable en la vida fetal, pero al nacer el niño tiende a cerrarse. Médicamente podemos mantener abierto el Ductus con la administración de prostaglandinas.
  • Niños y adolescentes: la clínica es también variable dependiendo del grado de severidad del Ebstein. Algunos son diagnosticados de Ebstein al estudiar un soplo cardíaco detectado en la exploración rutinaria, estando el paciente libre de síntomas. En otros, esta enfermedad puede manifestarse en forma de cansancio fácil e intolerancia a los esfuerzos físicos, dado que el VD tiene disminuida su capacidad de bombear sangre a los pulmones.
  • Adultos: la primera manifestación puede ser una taquicardia, disminución de la tolerancia a los esfuerzos con aparición de cianosis o cuadros de embolias por el paso de coágulos desde la AD a la AI a través de la comunicación interauricular.

Diagnóstico

La mayoría de los pacientes con Ebstein presentan anomalías en el electrocardiograma (ECG), principalmente crecimiento de la aurícula derecha, bloqueo de rama derecha y trastornos de conducción y/o del ritmo. El ecocardiograma es la prueba diagnóstica de elección y permite el estudio anatómico y funcional de la válvula tricúspide, AD, VD y VI y la presencia de otras malformaciones cardíacas. En muy raras ocasiones es necesaria la realización de cateterismo cardíaco para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

En los neonatos es vital el uso de prostaglandinas para mantener el Ductus abierto. Además de la medicación cardiológica, en cuadros graves podemos necesitar la ayuda de respiradores artificiales para que el paciente esté más estable. Si el neonato está gravemente enfermo, con cianosis grave sin respuesta al tratamiento médico o con obstrucción anatómica importante del VD, se debe valorar la cirugía cardíaca.

En niños más mayores, hay que tratar el Ebstein de forma conservadora, consistente en revisiones periódicas y tratamiento farmacológico si es necesario. Si presentan síntomas, arritmias, episodios embólicos o progresiva dilatación de las cavidades derechas cardiacas, deben ser operados. La indicación de la operación es más liberal en los casos en los que se considera fácil la reparación de la válvula tricúspide (Valvuloplastia).

En adultos con Ebstein no severo, con un VD bien desarrollado, sin síntomas durante muchos años, pero que finalmente ocasiona síntomas al ir evolucionando a más la insuficiencia de la válvula tricúspide, el tratamiento es quirúrgico y se ciñe a reparar la válvula tricúspide con plastias diversas, o bien a sustituirla con una prótesis valvular artificial, a veces asociándolo a un Glenn.

Técnicas quirúrgicas

El tipo de técnica quirúrgica a emplear en estos niños está en función de la viabilidad o no del VD (el manejo médico de estos pacientes es similar a la AP SI):

Si el VD tiene un tamaño pequeño pero suficiente  o pensamos que tiene capacidad de crecimiento como refleja el dibujo superior izquierdo, si además pensamos que la válvula tricúspide es susceptible de reparación, optamos por una corrección biventricular. La técnica de elección es reparar la válvula tricúspide (valvuloplastia), cerrar además la CIA dejando o no una pequeña fenestración de escape y cerramos el ductus si está abierto tal como muestra el dibujo superior derecho..

Si el VD es demasiado pequeño para que sea viable como bomba cardiaca tal como muestra el dibujo superior izquierdo o la válvula tricúspide difícilmente reparable, optamos por una corrección univentricular. La técnica quirúrgica de elección es la fístula sistémico pulmonar, tratando estos casos como si fueran ventrículos únicos. Como alternativa a la fístula, los cardiólogos pueden colocar mediante cateterismo un stent en el Ductus, para que este permanezca abierto sin necesidad de administrar prostaglandinas, asegurando que la sangre llegue a los pulmones en cantidad suficiente. Ver cateterismo terapeutico: dilataciones. Con el paso del tiempo y en función del crecimiento y capacidad de trabajo del VD, se valorará la realización de otras técnicas quirúrgicas. Si el VD pequeño no ha crecido y sigue sin tener un tamaño y una función adecuados, se optará por una corrección univentricular definitiva que implica la realización del Glenn (conexión entre la vena cava superior y arteria pulmonar derecha) y posteriormente el Fontan (derivación de la sangre de la vena cava inferior a las arterias pulmonares).

Si el VD es de tamaño y función intermedios: (Tal como se muestra en el dibujo superior izquierdo). Estos casos son suceptibles de un tratamiento quirúrgico intermedio consistente en hacer una fístula sistémico-pulmonar, una valvuloplastia tricuspídea, dejando la CIA a medio cerrar tal como muestra el dibujo superior derecho para 1) viabilizar el crecimiento del VD y 2) permitir que el flujo sanguíneo de la AD que no pueda ser “bombeado” por un VD algo pequeño, pueda escaparse por la CIA. Este grupo se puede añadir al anterior grupo con VD pequeño, si el VD ha crecido significativamente.

1.3.15.-Ebstein-intermedio.3

Si después de un tiempo no crece suficientemente el VD, se puede optar por cerrar la CIA y sustituir la fístula por un Glenn (corrección de ventrículo y medio) tal como refleja el dibujo superior. La finalidad de este tipo de corrección es descargar al VD pequeño de parte del flujo sanguíneo, la que proviene de la cabeza y brazos a través de la vena cava superior que pasa directamente a los pulmones. El VD sólo tendría que bombear la sangre que proviene de la mitad inferior del cuerpo a través de la vena cava inferior.