Estenosis Pulmonar (EP)

Se trata de una estrechez en el tracto de salida del ventrículo derecho hacia los pulmones. Se localiza en el infundíbulo del ventrículo derecho (VD) (zona del ventrículo cercana a la arteria pulmonar), anillo pulmonar, válvula pulmonar o arteria pulmonar (AP). El ventrículo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmón (P) con mayor fuerza y a más presión para salvar el obstáculo de la estenosis pulmonar, generando con el tiempo hipertrofia del ventrículo derecho.

Autores

Dra. Isabel Jiménez López

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Juan Miguel Aguilar
(Cirujano, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

Clínica

Dependiendo del grado de estenosis, los pacientes están asintomáticos si la EP es leve o moderada, mientras que aquellos con estenosis severa pueden presentar disnea, fatiga, cianosis y clínica de insuficiencia cardíaca (es debido a que un grado significativo de estrechez se acompaña con el tiempo de deterioro del ventrículo derecho y fracaso del mismo en su función).

En el recién nacido, la EP puede ser muy severa o crítica, en cuyo caso puede ocasionar un cuadro clínico muy grave: en estos niños el ventrículo derecho tiene que trabajar contra una estrechez casi infranqueable, originando la ausencia total de sangre en los pulmones, la insuficiencia ventricular derecha aguda y la muerte del neonato. Los neonatos con estenosis algo más leves pueden presentar cianosis al pasar la sangre no oxigenada retrógradamente del ventrículo derecho a la aurícula derecha, y de esta a la aurícula izquierda a través de la CIA o foramen oval, que se suele asociar a la EP en estas edades. En la aurícula izquierda esta sangre no oxigenada se mezcla con la oxigenada, y la sangre mezclada se dirige a todo el cuerpo, ocasionando la cianosis.

Algunos de estos recién nacidos necesitan que mantengamos una estructura fetal abierta, el ductus, mediante medicación, para asegurar flujo de sangre suficiente al pulmón, hasta que pongamos fin a la estrechez.

La estenosis valvular pulmonar en ocasiones se presenta de forma familiar, y la posibilidad de recurrencia en hermanos ronda una incidencia del 2-3%. Algunos síndromes asocian con frecuencia estenosis pulmonar: Síndrome de Noonan (aparece aproximadamente en el 50% de estos pacientes), Síndrome de Leopard, Neurofibromatosis o Enfermedad Carcinoide del intestino.

Tipos de EP y tratamiento indicado

  • Valvular
    • Valvas elásticas: Tratamiento por cateterismo
    • Valvas gruesas y displásicas: Cateterismos y/o Cirugía
    • Anillo pequeño o hipoplásico: Cirugía
  • Infundibular: Cirugía
  • Supravalvular: Cirugía

Tratamiento percutáneo

Hoy día es el tratamiento habitual o de elección solo en la EP de tipo valvular con valvas elásticas y estenóticas. Consiste en la apertura percutánea de la válvula pulmonar (valvuloplastia pulmonar) mediante cateterismo terapéuticoSe realiza con un catéter balón que se introduce por los vasos femorales hasta el corazón y dilata la válvula pulmonar tal como se ve en el esquema superior. En las EP infundibulares, anulares o supravalvulares el único tratamiento es el quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico y tipos de EP

Es obligado en las EP infundibulares, anulares y supravalvulares. También puede ser necesario en los casos de EP valvular con valvas muy gruesas y displásicas, anillos pulmonares pequeños o hipoplásicos, o en casos en los que se asocien a la EP valvular otras anomalías que requieran cirugía.

En la intervención se lleva a cabo una valvuloplastia si la estenosis está en la válvula o se amplía la zona estenótica mediante resección del tejido que obstruye y/o ampliación con parche, en los demás tipos de EP.

Estenosis valvular (la zona de estrechez se encuentra a nivel de la propia válvula, tal como muestra el dibujo superior izquierdo): se realiza una comisurotomía valvular como muestra el dibujo superior derecho. Si el anillo es pequeño, es obligado destruir la propia válvula pulmonar y se realiza una ampliación con parche del anillo.

Estenosis infundibular (la zona estrecha está antes de la válvula pulmonar) tal como muestra el dibujo superior izquierdo: se reseca el músculo hipertrófico (Dibujo superior central) o se amplía con un parche (Dibujo superior derecho).

Estenosis supravalvular (la zona de estrechez se encuentra pasada la válvula, ya en la arteria pulmonar como muestra el dibujo superior izquierdo): la cirugía consiste en ampliar la arteria pulmonar con un parche (Dibujo superior derecho).