Miocardiopatía dilatada (MCD)

En la miocardiopatía dilatada hay pérdida de la fuerza de contracción de los ventrículos y no pueden bombear la sangre hacia delante: hacia el cuerpo (en el caso del ventrículo izquierdo) y hacia los pulmones (en el caso del ventrículo derecho). El músculo cardiaco poco a poco se va deteriorando y pierde la capacidad para contraerse, hasta agotarse.

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Autores

Dr. Carlos Labrandero Lera

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dra. Sandra Villagrá Albert
(Jefe de Hospitalización Unidad de Cardiopatías Congénitas Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

Como consecuencia de este deterioro, la sangre se estanca en el ventrículo haciéndose este más grande (“como un globo”), así como en los órganos adyacentes, como el hígado y los pulmones, apareciendo los síntomas de insuficiencia cardiaca (fatiga, taquicardia, dificultad respiratoria, vómitos, dolor abdominal, hepatomegalia…)

Causas

La incidencia anual de miocardiopatía dilatada para niños es de 5,7 casos por millón de niños menores de 18 años.

En más de un 60% de los casos no se llega a conocer la causa de la miocardiopatía, en cuyo caso se denomina miocardiopatía dilatada idiopática (o de origen desconocido). La MCD secundaria se debe a múltiples causas conocidas, como las enfermedades metabólicas, distrofias musculares, tóxicos (antraciclinas de la quimioterapia), alteraciones coronarias, deficiencias nutricionales o arritmias mantenidas en el tiempo. Dentro de este grupo, en un 15% de los casos, la MCD se debe a miocarditis, en un 9% a enfermedades neuromusculares y un 5% son casos familiares o tienen origen genético (de los cuales el 20% de los casos puede tener un familiar de primer grado afecto).

Diagnóstico

En las fases iniciales de la enfermedad, cuando los ventrículos aún conservan fuerza contráctil, aunque disminuida, pueden no detectarse síntomas o ser muy inespecíficos: dolor abdominal, cansancio y fatiga con grandes esfuerzos, sudoración…

En las fases avanzadas de la enfermedad, cuando los ventrículos están muy deteriorados, una actividad ligera ocasiona palpitaciones, gran cansancio y falta de entrada de aire en los pulmones. En algunos casos podremos encontrar antecedentes familiares de miocardiopatía. La radiografía de tórax nos permite comprobar el tamaño del corazón (cardiomegalia si el tamaño está aumentado) y la afectación de los pulmones (puede haber acúmulo de líquido, lo cual ocasiona fatiga y dificultad para respirar). En el ECG podemos detectar arritmias o datos de crecimiento de los ventrículos.

El ecocardiograma es la prueba diagnóstica no invasiva de elección que nos informa del tamaño y la capacidad contráctil de los ventrículos, el funcionamiento de las válvulas y la presencia o ausencia de trombos o líquido pericárdico. Si sospechamos anomalías coronarias, podemos descartarlas con un TAC.

Si pensamos que la dilatación del corazón se debe a una infección viral que ha causado una inflamación del corazón (miocarditis), debemos buscar gérmenes específicos en la sangre o realizar un cateterismo para analizar el tejido cardiaco (biopsia cardiaca).

Tratamiento

 Para el tratamiento se utilizan medicamentos que ayuden a los ventrículos a expulsar la sangre y vaciarse (IECAS: captopril, enalapril), medicamentos que ayuden a contraer mejor a los ventrículos (agentes inotrópicos: dopamina, digoxina), diuréticos que contrarresten la tendencia a acumular líquidos (furosemida, aldosterona) y betabloqueantes (carvedilol, metoprolol). Los antiagregantes o anticoagulantes se utilizan en pacientes de alto riesgo para evitar que se formen trombos en las cavidades cardiacas dilatadas.

En los casos que cursan con arritmias se usan fármacos antiarrítmicos, y cuando la causa de la MCD es una arritmia mantenida se pueden hacer procedimientos de ablación que resultarían curativos. Si se sospecha enfermedad infecciosa (miocarditis), el tratamiento puede incluir el uso de corticoides, inmunosupresores o gammaglobulina.

Si no responden al tratamiento médico y la disfunción ventricular es severa, estaría indicado el trasplante cardiaco. En algunos pacientes, antes de entrar en lista de espera de trasplante cardiaco, es necesario realizar un cateterismo cardiaco para comprobar cómo se encuentran las presiones en los pulmones (descartar/confirmar si hay hipertensión pulmonar que pueda ocasionar el fracaso del trasplante) y si el funcionamiento de los pulmones es adecuado.

Dado que hay que esperar a un corazón de un donante durante un tiempo indeterminado, que puede ser largo, los ventrículos enfermos pueden agotarse en la espera. En la actualidad disponemos de diferentes dispositivos de asistencia ventricular (ECMO, Berlin-Heart…). Son máquinas que sustituyen al corazón (corazón artificial) proporcionando tiempo para que se recupere la función cardiaca en el caso de la miocarditis o hasta la llegada del trasplante en el caso de la miocardiopatía dilatada en fase terminal.