Las Cardiopatías Congénitas en el Adolescente y Adulto merecen una atención especial

Estamos asistiendo al nacimiento de un nueva subespecialidad en cardiología que trata a una población con problemas cardiovasculares desconocidos previamente. El desarrollo experimentado por la cardiología y cirugía cardiovascular pediátricas durante las últimas décadas ha supuesto un impresionante programa de recuperación de vidas infantiles que se han convertido en adultos saludables. Hace 40 años solo el 20% de los niños con cardiopatías congénitas (CC) moderadas o graves sobrevivían más allá de la infancia pero actualmente 90% llegan hasta la edad adulta, la mayoría con una excelente calidad de vida. Se estima que ya hay más de 1.200.000 adultos con CC en Europa y más de 110.000 en España, una cifra que supera con creces a la población con CC en edad pediátrica.

Autores

Dr. José María Oliver

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas)

Todos vosotros con CC y que ya sois adultos, merecéis una atención especial por parte nuestra, una atención especial que requiere una estrecha colaboración entre los cardiólogos pediátricos, expertos en cardiopatías congénitas, y los cardiólogos de adultos que dominan las técnicas médicas aplicables a los adultos. Habiendo alcanzado la mayoría de edad y aunque os encontréis clínicamente bien, debéis acudir a las revisiones periódicas cardiológicas para aseguraros una vida de calidad y tan longeva como la que corresponde a personas sin cardiopatía congénita.

Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto (UCCA)

El gran incremento del número de adolescentes y adultos con CC demanda una cuidadosa consideración sobre qué nuevas necesidades asistenciales se están generando, quién debe responsabilizarse de ellas y dónde deben llevarse a cabo. La fisiología de muchas CC, previamente reparadas o no, puede ser difícil de comprender para el cardiólogo sin entrenamiento especial en cardiología pediátrica. Por otro lado, la mayoría de los problemas médicos del adulto se escapan de la óptica de los cardiólogos pediátricos. La ubicación de estos pacientes en áreas de hospitalización, consultas o salas de exploraciones también es complicada. Un ambiente pediátrico no es adecuado para la asistencia continuada de adultos cada vez más mayores, pero la mayoría de los servicios de cardiología no están tampoco adaptados para asumir esta demanda. Los adolescentes y adultos con CC no son niños grandes sino personas adultas con sus propios requerimientos asistenciales. La barrera tradicional entre pediatría y medicina tiene que romperse porque se necesitan equipos de trabajo donde colaboren cardiólogos y cirujanos cardíacos pediátricos con cardiólogos de adultos integrados en un equipo multidisciplinario. De este modo, han nacido en Europa y Norteamérica las unidades de cardiopatías congénitas del adulto (UCCA) en las que concurren cardiólogos y cirujanos pediátricos y de adultos. Estas unidades se han creado sobre la base de la necesidad; sin embargo, ahora resulta evidente que es preciso planificar su crecimiento y desarrollo. 

Formas clínicas de evolución

Algunos de vosotros habéis tenido una evolución natural y no habéis tenido que someteros a cirugías o tratamientos invasivos. Tenéis cardiopatías leves o que, sencillamente, no han requerido intervención terapéutica (cirugía o procedimiento percutáneo -cateterismo-). Otros sí habéis necesitado algún procedimiento invasivo durante la edad pediátrica. La mejoría progresiva de los resultados de estos procedimientos ha dado como resultado que cada vez seáis más los pacientes pertenecientes a este último grupo, alcanzando y superando actualmente el 50% de los casos en la consulta de cardiopatías congénitas de adolescentes y adultos.

Espectro diagnóstico

Este hecho está cambiando profundamente el espectro de los problemas que podéis plantear a los cardiólogos de adultos. Hace dos o tres décadas, solamente los que teníais cardiopatías congénitas simples (comunicación interauricular, comunicación interventricular, ductus arteriosus, valvulopatía aórtica bicúspide o coartación aórtica) alcanzabais la vida adulta sin intervención médica alguna. Ahora llegáis a la vida adulta la mayoría de vosotros con cardiopatías congénitas complejas y serias (Tetralogía de Fallot, canal av común, transposición de grandes vasos o ventrículo único), pero en un estado “modificado” por las intervenciones realizadas durante la edad pediátrica.

Clasificación de las Cardiopatías Congénitas del Adulto atendiendo a su grado de complejidad

La siguiente tabla muestra una clasificación de las cardiopatías congénitas en función de su grado de complejidad.

Grado de complejidad
  • Cardiopatías Simples
    • Cardiopatías nativas
      • Valvulopatía aórtica congénita aislada leve o moderada
      • Valvulopatía mitral congénita aislada leve o moderada
      • CIA Ostium secundum o foramen oval permeable
      • CIV restrictiva aislada
      • Estenosis pulmonar leve
    • Cardiopatías reparadas
      • Conducto arterioso ligado
      • CIA ostium secundum operada sin secuelas
      • CIV operada sin secuelas
  • Cardiopatías de complejidad moderada (operadas o no)
    • Drenaje venoso pulmonar anómalo
    • CIA ostium primum o seno venoso
    • Canal atrioventricular completo
    • CIV asociada a:
      • insuficiencia aórtica
      • estenosis subpulmonar
      • estenosis subaórtica
      • coartación
      • malformación mitral o tricúspide
    • Anomalía de Ebstein
    • Ductus persistente (no ligado)
    • Coartación aórtica
    • Tetralogía de Fallot
    • Estenosis pulmonar importante
    • Estenosis aórtica subvalvular o supravalvular
    • Aneurisma de Senos de Valsalva
    • Fístulas y anomalías coronarias
    • Otras CC no incluidas en el grupo de simples o complejas
  • Cardiopatías complejas
    • Síndrome Eisenmenger o hipertensión pulmonar grave
    • Ventrículo único funcional
    • Cirugía de Fontan
    • Transposición de grandes vasos
    • Atresia pulmonar (todas sus formas)
    • Ventrículo derecho de doble salida
    • Truncus o hemitruncus
    • Conductos (valvulados o no)
    • Cardiopatías congénitas cianóticas (todas las formas)

Las cardiopatías simples no precisan un seguimiento altamente especializado. Las cardiopatías de complejidad moderada deben mantener revisiones regulares por un cardiólogo especialista en cardiopatías congénitas. Finalmente, los que tienen cardiopatías complejas deben mantener una supervisión muy estrecha en unidades especializadas en cardiopatías congénitas del adulto.