Web de las
Cardiopatías Congénitas
por el Dr. Fernando Villagrá
 
Que son y Tipos. Hipertension Pulmonar
Tipos de hipertensión pulmonar y por qué se produce?


La presión en cualquier circuito, en este caso en el circuito de las arterias pulmonares, depende de dos factores: 1) el flujo, caudal o cantidad de sangre por minuto que pasa por las arterias pulmonares, de forma que a mayor flujo, mayor presión y 2) la resistencia o freno al flujo de sangre por parte de los propios vasos (arterias y venas) pulmonares que depende a su vez de su situación y estructura. En lo que se refiere a las arterias pulmonares, cuanto mayor sea el diámetro de la luz de las arterias pulmonares y mayor la elasticidad de sus paredes, menor es la resistencia al flujo de sangre y menor la presión arteria pulmonar. Ambos factores se relacionan con la presión pulmonar, de forma que a mayor flujo y/o resistencia, mayor presión pulmonar.  

Así, pues, la hipertensión pulmonar (HTP) puede producirse básicamente por estos dos motivos:

  1. Aumento del flujo (entra en el pulmón más sangre de lo debido) o HTP por hiperaflujo

  2. Aumento de la resistencia vascular pulmonar, que a su vez es debida a:

    • Estancamiento de la sangre oxigenada que sale por las venas pulmonares de los pulmones hacia la aurícula y ventrículo izquierdo por obstrucciones en algún nivel de este recorrido. Se trata de una HTP “pasiva” (por estancamiento de la salida de la sangre) o HTP veno-capilar (porque se sitúa a nivel de las venas de salida).

    • Obstrucción progresiva de las de las arterias y arteriolas pulmonares que están dentro del pulmón, o hipertensión arterial pulmonar (HAP). Es la hipertensión arterial pulmonar activa.

    • Vasoconstricción o “cierre” activo de las arterias y arteriolas que están dentro del pulmón en respuesta a una disminución de oxígeno en los alvéolos pulmonares motivada, por ejemplo, por enfermedades respiratorias. Es una hipertensión arterial pulmonar secundaria.

        

HTP por Hiperaflujo pulmonar.  

Esto ocurre  cuando hay un agujero que comunica la circulación pulmonar y sistémica, ya sea dentro del corazón (comunicación entre las aurículas, llamada comunicación interauricular o CIA; o entre los ventrículos, llamada comunicación interventricular o CIV) o entre la aorta y la pulmonar (existe un agujero que comunica estos dos grandes vasos, ya sea un ductus o una ventana aorto-pulmonar o un truncus). Al ser 6 veces mayor la presión y resistencia del circuito sistémico (el de todo el cuerpo) y 6 veces menor la presión y resistencia del circuito pulmonar, parte de la  sangre oxigenada (rojo)  pasa del circuito izquierdo al derecho (shunt), y así, por el circuito pulmonar pasa más sangre de lo debido, más que por el circuito sistémico (figura 2, izquierda). A esto se le llama HTP hipercinética o por hiperaflujo: la presión aumenta porque aumenta el flujo que entra en la circulación pulmonar, pero la resistencia que ofrecen los vasos pulmonares es normal. Esta es una de las causas más frecuentes de HTP en los niños y el tratamiento consiste en cerrar, ya sea por cirugía o por cateterismo, ese agujero (en los tabiques del corazón o esa comunicación entre la aorta y la pulmonar) precozmente (idealmente, antes de los 6 meses de vida para la CIV, el ductus, y la ventana aorto-pulmonar; en la CIA la aparición de daños en la circulación pulmonar es más tardía y se puede corregir la CIA más tarde). 

En la figura adjunta se observa un esquema de HTP por aumento de flujo o HPT hipercinética o de hiperaflujo (Comunicación interventricular con "shunt" izquierda-derecha).

Pero si esa situación de exceso de sangre entrando al pulmón dura demasiado, las pequeñas arteriolas del pulmón comienzan a sufrir daños en sus paredes que serán progresivos, y pasado un tiempo, esas pequeñas arterias pulmonares dejan de ser distensibles, se van obstruyendo (se van “engrosando”) (figura 3), de forma, que aunque cerráramos el defecto, la presión arterial pulmonar podría seguir  aumentando porque esas arterias ya están dañadas, no son distensibles, y están obstruidas (su luz es estrecha). Se trata de una Hipertensión arterial Pulmonar (HAP) en la que hay hiperaflujo pulmonar pero con resistencias elevadas. En este caso la causa de la HTP no es sólo el aumento del flujo que entra al pulmón, sino el aumento en la resistencia de las arterias pulmonares. Es una enfermedad de las pequeñas arterias del pulmón. 

