Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
Que son y Tipos. Miocardiopatías
Miocardiopatía Hipertrófica


El músculo cardíaco (miocardio) es más grueso de lo normal. En el  20-25% de los casos, el propio grosor del miocardio puede generar una obstrucción en la zona de salida de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. En estas personas, la propia obstrucción genera más grosor del miocardio, entrando el proceso en un círculo vicioso. Además un miocardio grueso pierde su elasticidad (es rígido) y frena la entrada de sangre en el ventrículo (disfunción diastólica) ocasionando trastornos en el bombeo cardiaco. Finalmente el miocardio grueso está mal irrigado y oxigenado porque el flujo de las arterias coronarias no es suficiente para satisfacer a una masa miocárdica tan abundante, pudiendo sufrir infartos o isquemias, agravando la situación de estos pacientes. 

La MCH puede ser progresiva, siendo el grosor del músculo cardiaco inicialmente algo mayor que lo normal, pudiendo alcanzar en etapas posteriores, grosores considerables. La velocidad de su progresión es muy variable y depende de múltiples factores del propio individuo. La edad de comienzo más frecuente es en la segunda o tercera década de la vida, siendo excepcional el comienzo durante la lactancia.

 En las etapas iniciales los pacientes están asintomáticos. En etapas posteriores pueden presentar arritmias, dolor de pecho, síncopes (pérdida de conocimiento brusco por obstrucción al paso de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta), insuficiencia cardíaca (dificultad respiratoria, fatiga, edemas, hepatomegalia…) y muerte súbita sobre todo entre 10 y 35 años, siendo más frecuentemente que ocurra durante el ejercicio (4-6% en la infancia y adolescencia y un 2-4% en edad adulta), aunque es raro que se produzca como manifestación inicial de la enfermedad

 

MCH familiar

 La MCH puede aparecer en un caso aislado o manifestarse en forma familiar, donde el 50% de los casos puede tener un familiar de primer grado afecto. En las formas familiares de MCH, y aunque inicialmente los niños estén bien, hay que seguirles cardiológicamente para vigilar la posible aparición de síntomas o afectación cardiaca. Si en la familia, el primer caso diagnosticado es el niño, hay que hacer un estudio cardiológico con ECG y ecocardiograma a sus familiares de primer grado.

Por otro lado, se han descrito más de 80 mutaciones genéticas que pueden producir o se relacionan con esta patología. Las pruebas genéticas no se hacen de rutina a todos los pacientes, pero la presencia de alguna de estas mutaciones en algún miembro adulto de la familia, no implica que ese miembro o los niños de esa familia vayan a padecer en algún momento la enfermedad. Pero es conveniente, en estos casos, hacer un estudio genético a los niños cuando éstos mantengan un grado y tipo de actividad física que pueda suponer un riesgo si desarrollaran la MCH.
 

Diagnóstico: 

El 75% de las MCH son de causa desconocida o primaria, y el resto se deben a alteraciones del metabolismo, a síndromes malformativos o a enfermedades neuromusculares.

El diagnóstico se basa fundamentalmente en la historia clínica (antecedentes personales de síncopes, palpitaciones…y familiares de MCH). La mayoría de los pacientes tiene alguna alteración en el ECG: signos de crecimiento de cavidades cardíacas o alteración de la repolarización. En el ecocardiograma se valora el grosor de las paredes, la función cardiaca y si hay o no obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo y si la hay, que grado de severidad tiene. En algunos casos, puede ser conveniente hacer un cateterismo para aclarar posibles dudas sobre esta obstrucción. En las formas familiares es necesario estudiar cardiológicamente y genéticamente a los demás miembros de la familia.


 Tratamiento: 

Se instaura si presentan síntomas. Inicialmente se pauta medicaciones que "suavizan" la contracción del miocardio para que no se produzca obstrucción (beta-bloqueantes, antagonistas del calcio…) o bien se administran fármacos antiarrítmicos si es necesario. Es recomendable la profilaxis de endocarditis bacteriana en caso de cirugía o manipulación dentaria (tienen más riesgo de afectación mitral). 

Algunos pacientes tienen más riesgo que otros de tener síncopes y muerte súbita. Se han descrito diversos factores de riesgo en base al grosor absoluto del corazón, la presencia de síncopes previos, la evidencia de arritmias ventriculares severas, la respuesta cardiaca al esfuerzo y los antecedentes familiares.

A veces es necesario  implantar un desfibrilador automático (DAI) si hay antecedentes de muerte súbita abortada, episodios de fibrilación o taquicardia ventricular sostenida, o en el caso en que coincidan más de 2 ó 3 factores de riesgo de muerte súbita.

Si hay obstrucción en el paso de sangre desde el ventrículo izquierdo a la aorta (MCH obstructiva)  y el paciente está sintomático, se pueden contemplar terapias más agresivas para disminuir el grado de obstrucción:

  • Implante de un marcapasos bicameral para mantener una estimulación secuencial AV que disminuye la obstrucción y además optimiza la función cardíaca

  • En cateterismo y a través de un catéter introducido en las arterias coronarias, inyección de etanol en la rama coronaria que irriga la zona obstructiva de miocardio para "destruir" o reducir la obstrucción

  • Miectomía quirúrgica que consiste en resecar parte del músculo cardíaco para que no sea tan grueso y no obstruya. Es de todos los métodos el más eficaz para que desaparezcan los síntomas y para reducir el grado de obstrucción. La cirugía se aplica también en asintomáticos con un grado de obstrucción severa en reposo o muy alta en el ejercicio.

Finalmente si la función del ventrículo está muy deteriorada, se puede considerar el trasplante cardiaco.

 
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