Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
Que son y Tipos. Miocardiopatías
Miocardiopatía Dilatada (MCD)


En la MCD hay pérdida de la fuerza de contracción de los ventrículos y su capacidad para bombear la sangre hacia delante: hacia el cuerpo (en el caso del ventrículo izquierdo) y a los pulmones (en el caso del ventrículo derecho). Como los ventrículos no tienen "fuerza" para bombear la sangre, ésta se acumula en dichos ventrículos que se van dilatando progresivamente (haciéndose cada vez más grandes). Provoca finalmente una situación irreversible de insuficiencia cardiaca severa. 

Los pacientes con MCD pueden estar asintomáticos en las fases más precoces, pero progresivamente acaban apareciendo los síntomas de insuficiencia cardíaca (fatiga, dificultad respiratoria, vómitos, dolor abdominal, hepatomegalia, taquicardia…).
 

Causas 

La incidencia anual de miocardiopatía dilatada para niños es de 5,7 casos por millón de niños menores de 18 años.

En más de un 60% de los casos no se llega a conocer la causa de la miocardiopatía siendo el diagnóstico miocardiopatía dilatada idiopática (o de origen desconocido). La MCD secundaria, se debe a múltiples causas como las enfermedades metabólicas, distrofias musculares, tóxicos (antraciclinas de la quimioterapia), alteraciones coronarias, deficiencias nutricionales o arritmias mantenidas en el tiempo. En un 15% de los casos se deben a miocarditis, en un 9% a enfermedades neuromusculares y en un 5% son casos familiares o tienen origen genético (de los cuales el 20% de los casos puede tener un familiar de primer grado afecto).

  

Diagnóstico

 Se basa fundamentalmente en la historia clínica en la que se detecta antecedentes personales de enfermedades, infecciones, alimentación, palpitaciones…y antecedentes familiares de MCD ("corazón grande que no cabe en la caja). En la Rx de tórax puede haber cardiomegalia (corazón grande) y signos de derrame pleural. En el ECG pueden observarse arritmias o alteraciones que indiquen función ventricular disminuida. En el ecocardiograma se valora la función cardiaca, la presencia de trombos, derrames o alteración de las válvulas. En algunos casos, puede ser conveniente hacer un cateterismo (coronariografía) para descartar o definir lesiones obstructivas en las arterias coronarias o para realizar un estudio previo a indicar un trasplante. En algunos casos se hacen cateterismos para realizar biopsias endomiocárdicas, especialmente si hay sospecha de miocarditis.

  

Tratamiento

 Para el tratamiento se utilizan medicamentos que ayuden a los ventrículos a expulsar la sangre y vaciarse (IECAS: captopril, enalapril), medicamentos que ayuden a contraer mejor a los ventrículos (agentes inotrópicos: dopamina, digoxina), diuréticos que contrarresten la tendencia a acumular líquidos (seguril, aldactone) y beta-bloqueantes (carvedilol, metoprolol). En todos ellos se usa antiagregantes o anticoagulantes para evitar que se formen trombos en las cavidades cardiacas dilatadas.   

En los casos que cursan con arritmias, se usan fármacos antiarrítmicos y cuando la causa de la MCD es una arritmia mantenida se pueden hacer procedimientos de ablación que resultarían curativos. Si se sospecha enfermedad infecciosa (miocarditis), el tratamiento puede incluir el uso de corticoides, inmunosupresores o gammaglobulina.  

Si no responden al tratamiento médico y la disfunción ventricular es severa, estaría indicado el trasplante cardiaco. 

Los dispositivos de asistencia ventricular (Berlin-Heart, ECMO…) se han empleado en pacientes con insuficiencia cardiaca terminal como recurso transitorio hasta la recuperación o el trasplante.

 
Copyright © 2017 CardiopatiasCongenitas.Net - El Web de las Cardiopatías Congénitas