Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 

Es una cardiopatía poco frecuente pero ocasiona muy precozmente un cuadro clínico severo de insuficiencia cardiaca. Engloba dos lesiones: 1) Una comunicación interventricular o CIV y 2) Una interrupción de la aorta a nivel del nacimiento de los vasos que llevan sangre a la cabeza y a los brazos (Esta zona se llama arco aórtico, de ahí el nombre de interrupción del arco aórtico o IAA).

A través de la CIV pasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (VI), que está a más presión, al ventrículo derecho (VD) (con menos presión) mezclándose (color violeta) con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurícula derecha (AD), de forma que regresa al pulmón (P) inútilmente a oxigenarse estando ya previamente oxigenada.  Por otro lado del VI sale sangre (roja) hacia la Aorta de la que nacen los vasos que llevan sangre al brazo derecho, cerebro /- brazo izquierdo, no prolongándose como es habitual con la aorta descendente que lleva la sangre a la mitad inferior del cuerpo. Hay una interrupción aórtica a nivel del arco (IAA). La aorta descendente recibe sangre mezclada (violeta) de la arteria pulmonar a través del ductus.

La interrupción del arco aórtico se comporta como una coartación severa. En realidad constituye un obstáculo al paso de la sangre que proviene del VI hacia la aorta por lo que pasa una mayor cantidad de sangre por la CIV al VD hacia los pulmones. Como consecuencia de ello el ventrículo derecho, la arteria pulmonar (AP), los pulmones, las venas pulmonares, la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo (VI) están muy sobrecargados inútilmente de flujo sanguíneo y trabajo hemodinámico, y se dilatan. Por otro lado el ductus tiende a cerrarse después del nacimiento por lo que la mitad inferior del cuerpo no recibe sangre y el pulmón recibe muchísima sangre ocasionando un cuadro muy severo de insuficiencia cardiaca (dificultad al respirar, fatiga, no ganancia de peso, etc) e incluso la muerte.

El tratamiento de la interrupción del arco aórtico es quirúrgico y debe realizarse de forma rápida, en los primeros días de vida. Consiste en 1) Cierre de la CIV con parche, 2) Conexión directa aorta ascendente con la descendente o anastomosis aórtica y 3) Sección y resección del ductus.  

Con cierta frecuencia (no en todos los casos) se asocia con el síndrome de Di George o Catch 22 (alteración cromosómica del par 22) y cursa con alteraciones del metabolismo del calcio y bajas defensas (inmunidad baja) contra las infecciones.

 
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