En la figura adjunta se observa la arteriola pulmonar cortada de través mostrando los cambios que se producen en la estructura de la pared de las arteriolas pulmonares cuando el cortocircuito o shunt ocasionado por una CIV no se corrige precozmente: obstrucción progresiva de la luz de los vasos pulmonares por engrosamiento de la pared. A la izquierda: arteriola normal. A la derecha: arteriola de paciente con hipertensión arterial pulmonar. 

Y en estadios de la enfermedad aún más avanzados, podemos observar como las resistencias del circuito pulmonar se hacen mayores que las del circuito sistémico, y la sangre circulará ahora a través de ese agujero en sentido inverso, del lado venoso o pulmonar (sangre azul o no oxigenado), (figura 2, derecha) al sistémico (sangre roja u oxigenado), ocasionado mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada (color violeta), y el enfermo presentará cianosis (coloración azulada de labios, mucosas y uñas).

En esta figura adjunta se muestra el esquema de HTP en Síndrome de Eisenmenger (shunt invertido, derecha a izquierda, a través de una Comunicación interventricular).

Esta situación se conoce como Síndrome de Eisenmenger, y es irreversible, es decir aunque se cierre la CIV o cualquier defecto septal del corazón, la enfermedad arteriolar pulmonar sigue su camino independientemente. 

En raras ocasiones, y por razones aún no bien conocidas, a pesar de haberse cerrado el defecto precozmente o dentro de los primeros meses de vida, un pequeño porcentaje de pacientes pueden desarrollar posteriormente esa obstrucción progresiva de sus pequeñas arteriolas pulmonares (Hipertensión Pulmonar residual tras el cierre de defecto cardiaco).

 

 
 
 
 

 

 

 

 

 

HTP por aumento de las resistencias pulmonares 

Este aumento de las resistencias puede ser debido a: 

 

HTP pasiva o veno-capilar 

Cuando hay presión elevada en el corazón izquierdo, la sangre se “estanca” en él, y la presión normal en la aurícula izquierda y las venas pulmonares (que debería ser inferior a 15 mmHg)   puede elevarse hasta 30 mmHg. Este aumento de presión en el “desagüe” de la circulación pulmonar hace que ésta se estanque en el pulmón, produciendo un aumento “pasivo” de la presión en todo el circuito pulmonar. Esto ocurre cuando hay  estenosis de las venas que retornan la sangre desde el pulmón a la aurícula izquierda, estenosis o insuficiencia de las válvulas del corazón izquierdo (aórtica o mitral), o malfuncionamiento del ventrículo izquierdo (miocardiopatías). A esta situación se la conoce como “Hipertensión Pulmonar asociada a enfermedad del corazón izquierdo”, y el mejor tratamiento para ella es solucionar la obstrucción o insuficiencia de las válvulas, o la disfunción de ese ventrículo.

En la figura adjunta se observa el aumento pasivo de la presión en el circuito pulmonar por aumento de la presión en la aurícula izquierda (presión media de 25 mmHg) y/o venas pulmonares en enfermedad del corazón izquierdo (estenosis mitral o aórtica, disfunción del ventrículo izquierdo…). 

 

Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

Se trata de una obstrucción progresiva de las pequeñas arterias intrapulmonares. Se debe a un engrosamiento de la pared de las pequeñas arteriolas que están dentro del pulmón. Es una enfermedad que afecta a estas arteriolas, alterando su estructura, engrosándola y deformándola; se produce una multiplicación anormal de las células que forman la pared del vaso que acaba obstruyendo la luz de ese vaso. Estas alteraciones, que son progresivas, dificultan severamente la circulación sanguínea pulmonar y dañan de forma grave las cavidades cardiacas derechas que tienen que luchar contra ese aumento de presión, lo que puede conducir a insuficiencia cardiaca derecha. Todo ello hace que sea una enfermedad grave,  y potencialmente mortal si no se trata. 

Esta enfermedad puede presentarse de forma aislada o bien como complicación de otras muchas enfermedades (como por ejemplo la explicada previamente en la HTP por hiperaflujo, que se produce tras el retraso del cierre terapéutico de un agujero (CIV, Truncus, Ventana Aortopulmonar, etc), en la que se suma la HTP por hiperaflujo con la HAP, en la que coexisten alteración de los pequeños vasos pulmonares. 

