Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 

Dr. Carlos Labrandero Lera
Cardiólogo UCC, HU Montepríncipe y HU La Paz

La Anomalía de Ebstein es una malformación cardíaca rara que aparece en menos del 1% de todas las cardiopatías congénitas.

 En el Ebstein, la válvula tricúspide no está en su sitio normal, sino que se desplaza hacia el ventrículo derecho (VD), de hecho se sitúa dentro del propio VD. Como consecuencia una parte del VD pasa a formar parte de la aurícula derecha (VD atrializado) (recibe la sangre pero no tiene fuerza contráctil). Además el ventrículo derecho funcional (el que se contrae) queda reducido importantemente dando lugar a un VD más pequeño (hipoplasia de VD). Además la válvula tricúspide en el Ebstein es muy anómala y tiene por lo general insuficiencia valvular tricúspide, permitiendo que la sangre retroceda del ventrículo a la aurícula derecha (AD).

 Debido al mal funcionamiento de la válvula tricúspide y al tamaño disminuido del VD contractil, la sangre sin oxígeno (color azul) que alcanza la AD no es capaz de pasar en su totalidad a los pulmones. Este hecho tiene 2 consecuencias importantes:

  • El corazón derecho (aurícula, tricúspide y ventrículo derecho) no funciona bien y es incapaz de bombear toda la sangre necesaria a los pulmones para que haya un nivel de oxigenación adecuado (dificultad de paso de sangre desde el VD a AP), apareciendo cianosis (disminución de la saturación de oxígeno)

  • La sangre sin oxígeno (color azul) de la aurícula derecha pasa a través de la comunicación interauricular (CIA) a la aurícula izquierda, mezclándose con la sangre oxigenada (color rojo), contribuyendo al típico color azulado (cianosis) de estos pacientes.

En el esquema circulatorio adjunto, podemos apreciar que la sangre desoxigenada (azul) llega a la aurícula derecha (AD) y trata de pasar al VD a través de la válvula tricúspide, pero debido a la pequeñez del VD y a la insuficiencia tricúspide es poca la sangre que llega a los pulmones, (dificultad de paso de sangre desde el VD a AP) pasando el resto de sangre a través de la CIA hasta la aurícula izquierda, donde se mezcla con la sangre oxigenada (roja) que viene del pulmón y se vuelve sangre de mezcla (violeta). Esta sangre de mezcla pasa al ventrículo izquierdo, sale por la aorta y en parte se dirige a perfundir todo el cuerpo, y en parte pasa por el ductus que comunica la aorta con la arteria pulmonar y gracias a esta derivación les llega algo de sangre a los pulmones.

 La anomalía de Ebstein puede asociar además otras malformaciones cardíacas.

  • La comunicación interauricular (CIA) o foramen oval amplio es la más frecuente

  • También nos podemos encontrar con diferentes grados de estenosis pulmonar (disminución del calibre de la válvula pulmonar) o atresia pulmonar (ausencia de formación de la válvula pulmonar).

  • Hasta uno de cada cuatro pacientes con Ebstein pueden tener anomalías en el sistema de conducción eléctrica que predisponen a la aparición de taquiarritmias (trastorno del ritmo cardíaco caracterizado por aumento de la frecuencia cardíaca).

 

Clínica

Existen diferentes grados de afectación de la válvula tricúspide y del VD y consecuentemente, las manifestaciones clínicas pueden ser muy variables, desde recién nacidos muy graves hasta casos asintomáticos que alcanzan la vida adulta sin necesidad  de tratamiento.

  1. Durante el periodo neonatal (primer mes de vida), la anomalía de Ebstein puede presentarse como un cuadro muy grave con gran riesgo para la vida del recién nacido. En este periodo, a la enfermedad de Ebstein (porción de VD atrializado no contráctil, porción de VD contráctil pequeño e insuficiencia valvular tricuspidea severa) se añade la hipertensión arterial pulmonar típica del neonato (los vasos que llevan la sangre desde el VD a los pulmones son rígidos y estrechos) ocasionando una mayor dificultad para que la sangre llegue en cantidad suficiente a los pulmones para oxigenarse. Dependiendo del grado de severidad del Ebstein y de la hipertensión pulmonar, la sangre que llega a los pulmonares puede ser tan escasa que el niño puede fallecer. Mantener el Ductus abierto es vital en estos casos, pues a través del Ductus podemos enviar a los pulmones sangre suficiente, que compense la poca sangre que proviene del corazón derecho. El Ductus comunica la aorta con la arteria pulmonar. Está permeable en la vida fetal, pero al nacer tiende a cerrarse. Médicamente podemos mantener abierto el Ductus con la administración de prostaglandinas.

