Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
Que son y Tipos. Miocardiopatias
Miocardiopatía restrictiva


  
En cada latido de nuestro corazón, los ventrículos se llenan de sangre (a esta fase se le conoce como diástole), para después lanzarla a los pulmonares (ventrículo derecho) o a todo el cuerpo (ventrículo izquierdo). Esta fase se llama sístole. El corazón bombea más sangre cuanto más elástico sea en la fase de llenado ventricular o diástole (el ventrículo es como un "globo": cuanto más elástico sea, más volumen de sangre podremos meter en él, y por tanto más sangre expulsará hacia delante en la fase de sístole). En la MCR, los ventrículos han perdido su elasticidad, no se relajan bien, son más rígidos, limitando severamente el llenado de sangre durante la diástole y reduciendo severamente la cantidad de sangre que el corazón puede bombear. Provoca finalmente una situación irreversible de insuficiencia cardiaca severa.

Pueden no presentar síntomas en las fases más precoces e incluso no presentarlos hasta  fases tardías, pero progresivamente acaban apareciendo los síntomas de insuficiencia cardíaca, por el exceso de sangre que se queda "atrás" al no “poder entrar correctamente en el corazón” (fatiga, dificultad respiratoria, vómitos, dolor abdominal, hepatomegalia, taquicardia…).

 

Causas

 La MCR puede ser de causa desconocida (primaria) y dentro de ellas merece mención especial  la fibroelastosis endocárdica que es relativamente frecuente en Guinea y otros países subsaharianos y que va siendo más conocida en nuestro país a raíz de los movimientos migratorios. La MCR también puede deberse a múltiples causas (secundaria) como las enfermedades “infiltrativas” (que infiltran el miocardio), como son la amiloidosis, esclerodermia, sarcoidosis, tesaurismosis (E. de Gaucher, Hurler, Fabry), síndrome carcinoide y fibrosis inducida por radiación. También se ha asociado al Síndrome de Noonan. Puede ser un caso aislado o tener origen genético (MCR familiar). También puede ser debida a una enfermedad general muscular o miopatía.

 

Diagnóstico

 Se basa fundamentalmente en la historia clínica (antecedentes personales de enfermedades infiltrativas, metabólicas o síndromes…y antecedentes familiares de MCR).  En el ECG puede observarse alteración de la repolarización y ocasionalmente alteraciones del ritmo auricular. En el ecocardiograma lo más llamativo es la gran dilatación auricular con ventrículos pequeños y funcionantes, y es muy útil para valorar la función cardiaca. A veces es necesario hacer una biopsia miocárdica para buscar la causa de la afectación.

 

Tratamiento

 El tratamiento básico se limita a la utilización de diuréticos que contrarresten la tendencia a acumular líquidos (seguril, aldactone…), y anticoagulantes o antiagregantes para disminuir el riesgo embólico. Se puede incluir el uso de antagonistas del calcio (para mejorar la relajación del ventrículo y disminuir su rigidez en diástole), antiarrítmicos en algunos casos y corticoides e inmunosupresores.

 El tratamiento médico en estos casos es complejo, los pacientes están poco sintomáticos hasta fases avanzadas de la enfermedad y cuando se diagnostican pueden tener afectación severa de la vascularización pulmonar que añada riesgo excesivo al trasplante o incluso lo contraindique. Puede ser necesario indicar un trasplante en fases de la enfermedad con pocos síntomas, porque de lo contrario puede desembocar en casos de hipertensión pulmonar severa que impida realizar dicho trasplante cardíaco, y que obligue a recurrir a un trasplante cardiopulmonar que tiene mucho más riesgo y menores expectativas de supervivencia.

 Los dispositivos de asistencia ventricular (Berlin-Heart, ECMO…) se han empleado en pacientes con insuficiencia cardiaca terminal por miocardiopatía restrictiva como puente a la recuperación o al trasplante.

 

 
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