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Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 

Dra. Isabel Jiménez López
Cardiólogo UCC, HU Montepríncipe y Hospital Fuenlabrada

En un corazón normal las cuatro venas pulmonares llegan a la aurícula izquierda llenas de sangre oxigenada, dos del pulmón izquierdo y dos del pulmón derecho.

En el drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT), las cuatro venas pulmonares drenan equivocadamente en la aurícula derecha (ver el correspondiente tema en esta web). En el DVPAP algunas de las venas pulmonares en vez de desembocar en la aurícula izquierda, conectan con la aurícula derecha de forma directa o a través de la vena cava superior, vena cava inferior o alguna de las venas que llegan a éstas.  Suele asociarse con una CIA.

En el DVPAP (ver esquema) algunas venas pulmonares con sangre que proviene oxigenada (color rojo) de los pulmones, desembocan o drenan en AI, VI Aorta alcanzando el cuerpo (C) al que proporciona el oxígeno. Esto es lo normal. La sangre sin oxígeno (color azul) que sale del cuerpo, va por las venas cavas a la AD, VD y AP alcanzando los pulmones (P) en los que se oxigena. Otras venas pulmonares con sangre oxigenada (color rojo) desembocan anómalamente en la vena cava mezclándose con la sangre no oxigenada (color azul) que proviene de todo el cuerpo (C). La sangre mezclada (color violeta) llega a la AD, VD y AP y pulmones (P) para oxigenarse inútilmente ya que está oxigenada. Como consecuencia de ello e igual que sucede en el caso de la CIV, hay una sobrecarga de circulación en la aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria pulmonar, pulmón y venas pulmonares con su colector. Este hiperaflujo de sangre causa como en el caso de la CIV insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.  En la CIA asociada pasa sangre de la AI a la AD aumentando más la cantidad de sangre oxigenada que va al pulmón inútilmente.

 

Clínica

El comportamiento de esta anomalía va a ser muy similar a cuando se produce una conexión entre las dos aurículas o CIA (ver CIA en la web). Básicamente los pacientes con DVPAP están asintomáticos o tienen síntomas leves de catarros frecuentes, curva de peso lenta, etc. Algunos casos pueden presentar síntomas de insuficiencia cardiaca en edad temprana si la mayor parte de las venas son anómalas (apenas llega sangre a la aurícula izquierda y casi todo va a la aurícula derecha) y no hay CIA que permita el paso de sangre desde la aurícula derecha a la izquierda; o bien se trata de un síndrome de la cimitarra (ver más abajo).  

 

Diagnóstico

Debutan con un soplo cardiaco motivo de consulta en el cardiólogo, y el diagnóstico se establece con ecocardiografía. En casos más especiales es preciso realizar algún estudio añadido mediante resonancia magnética o cateterismo (suele ser casos que asocian otros problemas). 

 

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento de estas enfermedades es quirúrgico. El cirujano redirige las venas pulmonares afectadas hacia la aurícula izquierda, y, si existe comunicación interauricular, la cierra. No se indica cirugía si solo una vena es anómala pues es escasa la sangre que drena anómalamente y no justifica el riesgo de una intervención.

 

Tipos más frecuentes de DVPAP 

  1. Las venas pulmonares derechas desembocan en la vena cava superior (VCS). Generalmente se asocia con una CIA alta, cercana a la desembocadura de la VCS, que es una CIA tipo seno venoso. La técnica quirúrgica consiste en conectar con un parche por dentro de la VCS y aurícula derecha, las venas anómalas con la CIA y a su través con la aurícula izquierda, que es donde tendrían que drenar las venas pulmonares si fueran normales.  Otra técnica es la de Warden que consiste en seccionar la VCS por encima de la desembocadura de las venas pulmonares anómalas, conectando la porción inferior de la VCS con las venas anómalas a la CIA y aurícula izquierda mediante un parche, y la porción superior de la VCS directamente a la aurícula derecha.

  2. Las venas pulmonares derechas desembocan en la vena cava inferior con o sin CIA asociada. Esta anomalía tiene un nombre especial, Síndrome de Cimitarra, y se asocia a otras anomalías tanto dentro del corazón (comunicación interventricular, Tetralogía de Fallot,, ductus persistente, etc) como fuera (anomalías de los pulmones, de los bronquios, de las vértebras, riñones, etc). La técnica quirúrgica es similar a la del anterior tipo de DVPAP y consiste en desviar la sangre de las venas anómalas a la Aurícula Izquierda mediante parche o conexión directa.

  3. Las venas pulmonares izquierdas desembocan en la vena innominada (es una vena que lleva la sangre de la cabeza y el brazo izquierdo hasta la vena cava superior). La técnica quirúrgica es también similar y consiste en desviar la sangre de las venas anómalas a la Aurícula Izquierda mediante conexión directa a la orejuela izquierda.

El resultado quirúrgico a largo plazo suele ser bueno.

 
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