Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 

Dra. Isabel Jiménez López
Cardiólogo UCC, HU Montepríncipe y Hospital Fuenlabrada

Del corazón salen dos grandes vasos, uno es la arteria aorta, que sale del ventrículo izquierdo y lleva la sangre oxigenada a todo el cuerpo (C), y otro la arteria pulmonar, que sale del ventrículo derecho y que lleva la sangre sin oxígeno a los pulmones para oxigenarse. Normalmente no hay comunicación entre ambas y sus sangres no se mezclan. En la ventana aorto-pulmonar ambas arterias se encuentran comunicadas a través de un orificio redondo, oval o en espiral, de tamaño variable.  Por tanto la ventana aorto-pulmonar es un defecto que está en los grandes vasos, fuera del corazón (extracardíaco). El 40% de los pacientes con ventana aorto-pulmonar tienen además otras anomalías asociadas como la comunicación interventricular, Fallot, transposición de grandes arterias, interrupción del arco aórtico, origen anómalo de la arteria coronaria, hipoplasia del itsmo aórtico y estenosis subaórtica. Otras anomalías asociadas pueden ser la comunicación interauricular y ductus. La ventana aorto-pulmonar es una lesión rara.

La sangre sin oxígeno (de color azul) que proviene del cuerpo (C), llega al corazón por las venas cavas a la aurícula derecha (AD); de la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho (VD), a la arteria pulmonar (AP) y llega a los pulmones (P) para que se oxigene. La sangre oxigenada (de color rojo) llega al corazón por las venas pulmonares. Entra en la aurícula izquierda (AI), ventrículo izquierdo (VI) y aorta (Ao), llevando la sangre llena de oxígeno al cuerpo (C), empezando el ciclo de nuevo. Pero al estar conectada la arteria pulmonar y la aorta, pasa sangre oxigenada (color rojo) desde la aorta (tiene más presión) a la arteria pulmonar (tiene menos presión) por la ventana, mezclándose en la arteria pulmonar con la sangre sin oxígeno (color azul) que viene del VD. La sangre llega mezclada (color violeta) a los pulmonares. Así, sangre ya oxigenada vuelve de forma inútil a los pulmones y regresa al corazón y de nuevo a los pulmones y de nuevo al corazón, y con ello somete al corazón y a los pulmonares a un trabajo extra constante lo que produce que el corazón entre en insuficiencia cardíaca y los pulmones con el tiempo en hipertensión pulmonar.

Clínica

Presentan en la lactancia, insuficiencia cardiaca con dificultad respiratoria especialmente al comer, sudoración, infecciones respiratorias frecuentes. El niño no pone peso, es pequeño y poco desarrollado Esto puede ocurrir de forma muy temprana y brusca cuando el defecto es grande, o de forma más progresiva cuando es pequeño. Si no se opera en los primeros meses de vida puede desarrollar hipertensión vascular pulmonar que no remite aunque se opere más tarde la ventana.

Típicamente es de difícil diagnóstico y es fácil que pase desapercibida ya que es una patología bastante rara. El ecocardiograma es el método más simple y eficaz de diagnóstico.

 

Tratamiento

Hasta el momento de la cirugía se puede ayudar al corazón con tratamiento médico (diuréticos para descargar al corazón y al pulmón), pero el tratamiento definitivo es quirúrgico, y debe ser temprano, en los primeros días o meses de la vida en función de la repercusión cardiológica y para evitar que se establezca una hipertensión pulmonar grave. La cirugía consiste en colocar un parche en la zona del defecto a modo de pared, de modo que los dos vasos, Aorta y Arteria Pulmonar y los dos tipos de sangre oxigenada y no oxigenada quedan separados. 

 
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