Hemitronco arterial (Arteria pulmonar nace de la aorta)

Definición

Consiste en el origen anómalo de una de las ramas pulmonares en la aorta ascendente o en el cayado aórtico.

Formas anatómica

Autores

Dr. Juan Miguel Aguilar

(Cirujano, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia)
Dr. Alberto Mendoza
(Cardiólogo y Hemodinamista, Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid)

En el 75% de los casos se trata de la arteria pulmonar derecha naciendo de la aorta y también en el 75% de los casos el hemitruncus se acompaña de persistencia del conducto arterioso (Ductus). Puede asociarse también a otras cardiopatías, como la Tetralogía de Fallot o la comunicación interventricular. En las figuras superiores se representa la anatomía más habitual, la arteria pulmonar derecha (APD) naciendo de la aorta (FIgura izquierda). Su corrección consiste en la anastomosis de la arteria pulmonar derecha al tronco pulmonar (AP) por detrás de la aorta.

Clínica

El pulmón afectado recibe una sobrecarga de sangre oxigenada que proviene de la aorta, incrementándose así el flujo pulmonar (hiperaflujo pulmonar) en ese pulmón, inútilmente, pues la sangre ya está oxigenada. Además, la sangre entra en el pulmón con una presión elevada, a nivel sistémico. Por otro lado, el otro pulmón recibe toda la sangre sin oxigenar del ventrículo derecho (habitualmente debería recibir solo la mitad, pues la sangre del ventrículo derecho se distribuye entre los dos pulmones) y por lo tanto está sometido también a una sobrecarga de volumen y, por consiguiente, también de presión. Cursa, pues, con insuficiencia cardiaca congestiva por hiperaflujo pulmonar y rápidamente y de forma precoz (en los primeros meses de edad) con hipertensión severa pulmonar, que afecta a ambos pulmones. Sin cirugía suelen fallecer rápidamente.

Diagnóstico

 La ecocardiografía suele ser suficiente para el diagnóstico de confirmación. En caso de duda, puede realizarse un cateterismo diagnóstico (que nos permite además la medida de presiones y resistencias pulmonares) o una resonancia magnética.

Tratamiento

 El tratamiento quirúrgico está indicado en todos los pacientes y de la forma más precoz posible, debido a la alta mortalidad que presentan en los primeros meses de vida. El tratamiento consiste en la desconexión de la rama pulmonar afecta de la aorta y reconexión a la arteria pulmonar principal. En algunos pacientes de muy bajo peso se ha descrito la realización de un cerclaje o banding de la rama pulmonar afecta (para limitar el hiperaflujo pulmonar) y la ligadura del ductus arterioso.

En la evolución, los pacientes operados pueden sufrir estenosis de la rama pulmonar reconectada. En estos casos, suele tratarse mediante cateterismo intervencionista con éxito en la mayoría de los casos.