  2. En los niños y adolescentes la clínica es también variable dependiendo del grado de severidad del Ebstein. Algunos son diagnosticados de Ebstein al estudiar un soplo cardíaco detectado en la exploración rutinaria, estando el paciente libre de síntomas. En otros esta enfermedad puede manifestarse en forma de cansancio fácil e intolerancia a los esfuerzos físicos, dado que el VD tiene disminuida su capacidad de bombear sangre a los pulmones.

  3. En los adultos, la primera manifestación puede ser una taquicardia, disminución de la tolerancia a los esfuerzos con aparición de cianosis o cuadros de embolias por el paso de coágulos desde la AD a la AI a través de la comunicación interauricular.

 

Diagnóstico

La mayoría de los pacientes con Ebstein presentan anomalías en el electrocardiograma (ECG), principalmente crecimiento de la aurícula derecha, bloqueo de rama derecha y trastornos de conducción y/o del ritmo. El ecocardiograma es la prueba diagnóstica de elección y permite el estudio anatómico y funcional de la válvula tricúspide, AD, VD y VI y la presencia de otras malformaciones cardíacas. En muy raras ocasiones es necesaria la realización de cateterismo cardíaco para confirmar el diagnóstico.

 

Tratamiento

  1. En el neonato es vital el uso de prostaglandinas para mantener el Ductus abierto. Además de la medicación cardiológica, en cuadros graves podemos necesitar la ayuda de respiradores artificiales para que el paciente esté más estable. Si el neonato está gravemente enfermo, con cianosis grave sin respuesta al tratamiento médico o con obstrucción anatómica importante del VD, se debe valorar la cirugía cardíaca. El tipo de técnica quirúrgica a emplear en estos niños está en función de la viabilidad o no del VD (el manejo médico de estos pacientes es similar a la AP SI. (ver AP SI en esta web):

    • Si el VD tiene un tamaño aunque pequeño, suficiente y/o pensamos que tiene capacidad de crecimiento, si además pensamos que la válvula tricúspide es susceptible de reparación, la técnica de elección es reparar la válvula tricúspide (valvuloplastia). Cerramos además la CIA o dejamos una pequeña fenestración de escape y cerramos el Ductus si está abierto. Optamos por una corrección biventricular.

    • Si el VD es demasiado pequeño para que sea viable como bomba cardiaca y/o la válvula tricúspide difícilmente reparable (como el dibujo adjunto), la técnica quirúrgica de elección es la fístula sistémico pulmonar, tratando estos casos como si fueran ventrículos únicos (ver en esta web ventrículo único). Como alternativa a la fístula, los cardiólogos pueden colocar en un cateterismo, un stent en el Ductus para que este permanezca abierto sin necesidad de administrar prostaglandinas, asegurando que la sangre llegue a los pulmones en cantidad suficiente. (ver en esta web proceso cardiológico, cateterismo terapéutico, dilataciones). Optamos por una corrección univentricular. Con el paso del tiempo y en función del crecimiento y capacidad de trabajo del VD, se valorará la realización de otras técnicas quirúrgicas. Si el VD no ha crecido y sigue sin tener un tamaño y una función adecuados, se optará por una corrección univentricular definitiva que implica la realización del Glenn (conexión entre la vena cava superior y arteria pulmonar derecha) y posteriormente el Fontan (derivación de la sangre de la vena cava inferior a las arterias pulmonares). Algunos pacientes precisan únicamente el Glenn (corrección tipo ventrículo y medio). En este caso se desvía la sangre sin oxígeno que proviene de la mitad superior del cuerpo directamente hacia los pulmones sin pasar por el corazón mediante la técnica de Glenn (ver ventrículo único). El VD tendría solo que bombear la sangre sin oxígeno que proviene de la mitad inferior del cuerpo.

  2. El Ebstein diagnosticado en niños mayores o adultos, es un Ebstein no severo, con un VD bien desarrollado, sin síntomas durante muchos años, pero que finalmente ocasiona síntomas al ir evolucionando a más la insuficiencia de la válvula tricúspide. El tratamiento es quirúrgico y se ciñe a reparar la válvula tricúspide con plastias diversas, o bien a sustituirla con una prótesis valvular artificial.

 

 
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