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Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
Que son y Tipos. Hipertension Pulmonar
Pronóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar


Como hemos explicado, la Hipertensión Pulmonar no es una única enfermedad; hay diferentes enfermedades que cursan con Hipertensión pulmonar y el pronóstico y el tratamiento pueden ser radicalmente diferentes para cada una de ellas.

En el caso de la Hipertensión pulmonar por hiperaflujo, causada por una comunicación entre la circulación pulmonar y sistémica, el pronóstico es excelente si ese defecto se cierra a tiempo: puede hablarse de curación en la mayoría de los casos, aunque conviene realizar un seguimiento ecográfico posterior al cierre para comprobar que la presión pulmonar se ha normalizado, y permanece normal con el paso del tiempo.

Cuando es Hipertensión Pulmonar asociada a enfermedad del corazón izquierdo se debe a una obstrucción o disfunción del corazón izquierdo. Una vez solucionada esa obstrucción la presión pulmonar se normaliza, o queda levemente elevada en la mayoría de los casos.

 La Hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades respiratorias, suele ser leve o moderada, y mejora con el tratamiento adecuado de la enfermedad que lo causa. Por ejemplo, si la causa era una obstrucción de la vía respiratoria durante el sueño (producida por hipertrofia de las vegetaciones o amígdalas o por malformaciones de la vía aérea), la presión pulmonar llega a normalizarse tras la cirugía de vegetaciones. En algunos casos de HTP secundaria a enfermedad respiratoria puede estar indicada la oxigenoterapia domiciliaria. 

Sin embargo, cuando hablamos de la Hipertensión Arterial Pulmonar, el pronóstico es reservado; se trata de una enfermedad progresiva, para la que hasta hace pocos años se disponía de escasas opciones terapéuticas. Los avances actuales en el conocimiento de la enfermedad han llevado al desarrollo de nuevos fármacos que han mejorado la calidad de vida y la supervivencia de estos enfermos. Estos pacientes deben ser seguidos y tratados en Unidades específicas de Hipertensión Pulmonar con la experiencia necesaria en la valoración de la gravedad de cada caso, el seguimiento de la enfermedad, el manejo de los diversos fármacos que pueden emplearse, y en las indicaciones de trasplante pulmonar.

 

El tratamiento de la HAP consiste en:

  • Medidas generales: Limitación de la actividad física, profilaxis de las infecciones respiratorias (vacunación antigripal, antineumococo, y profilaxis contra la bronquilolitis en los niños menores de dos años), evitar situaciones de deshidratación, evitar cirugías o procedimientos que precisen anestesia; en los paciente con S. de Eisenmenger debe evitarse la práctica rutinaria de sangrías, y deben ser tratados con administración de hierro, si presentan ferropenia. La anticoagulación con anticoagulantes orales (Sintrom®) es rutinaria en los pacientes adultos (salvo en el S. de Eisenmenger); en los niños, no hay recomendaciones especificas, y se debe valorar su indicación de forma individual. La digoxina y los diuréticos se emplean cuando el ventrículo derecho ya no funciona correctamente y se retienen líquidos (edemas).

  • Tratamiento con fármacos vasodilatadores pulmonares. Según el grado funcional, la causa y los resultados del cateterismo, en las unidades de hipertensión pulmonar se elige el tratamiento con uno o varios de estos fármacos. En los pacientes con pocos síntomas se emplean fármacos orales (amlodipino, bosentan, sitaxentan, ambrisentan, sildenafilo, tadalafilo…). En los niños actualmente sólo se dispone de experiencia con el sildenafilo y el bosentan:

  • El Sildenafilo baja la presión pulmonar y prolonga la actividad del óxido nítrico (otro fármaco vasodilatador pulmonar). Efectos secundarios: rubor facial, dolor de cabeza, congestión nasal, epistaxis (sangrado por la nariz), diarrea, dispepsia...

  • El Bosentan baja la presión pulmonar y sistémica (del resto del cuerpo). Puede producir toxicidad hepática y anemia (ambas reversibles). El Bosentan es teratógeno e interacciona con los anticonceptivos orales, disminuyendo su eficacia.

  • En los pacientes con síntomas más graves o con mala evolución a pesar de tratamiento con fármacos orales, el tratamiento de elección es la utilización de prostanoides, (ya sea por vía inhalada, subcutánea, o en perfusión intravenosa continua). A menudo se combinan con fármacos orales.

  • En los casos con evolución desfavorable a pesar del tratamiento médico, se indica el trasplante pulmonar (o cardiopulmonar si el corazón presenta daños); la apertura mediante cateterismo de una comunicación entre las dos aurículas, para descargar al corazón derecho de la presión muy aumentada (atrioseptostomía) puede estar indicada en casos muy graves, antes del trasplante pulmonar.

 
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