Cuando la HAP se produce en ausencia de una causa conocida, se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática (IPAH). La IPAH es extremadamente rara, ocurre en aproximadamente dos personas por cada millón de habitantes por año, y en algunos casos puede ser familiar. 

 

Vasoconstricción de las arteriolas pulmonares ante la disminución de Oxigeno en los alvéolos pulmonares.  

Ocurre en las enfermedades respiratorias. Cuando a causa de una enfermedad respiratoria disminuye la cantidad de oxigeno que hay en nuestros pulmones, las pequeñas arterias cercanas a las zonas del pulmón afectadas se constriñen (se “cierran”), de forma fisiológica, intentado que la mayor parte de la sangre que tiene que oxigenarse, se dirija a las zonas más sanas del pulmón donde pueda oxigenarse mejor. 

 
 

Clasificación 

Como vemos, diferentes causas pueden producir Hipertensión Pulmonar, y según sea la causa, el tratamiento debe ser también diferente. Por ello, cuando hay una sospecha de HTP es imprescindible hacer un buen diagnóstico, que en la mayoría de los casos incluirá un cateterismo cardiaco, para saber de qué tipo de HTP se trata (ya que los medicamentos que pueden ser beneficiosos para algunos tipos de HTP, pueden ser inútiles, o incluso perjudiciales en otros casos). Las enfermedades que causan con hipertensión pulmonar se han clasificado por ello en cuatro grupos según su causa y mecanismo: 

  • GRUPO I. Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP). La hipertensión es producida por la obstrucción progresiva de los pequeños vasos pulmonares. El estudio debe orientarse a descartar enfermedades asociadas o a un estudio genético si no se encuentra causa (HAP idiopática). Dentro de este grupo también se incluyen algunas de las hipertensiones pulmonares asociadas a las cardiopatías congénitas: como cuando ha pasado mucho tiempo sin corregir la comunicación entre la circulación pulmonar y la sistémica y las pequeñas arterias del pulmón ya están obstruidas (S. de Eisenmenger), o en los casos de HTP que persiste después del cierre del defecto cardiaco. Es imprescindible en estos casos realizar un cateterismo para cuantificar la severidad de la enfermedad, descartar obstrucción al retorno de la sangre que sale del pulmón (enfermedad del corazón izquierdo), y probar si hay descenso de la presión pulmonar en respuesta a un fármaco vasodilatador (test de vasorreactividad: ver si se “abren” los vasos pulmonares y se “alivia” esa presión). Este tipo de Hipertensión Pulmonar es el que más se beneficia del tratamiento con fármacos vasodilatadores pulmonares.

  • GRUPO II. Enfermedad del corazón izquierdo. Como la causa de la Hipertensión Pulmonar es un obstáculo a ese retorno de la sangre ya oxigenada al corazón izquierdo (obstáculo en el “desagüe” del pulmón), el mejor tratamiento es solucionar esa obstrucción (e.: cirugía o valvuloplastia de una estenosis de las válvulas del corazón izquierdo). Los fármacos vasodilatadores pulmonares no están indicados, y pueden incluso agravar la situación del enfermo.

  • GRUPO III. HTP asociada a enfermedades respiratorias. Como esa constricción de los vasos pulmonares en respuesta a la falta de oxigeno dentro de algunas zonas del pulmón es un mecanismo normal que pretende mejorar la oxigenación de la sangre, el mejor tratamiento de este tipo de HTP es el tratamiento de la propia enfermedad respiratoria: si mejora la oxigenación, mejorará la HTP. El tratamiento con fármacos vasodilatadores pulmonares en general no está indicado en estos casos.

  • GRUPO IV. HTP asociado a enfermedad tromboembólica. Cuando se forma un trombo en las venas que llevan la sangre no oxigenada hasta el corazón derecho, es frecuente que ese trombo se desprenda y quede impactado en las arterias y arteriolas pulmonares (embolia pulmonar), produciendo así una obstrucción al paso de sangre a través de las arterias pulmonares. En los niños, esta causa es muy poco frecuente, solo se da en pacientes que presentan alteraciones de la coagulación, o que han llevado catéteres intravasculares durante largo tiempo. El mejor tratamiento consiste en la extracción quirúrgica de esos trombos, cuando están en un lugar accesible para el cirujano.

 

 
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